后腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻的学习曲线

目的 评估不同阶段后腹腔镜肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)的手术效果,探讨其学习曲线.方法 分析2002年6月至2009年6月期间我院收治的96例接受后腹腔镜肾盂成形术治疗PUJO患儿的资料,根据手术先后次序分为4组(A、B、C和D组),每组24例.比较各组的手术时间、中转开放比例、术后负压引流管留置时间、术后住院天数、术后并发症等.结果 手术时间,A组(255.6±39.8)min明显长于其余三组(P＜0.01),B、C两组间无显著差异;术后住院天数及负压引流时间,在均值上B组的(6.7±3.8)d和(5.3±3.7)d、C组的(6.O±3.4)d和(4.7±2.4)d、D组的(6.8±3.8)d和(6.4±3.9)d较A组(9.3±7.2)d和(7.7±7.8)d缩短;中转开放比例呈逐渐下降(6/24、3/24、2/24、0/24).术后尿路感染发生率各组间差别不明显(5/24、5/24、3/24、4/24).结论 开展24例后,小儿后腹腔镜肾盂成形术的手术时间明显缩短,术后住院天数、负压保留天数缩短,中转开放比例降低,进入一个相对的平台期,其学习曲线在20～30例之间.     

Koyanagi手术和改良手术治疗重型尿道下裂

重型尿道下裂是男性泌尿生殖系统的严重畸形，常伴有阴茎发育不良和睾丸、染色体异常，严重影响患儿的生长发育和心理健康，甚至成年后的生育功能。手术是治疗重度尿道下裂的惟一方法。     

小儿色素性Xp11.2易位性肾细胞癌一例

肾细胞癌在小儿肾脏肿瘤中仅占2.6％[1],其中Xp 11.2易位性肾细胞癌在儿童肾癌中占有较大比例,2004年WHO提出将该种肾癌作为一种新的病理分型.近年来该肿瘤病例在儿童中的报道越来越多,逐渐提高了人们对该肿瘤的认识.复旦大学附属儿科医院近期收治了1例肾癌患儿,病理提示为极罕见的色素性Xp11.2易位性/TFE3融合基因相关性肾癌,该肿瘤可能是TFE3融合基因相关性肾癌的新亚型,现报告如下.     

输尿管膀胱扩大成形术治疗神经源性膀胱

目的介绍我院最近开展的利用输尿管进行膀胱扩大成形术。方法2例均为男性,年龄4岁和12岁,均诊断为神经源性膀胱,其中1例为双侧5级膀胱输尿管返流,采用双侧输尿管下段进行膀胱扩大术;另1例为单侧5级膀胱输尿管返流伴同侧肾无功能,采用单侧输尿管进行膀胱扩大术。结果2例均术后3周拔除膀胱引流管,开始间歇导尿。分别随访2年和6个月,膀胱容量平均增加150%。病例1完全采用间歇性导尿排尿,导尿间隔时间3h,术后逼尿肌不稳定消失,左侧返流消失,右侧返流从5级降至3级;病例2导尿间隔时间4h,偶有经尿道排尿。结论输尿管膀胱扩大成形术是一种治疗神经源性膀胱安全有效的手术方法。     

微创经皮肾镜取石术治疗儿童上尿路结石(附45例报告)

目的 探讨微创经皮肾镜取石术(mini-PCNL)治疗儿童上尿路结石的临床效果.方法 回顾性分析2007年3月-2009年4月被确诊为上尿路结石并接受mini-PCNL治疗的45例患儿的临床资料,患儿的年龄为10个月～15岁,平均年龄为(4.9±3.5)岁.男:女为1.8:1.三聚氰胺所致上尿路结石20例(44.4%),喂养受三聚氰胺污染的奶粉的时间为6～12个月.左肾结石16例,右.肾结石18例,双肾结石7例;左输尿管上段结石2例,左输尿管上段合并右肾结石1例,右输尿管上段合并双肾结石1例.结石直径为10～50 mm,平均直径为(18.6±8.9)mm,其中8例为鹿角形结石.所有患儿术前均经B超、CT平扫+三维重建检查明确诊断,核素肾动态显像检查判断有无输尿管梗阻,以了解分肾功能情况.结果 45例患儿共50侧肾接受mini-PCNL治疗.平均手术时间为(45±12)min,术中平均出血量为(20±5)mL.单次手术成功率为96%(48/50).术后全部留置肾造瘘管,2～5 d后拔除.60%(30/50)的患侧留置双J管,1个月后在膀胱镜下拔除.术后住院时间为4～14 d,从静脉途径给予抗生素治疗3～10 d,出院时尿液检查呈阴性.随访时间为5～30个月,患儿生长发育良好.通过B超检查发现,40例(88.9%)患儿肾和输尿管结石消失,无复发,肾盂积水消失或减轻;4例有肾结石残留;1例复发.结论 mini-PCNL治疗儿童上尿路结石具有结石清除率高、创伤小、恢复快、住院时间短的优点,且手术可多次进行,对肾盂输尿管的影响小,在婴幼儿奶粉结石、鹿角型结石和复杂性结石的处理方面更具有微创的优势.     

儿童原发性膀胱憩室

儿童膀胱憩室根据病因不同可分为原发性和继发性，儿童原发性膀胱憩室较为少见，目前尚未专门报道，我院2003-2006年间收治3例现总结报道如下。     

双J管内引流在小儿肾盂成形术的应用

目的 探讨离断性肾盂成形术双J管引流治疗小儿肾盂、输尿管连接部狭窄的临床疗效。方法 采用离断式肾盂成形术治疗先天性肾盂、输尿管连接部狭窄161例。常规采用双J管作内支架引流。术后1～2个月拔除双J管。1个月复查B超，6个月复查同位素。结果 肾盂积水好转，吻合口通畅，肾功能逐渐恢复。尿常规检查无严重尿路感染。结论 离断性肾盂成形术是治疗肾盂、输尿管连接部狭窄的有效方法。术中使用双J管内引流能减少术后再狭窄的发生，提高手术成功率。     

原发性遗尿症患儿治疗前后自我意识变化的初探

目的分析评估儿童原发性遗尿症（PNE）自我意识评价状况以及遗尿治疗对自我意识的影响。方法选择2005年7月至2006年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的8～16岁PNE患儿为研究对象。排除患有可引起尿床的器质性疾病、治疗前存在高血压、单亲家庭、父母离异、有其他家庭问题及慢性疾病的患儿。指导PNE患儿自己填写Piers-Harris儿童自我意识量表（PHCSS）。随后患儿分3组接受不同方法治疗遗尿：生物反馈治疗组、口服醋酸去氨加压素治疗组和口服中药治疗组，疗程均为1个月。治疗结束3个月后再次指导患儿自己填写PHCSS。通过心理分析软件分析两次自我意识评价结果。结果研究期间共纳入PNE患儿54例，男29例，女25例，平均年龄（10．0±0．6）岁。其中轻度遗尿15例，中度遗尿20例，重度遗尿19例。治疗遗尿前54例患儿自我意识评价结果中焦虑得分显著低于常模（P〈0．01）；并且轻、中和重度PNE患儿焦虑得分均显著低于常模（P〈0．01），不同遗尿严重程度患儿得分差异无统计学意义。其中12例接受生物反馈治疗，14例接受醋酸去氨加压素治疗，28例接受中药治疗。治疗后有44例接受了自我意识评价随访，治疗遗尿后患儿焦虑得分较治疗前明显增加（P〈0．05），其中口服醋酸去氨加压素组治疗后焦虑得分明显提高（P〈0．05）。遗尿治疗有效的患儿得分明显高于治疗前（P〈0．05），而治疗无效的患儿治疗前、后自我意识各项得分差异无统计学意义。结论治疗前PNE患儿自我意识评价结果中焦虑得分低下，通过治疗遗尿其自我意识评价也可得到改善，并且临床疗效好的患儿自我意识改善明显。     

尿生殖窦游离术在治疗女性先天性肾上腺皮质增生症的疗效评估

目的 探讨尿生殖窦游离(UGSM)术在治疗女性先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的疗效.方法 对2008年9月至2014年7月收治的13例一期完成阴蒂整形+ UGSM的女性CAH患儿临床资料进行回顾性分析,分为尿生殖窦部分游离(PUM)和尿生殖窦整体游离(TUM)两组,评估围手术期情况,通过DAN-PSS调查表了解术后下尿路症状及尿控情况,并采用改良的CAH女性外阴重建后外观评分标准对术后会阴部外观进行评分.结果 PUM组8例,TUM组5例,中位手术年龄分别为3.2岁和5.9岁,共同通道中位长度分别为1.1 cm和3.0 cm,中位手术时间分别为180 min和200 min.两组术后中位随访时间分别为42个月和50个月.PUM组中术后出现明显下尿路症状(LUTS)的共2例,1例为经常性的遗尿,1例为经常性的尿频尿急伴急迫性尿失禁.TUM组中术后出现明显LUTS的共3例,1例为中度的排空障碍伴轻微的排尿费力,1例为经常性的遗尿,1例为经常性的尿频尿急伴急迫性尿失禁.两组术后LUTS比较无明显差异,且术后均可获得良好的尿控能力.13例术后会阴部外观中4例美观,6例一般,3例不理想,两组比较无明显差异,共6例术后阴道口暴露不满意,专科医师建议二次手术.结论 UGSM是目前治疗女性CAH尿生殖窦畸形非常有效的手术方式,可在青春期前一期完成,术前需全面评估尿生殖窦情况,术后可获得良好的尿控能力及满意的女性会阴外观.     

WT1基因检测时机对Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的 分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法 检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果 22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论 在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。