运动神经元病的诊治进展

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上运动神经元或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。近年有关自身免疫障碍的证据逐年增多,但免疫治疗效果尚不肯定。此文综述了运动神经元病的诊治进展。     

2型糖尿病合并脑梗塞临床分析

糖尿病并发脑梗塞的危险性是非糖尿病者的2～4倍,病死率高[1].现将我院1996年1月～2004年1月收治的68例2型糖尿病合并脑梗塞做简要临床分析,报告如下:     

D—二聚体与急性冠状动脉事件

急性冠状动脉综合征 (包括不稳定性心绞痛、非 Q波性心肌梗死和 Q波心肌梗死 )由于其特殊的病理生理机制和严重的不良预后 ,已引起了急诊医生的重视 ,但仍有 2 %的急性胸痛患者的急性冠状动脉事件被漏诊 [1 ] 。其中急性心肌梗死的漏诊率为 2 1% ,不稳定性心绞痛的漏诊率为 2 3%。另外 ,还有 2 %～ 4%的胸痛患者在离开急诊室后 2 4h内发生急性心肌梗死。因此 ,寻找一种更敏感、能更早诊断及预测急性冠状动脉事件的特异指标是很有必要的。1　急性冠状动脉事件的病理生理机制和传统诊断方法已经证实 ,急性心肌梗死是在冠状动脉粥样硬化的基础…     

以大剂量糖皮质激素冲击为主综合治疗重症肌无力的临床观察

目的了解大剂量糖皮质激素(GC)冲击为主综合治疗重症肌无力(MG)的疗效及副作用。方法应用临床评分随访观察64例大剂量GC冲击后短程激素加综合治疗、83例大剂量GC冲击后长程激素加综合治疗和70例非GC冲击治疗患者的病情变化及副作用。结果治疗1个月时的有效率短程组为89．06％,长程组为89．16％,对照组为70．00％;改善幅度短程组为64．62％土27．06％,长程组为65．62％±27．21％,对照组为48．35％±32．09％;加用其他免疫抑制剂继续治疗6个月时,有效率依次为短程组93．76％、长程组93．98％、对照组82．85％;改善幅度短程组为72.16％±26．95％,长程组为73．06％±24.74％,对照组为56．31％±32．08％,在治疗1个月和6个月时,短程组和长程组相对评分差异均无统计学意义;GC副作用长程组明显多于短程组(P<0．05)．结论大剂量GC冲击后短程激素加综合治疗MG与大剂量GC冲击后长程综合治疗MG疗效相当,均好于对照组,但GC冲击后短程激素并综合治疗组副作用低于长程组。     

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

功能性磁共振辅助神经导航手术治疗运动功能区病变

目的 研究功能性磁共振成像(fMRI)辅助神经外科导航系统在运动功能区病变手术中的应用价值。方法 利用血氧水平依赖性测量(BOLD)成像技术，对14例运动功能区病变病人(胶质瘤11例，脑膜瘤2例，转移癌1例)行fMRI检查，将有关数据及图像进行相关分析处理，得到活化功能区图像，将功能像与结构像融合，输入神经外科导航系统，术中进行功能区定位，指导手术。结果病人术中病灶影像均获得等体积全切除，术后神经功能障碍未加重。结论 fMRI检查可以为功能区病变术前手术计划的制定提供有价值的信息，结合导航系统，可在术中精确定位功能区，避免损伤，降低致残率。     

hURAT1基因启动子-45位C→G突变与高尿酸血症的相关性研究

目的探讨人尿酸盐阴离子交换器（hURAT1）基因启动子-45位C→G突变与原发性高尿酸血症的相关性。方法对217例原发性高尿酸血症患者（uA组）及491例健康对照者（CON组）应用PCR技术扩增目的片段,PCR产物以限制性内切酶MvaⅠ进行酶切后行20％聚丙烯酰胺凝胶电泳分离。结果（1）UA组病人G等位基因和CG基因型频率显著高于CON组（P分别为0,031,0．031）。（2）所有入组者具有CG基因型者（突变型）血尿酸（UA）及甘油三酯（TG）明显高于CC基因型（野生型）（t=3．058,3．699,P〈0．01）,总胆固醇（TC）、空腹血糖（FPG）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）2组间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论hURAT1基因启动子-45位C→G突变可能与原发性高尿酸血症有关。     

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液中相关因子含量对脊髓运动神经元损害的意义

目的测定肌萎缩侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)中天门冬氨酸(Asp)、谷氨酸(Glu)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平,并对其临床意义作初步探讨。方法采用高效液相色谱仪和酶联免疫测定法分别测定36例ALS患者脑脊液中Asp、Glu和NSE水平,并对测定结果进行统计学分析。结果36例ALS患者CSF中Asp、Glu和NSE水平与对照组比较水平明显增高。且NSE水平与Asp、Glu分别存在相关。结论Asp、Glu可能参与了ALS的发病过程,NSE可能作为脊髓运动神经元损害的指标。ALS患者CSF中NSE增高可能与Asp、Glu对脊髓运动神经元的损害有关。     

老年糖尿病PAI-1与IR的相关性分析

目的探讨老年糖尿病患者血浆纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)活性及基因启动子区4G/5G多态性与胰岛素抵抗(IR)的关系。方法运用等位基因特异性PCR扩增技术对136例老年糖尿病患者PAI-14G/5G多态位点的基因型进行检测,发色底物法测血浆PAI-1活性。结果1老年糖尿病患者血浆PAI-1活性明显升高,空腹胰岛素(FPG)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、体重指数(BMI)、4G/5G基因类型与PAI-1活性升高密切相关(P<0.05)。2对照组和伴IR的糖尿病患者的4G/4G基因型频率分别为47.2%和32,5%,两组比较无明显差异(P>0.05),IR组不同基因型患者的PAI-1活性差异显著(P<0.01),4G/4G型者PAI-1活性明显高于4G/5G和5G/5G者(P<0.05)。3胰岛素对PAI-1活性的影响无基因依赖性。结论老年糖尿病患者PAI-1活性升高,FPG、HOMA-IR、BMI与PAI-1活性升高有关,甘油三酯对PAI-1活性的调节存在基因型依赖性。     

帕金森病合并冲动控制障碍研究进展

冲动控制障碍（ICD）是在帕金森病患者诊治过程中需要关注的并发症，在使用多巴胺受体 激动剂治疗后 ICD 发生率明显增加。帕金森病患者合并 ICD，可能机制为中脑 - 纹状体 - 边缘系统 - 皮 质区的纤维联系改变。多巴胺能药物治疗、性别、吸烟、多巴胺转运体的减少与 ICD 的发生可能相关。 现就帕金森病中的 ICD 相关研究作一综述。