儿童进行性肌营养不良的临床及MRI表现特征

目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及MRI表现特征,评价MRI对PMD的诊断价值。方法回顾性分析经临床和病理活检证实的33例PMD患儿的临床表现、发病年龄、家族史、激酶、肌电图、肌肉病理学特点及大腿肌肉的MRI资料。结果 (1)男性多见,占91%,平均年龄3岁10个月,2-8岁占82%,2例有明确家族史(6%)。(2)所有患儿首次就诊均有双侧肢体对称性肌无力表现,以双下肢多见(76%)。(3)所有患儿CK值均明显升高。(4)33例均行肌电图检查,表现为肌源性损害。18例患儿行腓肠肌活检,病例结果均符合进行性肌营养不良。(5)MRI主要表现为2种信号改变:1T1WI和T2WI均呈对称性高信号,STIR呈等信号,提示为病变肌肉对称性脂肪替代,33例患儿股四头肌、臀大肌均受累,其次为大收肌(28例)、半膜肌(18例)、缝匠肌(16例),股薄肌(16例)、半腱肌(14例)、长收肌(10例)。2T1WI呈等低信号,T2WI呈高信号,STIR呈高信号,提示为炎性水肿,本组资料22例PMD患儿部分受累肌群出现此种信号改变,以股四头肌受累多见。33例中11例合并肌肉萎缩,5例合并肌间隙脂肪浸润;所有病例股骨及皮下脂肪信号未见异常。结论双下肢对称性肌无力是PMD的主要临床表现。CK是诊断PMD的主要生化指标。PMD肌电图表现为肌源性损害。肌肉病例活检是确诊PMD的主要方法。儿童PMD的MRI表现具有一定特征性,主要表现为受累肌群的脂肪替代和炎性水肿,以前者为主,MRI能够发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。     

小儿肠重复畸形的 CT 诊断价值

目的分析小儿肠重复畸形的 CT 表现特征,探讨其诊断价值。方法回顾性分析经手术及病理检查证实的小儿肠重复畸形22例,分析其 CT 表现特点。结果22例肠重复畸形中,发生在十二指肠1例,空肠2例,回肠11例,回盲部6例,结肠2例。病理类型：肠外囊肿型18例,肠内囊肿型2例,肠外管状型2例。CT 平扫均表现为囊性肿块,22例中20例囊壁较厚,增强扫描囊壁均有强化,CT表现特征为圆形、椭圆形或管形、单房、液性低密度、厚壁囊肿。术前 CT 诊断14例,误诊6例,漏诊2例,符合率为63．6％。其中9例有其他合并症,4例并发不全性肠梗阻,2例并发感染与周围组织粘连,2例并发肠套叠,1例并发囊内出血。结论小儿肠重复畸形常常合并急腹症发病,容易误诊、漏诊。CT表现具有一定的特征性,可作为本病定位、定性诊断的重要影像学手段。     

罕少见病因儿童急性斜颈影像学表现

目的 探讨儿童急性斜颈的罕少见病因及其影像学表现。方法 回顾性分析30例本院临床诊治的罕少见病因引起的急性斜颈患儿的颈椎正位及张口位片、颈部或头颅CT及MRI表现。结果 影像学诊断颈椎骨折3例,儿童钙化性椎间盘病9例,咽部脓肿5例,4脑室区肿瘤7例,颈椎管内硬膜外血肿、川崎病、咽部淋巴结炎、颈椎朗格汉斯细胞组织细胞增生症、寰椎骨母细胞瘤及食道异物各1例。结论 儿童急性斜颈并非某些疾病的特异性表现,应以适当的影像学检查方法积极寻找病因。     

儿童甲型H1N1流感胸部影像学表现

目的 分析儿童甲型H1N1流感胸部影像学表现,着重探讨轻症和重症的影像特点。方法 回顾分析经实验室确诊的42例儿童甲型H1N1流感病毒感染胸部影像学表现。分两组,重症组9例,昏迷,需机械通气,在ICU住院治疗;轻症组33例,无昏迷、无需机械通气,在门诊或普通病房治疗。42例均行胸部X线检查,23例（重症组9例及轻症组14例）行CT检查。由2名肺部影像诊断经验丰富放射科医生评估所有病例X线和CT图像上病变的表现,包括病变形态（斑片状影、磨玻璃样变、结节影、网格状影、间质病变）、分布及范围。结果 重症组胸部影像学均表现异常,且累及双肺和（或）3个及以上肺叶,胸腔积液、纵隔积气各2例。轻症组11例胸部表现正常,22例表现异常中,7例病变累及双肺,3例病变范围在3个及以上肺叶。两组的病变分布与病变范围均差异有统计学意义（P＜0.05,P＜0.001）,在病灶部位、病变形态方面差异无统计学意义（P＞0.05）结论 影像学检查可反映本病的胸部并发症和病变的严重程度,与临床表现有较好的一致性。