家族性脑海绵状血管畸形的分子遗传学机制

脑海绵状血管畸形(CCM)系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形,其间无正常脑实质组织.大量尸体解剖研究显示,脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%～0.50%[1].     

哈尔滨市何家沟主要污染源有机物成份的气象色谱与质谱联用方法的研究

长期以来,松花江哈尔滨江段接纳了大量工业废水和生活废水,污染严重,特别是有机污染更为突出。何家沟污水排入哈尔滨江段的上游,严重威胁着游泳区和市区人民的健康。为找出排放致突变物的主要污染源,我们利用生物学短期测试系统,从何家沟流域筛选出两个工厂的排污口,对其进行有机物提取及气象色谱与质谱联用(GC/MS)定性分析,现将结果报告如下:     

月骨脱位卡压尺神经致爪形手畸形1例报告

患者男 ,38岁 ,木工 ,于 1996年 3月 10日劳动时被圆木挤伤左腕部 ,伤后左腕部疼痛肿胀 ,活动受限 ,左手掌尺侧及小指麻木。在当地医院诊断为腕部外伤而行局部理疗 ,中药外敷治疗 1个月 ,疗效不好。伤后 6个月左手掌尺侧半及左小指麻木加重及左手环、小指出现爪形畸形。查体 :一般状态良好 ,左腕肿胀 ,腕掌区偏尺侧局部隆起 ,按压隆起部左手尺神经分布区有放电样麻木感 ,查左手第一背侧骨间有为小鱼际肌萎缩 ,左环、小指出现爪形手畸形。左小指外展试验(+) ,夹纸试验 (+) ,左手尺神经支配区刺痛减退 ,左腕关节掌、背屈功能均重度受限 ,左腕…     

交感神经颈下节的应用定位研究

在头痛的研究当中,偏头痛的研究是最多的,认为它是以发作性搏动性头痛为特征的血管舒缩失调引起的疾病,职工学生发病率为10.3～15.9%,儿童发病率为2.0～4.6%。可应用药物治疗,但疗效均不令人满意,近来有人用交感神经颈下节阻滞方法进行治疗,取得了良好效果,但颈下神经节位置较深,周围毗邻关系复杂,经皮进行易产生许多并发症及副损伤。本文研究之目的,旨在为经皮阻滞时寻找一条最为方便安全之途径。1　材料与方法　　在30具经福尔马多处理的成人尸体上,常规方法仔细暴露出60侧交感神经颈下节,用肉眼进行其形态学观察,用游标卡尺进行了各种数…     

超声诊断脾动脉假性动脉瘤1例

患者男,51岁,因“反复上腹部疼痛不适3年,加重15天”就诊。无高血压、胰腺炎及外伤史。查体:腹软,无压痛及反跳痛,腹部未扪及异常肿块。超声检查:左上腹脾门区探及大小约10.0 cm×9.6 cm的中等回声肿块,形态不规则,边界不清晰,回声不均质,内见范围约6.1 cm×6.0 cm的囊性回声,透声不清晰(图1A),超微血流成像(superb microvascular imaging,SMI)技术囊性回声内可探及漩涡状血流信号(图1B),PW测得动脉血流频谱,CDFI显示血流与脾侧脾动脉关系紧密(图1C)。超声诊断:左上腹脾门区脾动脉假性动脉瘤(splenic artery pseudoaneurysm,SAPA)。增强CT:脾胃间隙见一团状高低混杂密度影,增强动脉期低密度区轻度强化,静脉期明显强化。CT诊断:脾胃间隙混杂密度占位,考虑血肿伴活动性出血。DSA:脾动脉远端造影,可见造影剂外渗入囊腔(图1D),诊断为SAPA。该患者行脾动脉栓塞术,术后超声复查示瘤腔闭塞、动脉破口无血流信号。     

辽西地区农村汉族儿童的Heath-Carter体型法调查

目的:分析辽西地区农村汉族儿童的体型发育规律和特点,为体质人类学补充必要数据。方法:于2001-07/2003-09按整群分层抽样法抽取辽西地区绥中县明水乡中心小学、锦州市太和区营盘乡营盘小学、盘锦市盘山县第二小学经学校正常体质检查证明身体健康的汉族学生为检测对象,年龄7～13岁,监护人均知情同意。按性别分两大组,每大组按年龄分7小组,每岁为1组,搜集资料完整者733名,男397名,女336名。采用Heath-Carter体型法,共10项指标,即身高、体质量、上臂紧张围、小腿围、肱骨和股骨内外上髁间径、肱三头肌皮褶、肩胛下皮褶、髂前上棘皮褶、腓肠肌皮褶,每项指标测量2次,取平均值。测试数据按年龄和性别在微机中建立数据库,依次计算出各年龄组的内因子、中因子和外因子,体型图上的X,Y坐标值,身高/体质量1/3,样本中平均体型点到所有体型点空间距离的均数,三维空间中两个体型点间的差异,体脂百分比及各类体型分布频数。结果:733名儿童全部进入结果分析,无脱落。①7～13岁儿童身高、体质量随年龄的增加而增长。身高/体质量1/3指数各年龄组女孩和男孩平均值相同。体脂含量女孩>男孩。3个体型值中男孩在3.2～4.0、1.6～2.6、3.0～4.0,女孩在3.5～4.6、0.8～2.6、3.2～4.1,所以男女以内因子、外因子为主,女孩内因子>男孩。②男女各年龄组间体型比较,7～,8～,9～,10～,11～,12～,13～14岁三维空间中两个体型点间的差异值分别为0.46,0.67,1.03,0.54,0.76,0.30,0.93,除7～,12～,13～14岁组外,其余各年龄组男女间体型差异有显著性意义(t=2.66～3.58,P<0.05)。③辽西地区农村汉族男孩的平均体型值为3.6-2.1-3.6,属外胚层-内胚层均衡体型,女孩平均体型值为4.0-1.9-3.5,属偏外胚层的内胚层体型。男孩和女孩的内因子和外因子占优势,中因子值偏低,随着年龄的增长,体型频数不断变化。④与国内外资料相比,辽西地区农村汉族儿童内因子偏高,中因子偏低,外因子相差不多。结论:辽西地区农村汉族儿童体脂发育较好,身材修长,但骨骼肌肉欠发达,儿童的体型发育随年龄增加呈多变倾向。     

体外循环后静脉血清与动脉全血电解质浓度的对比分析

目的利用生化分析仪和动脉血气分析仪分别测定静脉血清和动脉全血中钾、钠、氯离子浓度,比较二者之间的差异和线性关系,探讨其临床意义。方法用美国生产的贝克曼DXC800和佰利亚i-STAT动脉血气分析仪分别检测54例患者体外循环术后30min内的静脉血清和动脉全血的钾离子、钠、氯离子浓度,用配对t检验和一般线性相关分析比较两种血样之间的离子浓度差异和相关性,结果静脉血清钾离子浓度（4．32＋0．29）mmol／L,动脉全血钾离子浓度（4．16＋0．33）mmol／L,静脉血清和动脉全血中钾离子浓度差异有统计学意义（P〈0．01）,直线相关方程为静脉血清钾V=0．778×动脉全血钾A＋1．083（mmol／L）;动脉全血和静脉血清中的钠离子、氯离子浓度差异无统计学意义。结论体外循环后血气分析仪测定的动脉全血钾离子浓度与生化分析仪测定的静脉血清钾离子浓度差异有统计学意义,不能参考同一标准,需建立动脉血气钾离子浓度的正常参考值范围,钠离子、氯离子浓度可以参考同一标准。     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植成功治疗重型再生障碍性贫血的疗效与治疗经验.方法 对15例重型再生障碍性贫血患者进行同胞间人组织相容性抗原(HLA)不全相合/HLA全相合造血干细胞移植,观察移植疗效及并发症,结合相关文献讨论分析.结果 移植后9～24 d(中位时间13.8 d)中性粒细胞大于0.5×109/L;移植后14～26 d(中位时间17.3 d)血小板大于20×109/L.2例于移植后26 d(HLA 3/6相合)和移植后48 d(HLA-A、DR各一个位点不合)发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病(GVHD),予甲强龙治疗后控制;9例发生慢性GVHD,其中局限型6例(1例为HLA全相合,1例为HLA-B一个位点不合,4例HLA 3/6相合),广泛型3例[其中1例为HLA-DR一个位点不合,1例为4/6相合(HLA-A、B不合),1例HLA 3/6相合];4例发生肺部感染,3例发生肠道感染,1例巨细胞病毒感染;1例出现肝功能损害,无1例发生肝静脉闭塞病(VOD);随访3～37个月,14例患者无病生存,1例死于肺部侵袭性真菌感染.结论 异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血的可靠方法,在充分考虑移植风险和积极准备的基础上可实施HLA不全相合造血干细胞移植.     

外周血造血干细胞动员研究进展

外周血造血干细胞移植是治疗血液系统疾病的有效手段。其中,外周血干细胞动员是外周血造干细胞移植的关键环节。以粒细胞集落刺激因子G-CSF为主的动员剂已经被广泛应用,现将近来用于外周血造血干细胞移植的动员方案进行综述。