血液内科临床教学中的经验与思考

探讨血液病临床教学问题.血液病学是一门专科性很强的临床学科,实习医生学习血液病学缺乏主动性及积极性.为提高血液内科临床实习教学水平,应从培养医学生学习血液疾病的主动性及临床思维能力、加强血液内科专科临床技能培训、强化医学生医患沟通能力、医德医风及职业道德教育等方面加强临床教学.     

外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

背景与目的：与自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）及外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）。探索PTCL合并AIHA的临床特点,以进一步提高对该病的认识。方法：回顾性分析2012年2月—2018年11月皖南医学院第一附属医院收治的7例PTCL合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果：7例患者中男性5例,女性2例;中位发病年龄66（51～89）岁。血红蛋白（hemoglobin,Hb）中位数为62（32~91）g/L,网织红细胞比例中位数为4.4%（1.6%~16.0%）,总胆红素中位数为39.9（6.3~51.5）μmoL/L,直接胆红素中位数为12.5（4.29~18.70）μmoL/L,LDH中位数为379（142~1 012）U/L。Coombs试验全部为阳性。7例患者中Ⅲ期6例,Ⅳ期1例;国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）评分为2分者2例,3分3例,4分1例,5分1例。4例患者联合化疗及后续激素治疗,2例仅予以化疗,1例患者单用激素;至随访结束时为止,3例患者存活,3例患者死亡,1例失访,可随访的患者中位生存期为57（2~73）个月。结论：PTCL合并AIHA临床非常少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗效果采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度。     

伊马替尼治疗尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病

目的:探讨慢性髓系白血病(慢性期)个体化治疗方案的选择。方法:对1例尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病(慢性期)患者的临床资料及治疗过程进行分析。结果:患者在完善相关检查确诊为慢性髓系白血病(慢性期)后给予尼洛替尼治疗。治疗3个月时评估病情,患者虽然获得了主要分子学缓解(MMR)和完全细胞遗传学缓解(CCy R),但在治疗的过程中发生3-4级的肝毒性,经过药物的减量及对症治疗,患者在3次停药后换用伊马替尼治疗,7个月时评估病情达MMR及CCy R。目前患者无任何不良反应,耐受良好。结论:伊马替尼可作为慢性髓系白血病(慢性期)患者对第二代TKI治疗不耐受时的一种治疗方法,其不良事件发生率低且疗效确切。     

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

  目的  探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）的临床特点,进一步提高对该病的认识。  方法  回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料,分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。  结果  6例患者中男性2例,女性4例;中位发病年龄60（49~73）岁。确诊时血红蛋白中位数69.5（55~85）g/L,网织红细胞比例中位数6.65%（1.2%~14.7%）,Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;IPI评分3分4例,4分1例,5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例,AIHA与DLBCL同时发生2例,AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗,2例患者单用化疗;其中3例患者存活,3例患者死亡,中位总生存期17个月。  结论  DLBCL合并AIHA临床少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案,预后主要取决于DLBCL的缓解程度。      

Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。     

十二指肠NK／T细胞淋巴瘤一例并文献复习

患者男,60岁,因左中上腹胀痛不适7个月余收住我院消化内科。6个月前患者无明显诱因下出现左中上腹胀痛不适,呈持续性,不伴肩背部及腰部放射性疼痛,无恶心呕吐及腹泻。入院后体检：浅表淋巴结未及肿大,腹软,剑突下及     

原发性中枢神经系统淋巴瘤3例报告并文献复习

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病因、发病机制、诊断及有效治疗手段。方法:回顾总结我科3例PCNSL患者临床表现、影像学特征、病理特征、治疗方案及疗效情况。结果:3例患者均为经手术病理确诊为DLBCL。采用全身系统性化疗联合鞘内化疗加或不加全颅脑放疗。3例症状均明显改善。结论:PCNSL多为B细胞来源的NHL。鞘内化疗联合全身化疗治疗PCNSL效果较好,不良反应轻,提示此种方案可作为PCNSL有效治疗选择之一。其他一些新药及治疗方法取得了一定效果,值得进一步研究。     

CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。     

原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨原发性粒细胞肉瘤的诊断、鉴别诊断及治疗手段.方法 对1例原发性粒细胞肉瘤的临床表现、诊断及治疗进行分析并复习相关文献.结果 患者淋巴结组织免疫组化示:LCA+,MPO+/-、CD68+/-、CD34+/-、lysozyme+、CD117-,CD43+、CD20-、CD3-,符合粒细胞肉瘤.结论 原发性GS容易...     

COX-2和HIF-1α在非霍奇金淋巴瘤组织中的表达

目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)石蜡组织切片中环氧合酶2(COX-2)和缺氧诱导因子1α(HIF-1α)的表达及两者的相关性和临床意义。方法:应用SP免疫组化法检测42例NHL和20例反应性增生淋巴结石蜡组织切片中COX-2和HIF-1α的蛋白表达情况。结果:NHL中COX-2高表达(52.38%),明显高于反应性增生淋巴结炎(10.00%),P<0.05;COX-2的表达与NHL的Ann Arbor分期显著相关,P<0.05;HIF-1α在NHL中的表达率(66.67%),明显高于反应性增生淋巴结炎(15%),P<0.05;HIF-1α的表达与NHL的Ann Arbor分期显著相关,P<0.05;NHL中COX-2与HIF-1α的表达呈中等强度正相关性(P<0.05,rs=0.539)。结论:COX-2和HIF-1α的过度表达在非霍奇金淋巴瘤的发生、发展、侵袭、转移等生物学行为中具有重要的作用,可作为临床监测非霍奇金淋巴瘤进展的指标之一,可能成为肿瘤分子靶向治疗中新的靶点。