重型血友病A患儿关节出血与关节评估的相关性研究

目的了解血友病患儿出血与关节病变之间的关系,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法选取2016年6月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院及成都市新世纪妇女儿童医院就诊的1~7岁重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以患儿关节出血为研究关节,收集前3个月研究关节的出血次数,应用超声、X线、磁共振成像(MRI)和血友病关节健康评分(HJHS)评分系统对关节进行评估。将关节出血次数与超声、X线、MRI和HJHS评分进行相关性分析,并对超声、X线、MRI和HJHS评分间的相关性进行分析。结果1.共收集重型血友病A患儿18例,年龄(5.6±1.8)岁,共30个出血关节,中位年关节出血次数为4次(4~16次),中位年靶关节出血次数为8次(4~16次)。2.关节出血次数与超声、X线评估有相关性(r=0.390,P=0.033;r=0.517,P=0.008),与HJHS评估、MRI评估均无相关性(均P>0.05)。3.超声、X射线、HJHS和MRI两两之间均呈极显著正相关[r=0.815(超声与X线),r=0.510(超声与HJHS),r=0.812(超声与MRI),r=0.666(X线与HJHS),r=0.911(X线与MRI),r=0.781(HJHS与MRI),均P<0.01]。4.关节超声和/或MRI评估异常的关节中,出血次数与关节评估间均无相关性(P>0.05)。结论关节出血与关节评估获得的关节病变程度结果不一致,因此准确判断关节病变情况需综合评估关节结构、功能等,以便更加全面地指导血友病患儿的治疗。     

AngioJet机械抽栓联合置管溶栓在急性肾动脉栓塞中的应用

目的评价AngioJet机械血栓清除系统联合置管溶栓(CDT)治疗急性肾动脉栓塞(RAE)的效果。方法回顾性分析2016年1月至2018年6月苏州大学附属第一医院收治的8例急性RAE患者临床资料。所有患者治疗前均经腹部增强CT明确诊断,急诊接受AngioJet机械血栓清除系统抽栓联合CDT治疗,溶栓后24 h复查DSA造影,肾动脉主干及分支血流恢复满意后拔除溶栓导管,否则继续溶栓至48 h,复查造影后拔除溶栓导管。住院期间及出院后均予抗凝治疗,观察出院后1、3、6个月门诊随访结果。结果 8例患者均成功完成AngioJet机械血栓抽吸治疗,复查造影显示肾动脉主干完全再通,肾动脉主要分支仍可见充盈缺损;CDT 24 h后无明显血栓残留和狭窄,拔除溶栓导管。24 h内患者腰痛或腹痛症状明显缓解,住院期间未发生肾脏坏死、脏器出血、死亡等严重并发症。随访至6个月时患者肾动脉血流通畅、肾功能正常。结论 AngioJet机械抽栓联合CDT可迅速清除肾动脉主干及其主要分支动脉血栓形成,快速恢复肾脏血供,治疗急性RAE具有良好的安全性和有效性。     

皮肤局灶性黏蛋白病1例北大核心CSCD

患者男,65岁。因右前臂皮疹2年余于2020年7月15日来我科门诊就诊。患者2年前无意中发现右前臂米粒大丘疹,逐渐增大,无痒痛等自觉症状。既往有糖尿病史,否认甲状腺疾病及其他慢性病史。家族成员无类似疾病患者。体格检查:一般情况好,系统检查未见异常。     

２０１１－２０１２年杭州市儿童手足口病流行病学 特征及重症病例危险因素分析

摘要：目的　了解２０１１－２０１２ 年杭州市儿童医院手足口病的流行病学特征、实验室检查特点，并分析重症 手足口病的危险因素。方法　采用描述性流行病学方法，对２０１１－２０１２年杭州市儿童医院就诊的手足口病 患者资料进行统计分析，比较轻症和重症手足口病患者的流行病学特点、实验室检查指标差异，最后应用 ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析筛选重症手足口病的危险因素。结果　２０１１ 年１ 月～２０１２ 年１２ 月， 共报告手足口病 ２７０６ 例，＜ ３岁者占７０．２９％ （１９０２例），男性１６２０ 例，女性１０８６ 例，轻症２１３８ 例，重症５６８ 例。 ２６５６例（９８．１５％）患者有不同程度的发热，平均持续２～３ｄ。与轻症患者比较，重症患者更易出现高热 （犘＜０．０５），胸片异常率更高（犘＜０．０５），外周血白细胞计数、中性粒细胞百分比、血小板计数、Ｃ 反应 蛋白、血糖、免疫球蛋白及补体Ｃ３水平也显著升高（犘＜０．０５）。细胞因子显示，重症患者急性期外周血 ＩＦＮ γ、ＩＬ １０、ＩＬ ６ 水平较轻症患者显著升高（犘＜０．０５）。病原学检查显示， 重症组肠道病毒７１ 型 （ＥＶ７１）感染阳性率更高（犘＜０．０５）。多因素ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析显示，年龄＜ ３ 岁、居住在农村、高热 （＞ ３９ ℃）、延迟就诊、白细胞升高、免疫球蛋白ＩｇＭ 升高、ＥＶ７１感染、ＩＬ ６水平升高这９个变量为重症 手足口病的危险因素。结论　杭州市手足口病的发生存在明显的年龄、性别、地区差异，ＣＡ１６和ＥＶ７１感 染同时存在，但重症患者以ＥＶ７１感染为主。年龄＜ ３岁、居住在农村、高热（＞ ３９ ℃）、延迟就诊、白 细胞升高、免疫球蛋白ＩｇＭ 升高、ＥＶ７１感染、ＩＬ ６水平升高这９个变量为重症手足口病的危险因素，早 期识别这些危险因素有助于疾病治疗。 关键词：手足口病；流行病学特征；重症；ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析 中图分类号：Ｒ５１２．５　　文献标识码：Ａ　　文章编号：１００９ ６６３９ （２０１６）０６ ０４１９ ０５