血必净联合罗格列酮对局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏的保护作用

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是多种肾小球疾病发展的共同病理途径.糖皮质激素作为治疗FSGS方案的核心药物,对肾病综合征的治疗发挥了巨大作用,但多数患者呈现激素耐药,且长期使用激素可导致明显的毒副作用.     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

神经元特异性稀醇化酶和S-100蛋白免疫组化染色在先天性巨结肠诊断中的应用

目的：探讨神经元特异性稀醇化酶（NSE）和S－100蛋白免疫组化染色技术诊断先天性巨结肠（HD）的价值。方法：对41例临床疑似HD病人行肠黏膜活检，采用NSE和S－100蛋白免疫组化链酶卵白素（SP）法染色。结果：神经节细胞对NSE呈强阳性反应，阳性细胞呈深棕色，而雪旺细胞和周围胶质细胞对NSE呈弱阳性反应。神经节细胞对S－100蛋白呈阴性反应，雪旺细胞和胶质细胞对S－100蛋白呈强阳性反应。这两种抗体染色结果相互对照，使神经节细胞极易辨认。41例病人中35例确诊为先天性巨结肠，全部经手术后全层病理检查证实，诊断符合率100％。其余6例诊断为其他肠道疾病，后经临床观察和药物治疗证实不是先天性巨结肠。结论：NSE和S－100蛋白的免疫组化染色对确诊先天性巨结膜具有重要意义。     

小儿先天性中胚层肾瘤临床病理观察

小儿先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)由Bolande等[1]于1967年首次报道并描述组织结构。国内对本病的系统报道较少。以往把此病归为肾母细胞瘤,但两者的临床治疗及预后截然不同。笔者通过复查我科45年来的存档切片,发现以往诊断的7例肾母细胞瘤应修正诊断为中胚层肾瘤,近两年来又确诊2例。笔者回顾分析了上述9例CMN患者的临床及病理资料,报告如下。     

儿童原发性肾小球疾病病理积分与临床参数关系的研究

目的：探讨儿童原发性肾小球疾病肾活检病理积分与临床参数的关系.方法：选择临床诊断为原发性肾小球疾病的患儿91例,对其肾活检光镜病理进行统一的半定量积分,根据总积分分轻、中、重度3组;收集患儿的发病年龄、病程、24h尿蛋白定量（urine total protein,UTP）、血清白蛋白（Alb）、血胆固醇（Cho）、血尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）等临床参数;比较不同病理积分组与临床参数的关系.结果：轻度、中度、重度肾小球损害积分、肾小管间质损害积分及肾脏总的病理损害积分各组间的病程、UTP、Alb、Cho、BUN和Scr差异均有统计学意义.结论：蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、BUN与Scr水平均可作为提示肾脏病理损害严重程度的预示指标.     

小儿肝脏胚胎性肉瘤一例

患儿男 ,9岁。间断腹痛 3～ 4ｄ ,无意中发现腹部肿物半天 ,于 1999年 5月 2 8日入院。入院前 10日患儿出现尿黄、体重减轻 3.0～ 3 .5ｋｇ。否认肝炎史。体检 :皮肤巩膜无黄染。上腹部膨隆 ,可见突起肿物约 12ｃｍ× 10ｃｍ× 2ｃｍ大小 ,肝上缘位于第 6肋 ,肝下缘平脐 ,质硬 ,边缘锐利 ,其上可及 3ｃｍ× 3ｃｍ× 2ｃｍ大小质硬结节 ,肝脏触痛 ( ) ,脾 (- )。Ｂ超及ＣＴ均报告 :肝内实质性肿物。血甲胎蛋白阴性。临床诊断 :肝脏肿物 ;肝母细胞瘤 ?术中探查 :肝左叶及肝右叶1/2范围均被一巨大肝脏肿物占据 ,上达肝脏膈面 ,下至脐水平 ,肿…     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

参麦、苯那普利综合治疗局灶节段性肾小球硬化的实验研究

目的：观察参麦注射液及苯那普利对大鼠局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗作用。方法：30只Wistar大鼠均分5组：（1）正常对照组（A组）；（2）参麦治疗组（B组）；（3）苯那普利治疗组（C组）；（4）综合治疗组（D组）；（5）模型组（E组）。采用小剂量分次阿霉素-间羟胺-高脂饲料法建立大鼠FSGS模型。B组、C组及D组于实验第29d分别予参麦注射液或苯那普利或参麦注射液 苯那普利治疗。测定24h尿蛋白、血生化指标、肾脏组织血流量、光镜及电镜检查。结果：（1）治疗后2周时各治疗组尿蛋白排泄量开始降低。实验12周时各治疗组胆固醇升高的幅度均低于模型组。（2）肾组织血流量测定：综合治疗组肾组织血流量明显增加。（3）光镜检查：肾小球硬化指数（SI）：综合治疗组明显降低。肾小球细胞外基质（ECM）/肾小球面积（GA）：各治疗组均明显减低。（4）电镜检查：综合治疗组毛细胞血管通畅，未见足突融合及炎症细胞浸润。结论：参麦、苯那普利综合治疗可起到多靶位协同治疗FSGS的良好疗效。     

阿奇霉素对大鼠阿霉素肾病的干预作用

目的 通过观察阿奇霉素对阿霉素肾病大鼠血、尿生化指标、肾脏组织病理以及细胞间黏附因子1（ICAM-1）、nephrin与podocalyxin在肾组织表达的影响,探讨其在大鼠阿霉素肾病中的干预作用。 方法 建立大鼠阿霉素肾病模型,分为阿奇霉素治疗组、泼尼松治疗组、联合治疗组、模型组及正常对照组。监测实验0、4、8周24 h尿蛋白量（24 h-up）及血生化指标动态变化,计算内生肌酐清除率（Ccr）。观察肾组织病理形态学改变。免疫组化SP法观察肾组织中ICAM-1、nephrin、podocalyxin的表达。 结果 实验4周时尿蛋白及白蛋白指标均达到肾病模型要求,提示模型制作成功。实验8周,与模型组相比,各治疗组大鼠的各项观察指标均有不同程度改善,24 h-up、胆固醇、Scr显著降低（P < 0.05）,总蛋白、Alb及Ccr（除外C组）有所增加（P < 0.05）,肾组织病理改变减轻,肾脏病理积分及细胞外基质/肾小球面积比值降低（P < 0.01）,肾小球及肾小管ICAM-1表达减少（P < 0.01）,nephrin、podocalyxin表达增高。综合比较,其中联合治疗组疗效最好。 结论 阿奇霉素对阿霉素肾病大鼠的干预有类似于泼尼松样的治疗作用,但其对早期肾功能的保护作用逊于泼尼松,而二者联合应用可起到协同治疗的作用,其药效明显优于两药的单独应用。