重型β地中海贫血儿童异基因造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎的危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM)患儿异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)的危险因素。方法回顾性分析2021年1月-2022年11月在深圳市儿童医院进行allo-HSCT的247例TM患儿的临床资料,以术后是否并发HC,分为HC组(91例)和非HC组(156例),采用多因素logistic回归分析探讨HC发生的危险因素,并采用受试者操作特征曲线分析相关因素预测HC的效能。结果247例allo-HSCT TM患儿中,HC发生率为36.8%(91/247)。单因素分析显示,年龄、供受者血型不一致、发生急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、尿BK病毒核酸(BK virus deoxyribonucleic acid,BKV-DNA)阳性和≥2种病毒感染与患儿allo-HSCT后并发HC有关(P<0.05)。多因素分析显示,供受者血型不一致(OR=3.171,95%CI:1.538~6.539)、发生aGVHD(OR=2.581,95%CI:1.125~5.918)和尿BKV-DNA阳性(OR=21.878,95%CI:9.633~49.687)是allo-HSCT TM患儿并发HC的独立危险因素。受试者操作特征曲线分析显示,单一尿BKV-DNA阳性或联合其他2种危险因素(发生aGVHD、供受者血型不一致)预测allo-HSCT后并发HC具有一定的准确性(曲线下面积>0.8,P<0.05)。结论供受者血型不一致、发生aGVHD和尿BKV-DNA阳性是TM患儿allo-HSCT后并发HC的独立危险因素,定期监测尿BKV-DNA对HC的早期诊断及治疗具有积极意义。     

小儿αβ复合型地中海贫血基因型和表型分析

目的:分析深圳地区小儿αβ复合型地中海贫血的基因型以及血液学特征。方法:采用血常规和毛细管电泳对患儿红细胞参数和血红蛋白组分进行分析,采用反向点杂交(RDB)技术检测α和β地中海贫血基因点突变,应用跨越断裂点PCR(Gap-PCR)法检测α缺失型地中海贫血和α三联体,巢式PCR检测疑似HKαα地中海贫血的样本。结果:在74例αβ复合型地中海贫血中共计检出29种复合基因类型,其中1例β地中海贫血合并ααα~(anti4.2)/αα和5例双重杂合β地中海贫血复合α地中海贫血有中间型地中海贫血的表型,1例β~(-28)/β~(cap+40-43)双重杂合合并--~(SEA)/αα和其余的62例均表现为轻型β地中海贫血特征,2例β~(CAP+40-43)/β~N合并--~(SEA)/αα表现为轻型α地中海贫血特征。结论:深圳地区αβ复合型地中海贫血的基因类型复杂多样,常见的复合类型血液学指标同单纯性β地中海贫血相似,如果出现不相符的情况,要考虑稀有地中海贫血的存在。     

深圳儿童酿脓链球菌分离株多基因序列分型北大核心CSCD

目的探讨酿脓链球菌,即β溶血性A族链球菌(GAS)在深圳的流行病学特征。方法对2016年1月至2018年12月深圳市儿童医院分离的GAS流行克隆群进行多基因序列分型(MLST)回顾性分析。本研究中32株分属于7个不同emm分型的GAS菌株分别来自32例患有脓疱病、蜂窝组织炎、猩红热、脓毒症、肺炎、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、支气管炎、过敏性鼻炎、臀部脓肿、过敏性紫癜或咽扁桃体炎的患儿,分离自咽拭子23份,痰液5份,脓液3份和血液1份。应用聚合酶链反应技术对32株GAS菌株的7对等位看家基因(gki、gtr、murI、mutS、recP、xpt和yqiL)进行扩增,对目标基因产物进行测序。然后将获得的每个等位基因的基因序列提交至MLST网站,以获得相应的等位基因谱。最后将等位基因谱再次提交至MLST网站,以确认序列分型(ST)。结果emm 1.00及其亚型、emm 4.00、emm 12.00及其亚型、emm 22.00、emm 28.00、emm 75.00和emm 89.00的GAS克隆群分别属于MLST分型中的ST28、ST39、ST36、ST46、ST52、ST49和ST921。结论2016年至2018年导致深圳地区儿童感染的GAS分离株的MLST流行克隆群分别为ST28、ST39、ST36、ST46、ST52、ST49和ST921。     

Sysmex XN-3000血液分析仪WDF和WPC通道报警阈值的验证及调整策略

目的评价Sysmex XN-3000血液分析仪白细胞分类(WDF)通道和白细胞前体细胞(WPC)通道报警信息的可信性,验证并调整其报警阈值。方法用WDF和WPC通道同时检测61例无异常报警及521例有异常报警的EDTA-K2抗凝血液标本,仪器自动制作血涂片标本后人工镜检。以显微镜镜检结果为金标准,判断仪器报警信息的可靠性,验证厂商提供的初始报警阈值是否合理,结合实际工作要求,调整其阈值。结果 WDF通道异型淋巴细胞(atypical lymph)、原始细胞/异常淋巴细胞(blasts/abn lymph)报警信息的敏感性较高(分别为95.8%、100%),特异性较低(分别为34.7%、23.5%),WPC通道的atypical lymph、blasts、abn lymph报警信息的敏感性较低(分别为81.3%、66.7%、76.5%),特异性较高(分别为61.9%、55.5%、88.3%)。经ROC曲线分析,除WPC通道的abn lymph报警信息镜检判断价值较差外,其他报警信息镜检判断价值均为中等。结合实际复检规则要求,WDF通道atypical lymph、blasts/abn lymph,WPC通道atypical lymph最佳临界阈值调整为120,WPC通道的blasts、abn lymph最佳临界阈值调整为140。结论采用敏感性较高的WDF通道筛查时出现报警信息后再用特异性较高的WPC通道复检可缩短检验结果回报时间,提高工作效率。厂商提供的初始报警阈值需验证并调整为最佳临界阈值以保证检测结果的准确性。     

川芎嗪改善血红蛋白H病患者贫血的疗效观察

目的观察HbH病患者服用川芎嗪前后Hb、血清丙二醛（MDA）、一氧化氮（NO）含量、超氧化物歧化酶（SOD）活性及总抗氧化能力（T—AOC）的变化，初步探讨川芎嗪治疗HbH病的临床疗效和可能机制。方法对2005年1月至2008年12月我院25例血红蛋白H病患者给予川芎嗪片治疗6个月，分别检测治疗前和治疗后1、3、6个月患者Hb含量，血清MDA、NO水平、SOD活性及T—AOC。结果川芎嗪治疗后与治疗前相比，患者Hb、血清NO水平、SOD活性及T—AOC均显著升高，而MDA含量则显著下降；治疗后与治疗前比较均有统计学差异（P〈0．05），而治疗后各月相互比较，均无统计学差异（P〉0．05）。结论川芎嗪能减轻HbH病的贫血严重程度。其改善贫血的机制与影响患者体内氧化／抗氧化系统有关。     

血清T4固相酶联免疫法测定方法的建立

目的 以T4（3,5,3',5'-四碘－L－甲状腺素）测定为模式,研究建立血清激素固相试管酶免测定方法。方法 将抗T4抗体包被到固相试管壁,血清中的T4和T4标记物竞争结合固相抗体,标本的浓度通过内插法从标准曲线上求得,并和磁酶免测定法平均对比测定。结果 该种方法和磁酶免测定法进行对比实验并作了直线回归分析,提示两种方法高度相关,r=0.921,直线回归方程为：Y＝0.468 0.864X。配对样本t检验双侧P＞0．05,提示两种检测方法无显著性差异。结论 以T4测定为模式,研究建立的固相试管酶免测定方法简便、准确,具有较高的灵敏性和稳定性。     

一日就医 终身为友：六安市人民医院第一分院（原电子部四零三医院）——全国“零投诉品牌单位”、六安市首批“诚信医院”

安徽省六安市人民医院第一分院由原电子部403医院改建，为一所二级综合性医院，位于六安市东大门，皖西大道与安丰路交汇处，交通便利。占地3.8万平方米，建设面积275万平方米(其中1．5万平方米在新建中)，绿化面积占50％以上，院内建有花圃草坪、休闲广场和彩色喷泉，     

运用PCR-DGGE技术检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的初步研究

目的：运用多聚酶链反应-变性梯度凝胶电泳（PCR-DGGE）技术检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏患者及基因携带者基因变异,探讨其对该病的诊断和研究价值。方法：提取G-6-PD缺乏症患者及其家系（患者父亲和/或母亲等）的外周血RNA,逆转录合成cDNA后,选取第11至12外显子部分cDNA片段进行PCR-DGGE,观察其电泳行为,将电泳行为异常的标本进行基因测序,最后做出基因诊断。结果:：36个家系中33个家系发现G-6-PD基因在1304至1520片段出现PCR-DGGE多种异常电泳区带。9例母亲G-6-PD/6-PGD比值低于1.00,其中3例比值低于0.50,而且PCR-DGGE电泳行为一致,基因测序发现为双重杂合子;比值正常的G-6-PD缺乏基因携带者母亲均为单杂合子。该片段基因测序发现3个突变位点分别为：C1311T,G1376T,G1388A。各基因突变的位点有其特殊的电泳行为。结论：PCR-DGGE技术是一种敏感性高、可靠性强的筛查基因突变的方法。在临床研究G-6-PD缺乏,特别是常规诊断技术不能发现的女性G-6-PD缺乏基因携带者的检测中具有很强的应用价值。［中国当代儿科杂志,2007,9（6）：529-532］     

以深圳市龙华新区社区为例分析中医药服务现状

从供需双方的角度探讨社区中医药服务现状,以及促进中医药社区卫生服务健康的发展策略。对龙华新区14个社区卫生服务中心的从业人员（80人）和服务对象（800人）进行问卷调查,运用比率、SWOT法进行分析,在回收从业人员合格问卷75份、服务对象合格问卷736份中,双方在中医药服务供需对比、治疗方法倾向和对中医药疗法的看法上存在不同程度的差异,社区中医药服务存在从业人员不足和/或服务对象需求不足,建议各社区卫生服务中心根据供需情况因时、因地、因人提供不同类别、不同层次的中医药服务。