儿童MDS伴骨髓嗜酸细胞增多6例

骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓嗜酸细胞增多(MDSEO),是MDS的特殊亚型,国外已有成人方面的报道[1],国内尚未见儿童MDSEO的系统介绍。1986年元月至 2000年12月,本科共诊断儿童 MDS 77例,其中 MDSEO6例,占 7.8%,现报道如下。     

静脉丙种球蛋白冲击治疗溶血尿毒综合征

目的探讨大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的效果,以降低HUS的病死率。方法将本院收治的HUS 30例分为2组。普通组14例,予以综合治疗、甲泼尼龙静脉冲击及透析;冲击组16例,在普通治疗基础上早期联合应用IVIG,400 mg/(kg.d),3-5 d为1个疗程。结果冲击组病死率6.3%(1/16);普通组病死率42.8%(6/14)。两组病死率经统计学处理有显著性差异(P<0.05)。结论IVIG能降低HUS的病死率。     

婴儿黄疸106例胆汁酸检测的意义

目的　探讨婴儿黄疸中胆汁酸 (TBA)的变化。方法　采用全自动酶法分析对 10 6例婴儿黄疸患儿进行空腹血清总胆汁酸测定 ,同时对其他肝功能进行测定。结果　依胆红素增高类型分为 3组 :Ⅰ组非结合胆红素增高 ;Ⅱ组结合与非结合胆红素双相增高 ;Ⅲ组结合胆红素增高。 3组TBA依次为 7.1± 4 .1μmol/L、39.8± 2 8.0 μmol/L、91.1± 15 .2 μmol/L ,3组比较差异有显著意义 (P <0 .0 1)。且TBA在肝细胞黄疸时其值较正常上限平均升高 8～ 9倍 ,而丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、谷氨酰转移酶 (γ GGT)、碱性磷酸酶 (ALP)仅比正常上限升高 2～ 5倍。结论　TBA水平能反映肝细胞损害及胆汁淤积情况 ,对婴幼儿黄疸的早期诊断有重要意义。     

甲型流感病毒肺炎患儿唾液中SIgA与抗原关系

选择甲型流感病毒阳性肺炎患儿４８例，健康儿童４２例，采用放射免疫法（双抗体－ＰＥＧ法）测定唾液ＳＩｇＡ含量，并观察ＳＩｇＡ含量与抗原清除的关系。结果显示：①肺炎组患儿唾液ＳＩｇＡ含量明显降低，与对照组相比，差异非常显著（Ｐ＜０．００１）。②唾液ＳＩｇＡ均值以上组较均值以下组抗原清除速度快，差异非常显著。提示：呼吸道局部使用ＳＩｇＡ可能对病毒性肺炎的恢复有促进作用。     

特发性肺含铁血黄素沉着症21例

特发性肺含铁血黄素沉着症 (ＩＰＨ)是小儿时期一种少见疾病 ,常误诊或漏诊。本文总结我院收治的 2 1例ＩＰＨ ,并对其误诊原因、诊断及治疗进行探讨。临床资料一、一般资料　本组 2 1例 ,男 12例 ,女 9例 ,年龄 1～ 5ａ14例 ,～ 8ａ 5例 ,～ 12ａ 2例。病程 2个月～ 5ａ ,发病年龄 10个月～ 9ａ。仅 2例病前食用过牛奶 ,均无过敏性疾病史。二、临床表现　 2 1例均有反复发作咳嗽、气急、面色苍白 ;12例伴发热 ;9例以咳嗽、咯血为首发症状 ,年龄 >5ａ。肝脾肿大 12例 ,心脏杂音 11例 ,黄疸、肺部罗音各 3例。重症者可突然出现呼吸急促、面色…     

以血尿为首发症状的肝豆状核变性5例误诊分析

肝豆状核变性主要表现为肝脏和神经精神症状 ,而伴有肾脏损害 ,尤其是以血尿为首发表现的报道较少 ,极易误诊。本院 1980～ 1998年诊治肝豆状核变性病人 72例 ,其中有肾脏损害 18例 ,占 2 5 % ,而以血尿为首发表现者 5例 ,占 6 .9% ,均曾误诊 ,现报告如下。临床资料5例中男 4例 ,女 1例 ,年龄 8～ 13ａ。 5例均误诊为泌尿系统疾病 ,3例误诊为急性肾炎 ,误诊为肾炎性肾病和ＩｇＡ肾病各 1例。均有肉眼血尿 (肾性血尿 2例 ,非肾性血尿 3例 ) ,面部及双下肢浮肿 4例 ,蛋白尿 3例 ,低蛋白血症 2例 ,肝大 ,肝功能异常 4例 ,腹水 2例。分别按肾炎…     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同，且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在，极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例，其中9例误诊，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例，3a1例，6a2例，8a3例，9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力；2．典型皮疹；3．血清肌酶升高；4．肌电图示肌源性改变；5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…