短QT综合征新进展

短QT综合征(Short QT Syndrome,SQTS),是一种发生于非器质性心脏病的恶性心律失常,表现为多形性室性心动过速及心室颤动,引起反复晕厥、心脏骤停及猝死,心电图以短QT间期为显著特征。虽然SQTS发病率较低,但临床致死性极高,值得关注和重视。     

长Q-T间期综合征的临床实践指南

长Q-T间期综合征(Long Q-T syndrome,LQTS)是一种单基因遗传性心脏离子通道病,以QT间期延长、T波异常、尖端扭转型室速(torsade de pointes,TdP)为心电图表现,反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死为临床特征。尽管LQTS的总体患病率不高,但由于高发心源性猝死,已引起心血管医师的密切关注。目前国内缺少针对性的LQTS临床实践指南。本指南的编写参考了国内外本领域的基础研究、临床研究和其他国家的相关指南共识,对LQTS的临床表现、遗传学机制、诊断标准、治疗与预后、遗传咨询等方面进行总结,以期促进和规范其临床诊疗实践。     

遗传性心肌病的临床实践指南

心肌病是一组异质性心肌疾病,可由各种原因(常为遗传因素)引起,能够导致心力衰竭、心律失常和猝死。原发性心肌病包括遗传性肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、线粒体心肌病、混合性(遗传性及获得性)扩张型心肌病和限制型心肌病、左心室致密化不全以及其他未分类的心肌病。借助基因组学技术,在人群中发现的一些常见突变与疾病的关联已被鉴定。这些突变的体内和体外功能研究为疾病的发生机制和治疗提供了有用的线索。本指南在参考国内外本领域的基础研究、临床研究和其他国家的相关指南共识的基础上,对不同类型遗传型心肌病的表型、诊断、治疗及遗传咨询进行了总结,期望有助于患者临床管理的规范化。     

短QT间期综合征的临床和基础研究进展

早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT＜266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.     

短QT间期综合征的临床和基础研究进展

早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT＜266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.     

国人冠心病发生VT/VF的首个致病基因SCN5A的发现及突变功能分析

目的心源性猝死(SCD)高危患者常见于两大类人群,一类为心脏结构正常的患者,另一类为心脏结构异常的患者。心脏结构异常患者发生SCD以冠心病患者多见,国际上曾报道SCN5A基因突变与心梗后电风暴有关。本研究将对国人冠心病并发恶性室性心律失常患者进行SCN5A基因筛查,以探索是否SCN5A与国人缺血性心律失常相关,并揭示其细胞电生理致病机制。方法临床收集冠心病发生恶性心律失常患DNA标本31份,使用DNA直接测序技术对选基因SCN5A进行筛查,寻找基因突变,使用细胞膜片钳技术进行突变通道功能分析。结果本研究对31例国人冠心病发生VT/VF患者进行已知致病基因SCN5A筛查,发现2个SCN5A基因新突变,即L1469S和R812C突变。通过细胞膜片钳技术,分别对转染R812C突变和L1469S突变的HEK293细胞进行功能分析,观察峰值电流,I-V曲线,电流密度,电流失活等特性。结果与正常对照组相比,发现突变通道明显增加SCN5A峰值电流密度,I-V曲线电流失活没有明显差异。结论首次揭示SCN5A基因是国人冠心病发生恶性心律失常的致病基因,其突变通道功能获得是发生冠心病发生恶性心律失常的细胞电生理机制。     

心电早期复极改变的临床意义

心电早期复极改变(early repolarization variant,ERPV)是半个世纪前提出的概念,是一种常见的心电图表现,通常被认为是良性的.近10年来发现其与恶性心律失常有关,并因新英格兰杂志3篇文献的发表,使ERPV与心原件猝死相关性的论题成为当今心脏科医生的热点话题和研究方向.     

V1导联r'波振幅结合阻抗变化评价左束支区域起搏电极植入深度的研究

目的：探讨左束支区域起搏时,V₁导联r’波振幅结合阻抗变化判断电极植入的合适深度。方法：纳入2019年1月1日至2021年12月31日于南昌大学第二附属医院就诊的心脏结构正常、有起搏器植入指征并行左束支区域起搏的住院患者78例,收集患者基线数据、术中数据和影像学资料,以及术后3、6、9和12个月的随访情况。将起搏时V₁导联r’波振幅、阻抗、电极植入深度进行线性相关性及回归分析。结果：78例患者中70例(89.7%)起搏时V₁导联QRS波末端出现r’波,8例(10.3%)QRS波表现为r S、RS型或终末端无r’波。线性相关性分析显示,r’波振幅与电极植入深度呈正相关(r=0.424,P<0.01),与阻抗呈负相关(r=-0.256,P=0.03);电极植入深度与阻抗无明显相关性(r=-0.132,P=0.27)。回归分析显示,电极植入深度是r’波振幅的重要影响因素(回归系数=0.056,P=0.000)。结合建立的回归模型和阻抗大小显示,V₁导联r’波振幅在0.24～0.69 mV范围内,阻抗...     

精神病患者自伤性舌溃疡1例

精神病患者自伤性舌溃疡１例山东省聊城地区医院口腔科（２５２０００）胡金柱患者，女，２０岁，１９９６年１月因“精神分裂症”入院。患者患病期间，曾多次故意咬伤舌头，近２天加重而到口腔科就诊。检查：舌体两侧边缘均有２道长０．６ｃｍ，深０．３ｃｍ伤口。来诊前...     

义工五虎将

在举国欢庆建国63周年,喜迎党的十八大胜利召开之际,正逢《献血法》颁布实施14周年纪念日,又是中国传统的中秋佳节,喜庆的日子一个接着一个.喜庆的日子里几乎所有的爱心献血屋,都出现了"爆棚"现象,尤其是前来中心机采室捐献成分血的广大无偿献血者,争先恐后,热情高涨.