小儿白塞病长期误诊1例

小儿白塞病长期误诊１例中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科方建培，郭美莲，麦友刚病例报告男，１０岁，住院号２８１４４８。因反复发热，皮肤脓疱疮，口腔、龟头溃疡，眼睑麦粒肿１７个月于１０８９年１２月入院。患儿起病后体温可达４０℃。曾伴呕吐、神志模糊，无抽搐、...     

坏死增生性淋巴结病1例报告

坏死增生性淋巴结病（NHL）罕见，易误诊。作者诊治1例，现报告如下。患者，男，11岁n因反复发热伴颈淋巴结肿痛2个月于lop年11月23日人院。因发热、双侧颈淋巴结肿痛，曾伴疏咳、流涕，就诊于多家医院，查13if4.Mn～，AR）阳性，外周血白细胞6.IXI矿／L，按”颈淋巴练结核”治疗，但仍反复发热，发热时淋巴结肿痛明显，热退则淋巴结肿痛减轻。曾有一过性粟粒样丘疹。已行卡介苗接种，查体：Th7.7℃，右侧颈部可触及4颗质韧、活动、表面光滑的淋巴结，大小为IcmXIcm-3cmxl.scm，左侧颈部可触及类似肿大淋巴结3颗，均有轻压病，局部皮…     

间充质干细胞与脐血联合移植的Ⅰ期临床观察

为促进无关供体脐血移植(UD-UCBT)患儿的造血干细胞(HSC)植入和造血恢复,我们在2001年9月至2003年3月,以自体或异基因双亲(母亲或父亲)骨髓源性间充质干细胞(MSC)联合脐血移植的Ⅰ期临床观察,探讨MSC是否可促进HSC植入及造血恢复、对GVHD的影响及安全性。1 研究对象和方法1.1 研究对象 2001年9月至2003年3月在我科行UD-UCBT的患儿6例,女4性,男性2例;年龄为8.3(5～13)岁;诊断分别为急性淋巴细胞性白细胞(高危型)1例、重型β-地中海贫血4例和急性粒细胞性白血病(M2a)1例。移植时的体质量为26.8(16～42)kg。2例急性白血病患儿均于第一次CR的化疗维持期进行;4例重型β-地中海贫血患者按pesaro病情分度均为Ⅱ度。     

CD40L表达在异基因造血干细胞移植中GVHD发生的意义

目的：初步探讨在异基因造血干细胞移植（HSCT）中发生移植物抗宿主病（GVHD）患者DC40L表达的变化以及意义。方法：HSCT治疗重型β-地中海贫血（n=12）和遗传性溶血性贫血（n=1）成功植入的儿童患者，其中脐血移植（UCBT）8例，异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)5例，在移植前、移植后发生GVHD时采用流式细胞仪检测和比较外周血中CD40L和CD40的表达。结果：3例UCBT无GVHD，其余均发生了Ⅰ-Ⅳ度急性GVHD。急性GVHD发生时CD4^ CD40L^ 和CD8^ CD40LT细胞表达明显升高，allo-PBSCT者更明显；慢性GVHD发生时患者的CD40L^ 、CD25^ 和CD69^ 在CD4^ 和CD8^ T细胞上的表达亦增加。CD19^ CD40^ B细胞的表达在UCBT和allo-PBSCT的3个月内则一直处于低于正常的水平。结论：CD40L高表达与GVHD的发生相关，提示CD40-CD40L共刺激途径在GVHD的发生中可能起着重要作用。     

他克莫司、霉酚酸酯和甲基强的松龙联合治疗慢性移植物抗宿主病

目的 探讨他克莫司（FK506）、霉酚酸酯（MMF）和甲基强的松龙（MP）联合免疫抑制剂治疗慢性移植物抗宿主病（cGVHD)的疗效。方法 对4例异基因造血干细胞移植后发生广泛性cGVHD的儿童患者,应用FK506,MMF和MP联合治疗,观察其毒副作用和疗效。结果 4例患者使用该联合免疫抑制方案治疗2－4d后症状明显改善,1－2周后症状消失,有效率达100％。除3例出现轻度肾功能损害外,未发现严重副作用。结论 FK506,MMF和MP联合治疗cGVHD为一种行之有效的方法。     

溶血再障危象

溶血再障危象(aplastic crisis)属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象。与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。 溶血再障危象可发生于多种慢性遗传性溶血性疾患和获得性溶血性疾患,前者包括:红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等)、红细胞酶缺陷[如葡萄糖-6-磷酸脱     

儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染的临床分析

目的探讨儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生的特点及防治对策。方法回顾性分析2000年1月-2005年6月174例儿童恶性血液病住院患者接受强化疗后在中性粒细胞缺乏期感染发生的特点、感染发生的因素及感染种类等以及治疗效果。结果儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生率为67.4%;以呼吸道感染最多见为45.4%,其次是口腔、血液、皮肤和肠道等;细菌感染为86.8%,真菌感染为13.2%;对革兰阴性杆菌(G-杆菌)较敏感的药物有亚胺培南/西司他丁、美罗培南、阿米卡星、头孢他啶、哌拉西林/他唑巴坦、替卡西林/克拉维酸;对革兰阴性球菌(G 球菌)敏感的药物有万古霉素,其他依次为亚胺培南/西司他丁、美罗培南、氨苄西林/舒巴坦、环丙沙星、克林霉素;医院感染致死率为44.4%。结论儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生率高,作好基础护理、加强肠道消毒、使用粒细胞刺激因子、合理使用抗菌药物与警惕真菌感染等是防治儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染的重要措施。     

Xaf1与TNFα协同诱导细胞凋亡机制的初步探索

 [目的]利用Xaf1诱导细胞株,检测Xaf1与一些细胞凋亡激动剂协同诱导肿瘤细胞凋亡的能力,初步探索Xaf1诱导凋亡的机制.[方法]Xaf1与细胞凋亡激动剂协同诱导的细胞凋亡由流式细胞检测DNA含量来表示,免疫荧光显微镜检测法与细胞核浆分离法检测Xaf1诱导细胞中Xaf1与XIAP的亚细胞分布,免疫沉淀法检测Xaf1与XIAP的关联性.[结果]流式细胞术DNA含量检测发现Xaf1与TNFα显著协同诱导细胞凋亡,凋亡峰值为49%,而Xaf1与阿霉素无协同作用,凋亡峰值为27%,免疫荧光显微镜检测及细胞核浆分离法结果显示Xaf1位于细胞核内,而XIAP却位于细胞质.[结论]Xaf1与TNFα显著协同诱导细胞凋亡,其协同机制可能不是解除XIAP对胱冬肽酶活性的抑制.     

再生障碍性贫血外周血Th1／Th2、Tcl／Tc2异常的临床意义

多数获得性再生障碍性贫血（简称再障）是T细胞介导的自身免疫性疾病。儿童再障强化免疫抑制治疗（intensive immunosuppressive therapy，IIST）有效率达71．8％，但至今未有明确的疗效预测指标。采用流式细胞术观察20例特发性再障儿童外周血辅助性T细胞（helper—T cell，Th）亚型（Th1、Th2）和细胞毒T细胞（cytotoxic—Tcell，Tc）亚群（Tc1、Tc2）水平，试图探讨Th1／Th2、Tc1／Tc2改变与病情、免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）疗效的关系。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症。方法allo-PBSCT治疗9例小儿重型β地贫,男4例,女5例;年龄2~14岁(中位数9.0岁)。同胞供者8例,亲属供者1例;供者年龄3~33岁(中位数13岁);男6例,女3例。HLA全相合7例,5/6相合1例,4/6相合1例。供者皮下注射G-CSF5μg/(kg·d)×5d,用CS3000Plus血细胞分离机采集PBSC。预处理方案以白消胺(Bu,14~20mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160~200mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine)。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);②CsA 短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③CsA 短程MTX 霉酚酸酯(MMF)方案(3例)。受者获得的有核细胞(NC)数10.4(4.7~18.4)×108/kg,CD34 细胞数6.7(2.1~14.9)×106/kg,CFU-GM14.2(3.5~42.9)×105/kg。结果8例患儿植入,1例同胞HLA4/6相合患儿于2次PBSCT后d 60才自体恢复。aGVHD6例,cGVHD4例。CsA、MTX联合MMF方案者无cGVHD发生,而CsA或CsA MTX的6例中发生cGVHD4例。随访时间11~67个月(中位数31个月),总生存率6/9例,无病生存(EFS)6/9例。结论allo_PBSCT是治疗地贫的有效临床方法。