再生障碍性贫血患者外周血及骨髓sCD40L水平检测及意义

目的：探讨可溶性CD40配体（sCD40L)在再生障碍性贫血（再障）患体内的变化及其发病机制中的作用。方法：用ELISA方法检测40例再障患及正常人外周血及骨髓中sCD40L水平；用免疫荧光标记技术和流式细胞仪分析患骨髓及外周血淋巴细胞的表型。结果：再造患外周血及骨髓sCD40L较正常人均显降低（P均＜0．001）；患可溶性CD40L水平与外周血粒细胞和血小板计数相关；患骨髓及外周血CD4^ 细胞比例下降，CD4／CD8比值降低。结论：sCD40L降低可能是再障发病的重要因素之一，其外周血及骨髓水平的检测对明确诊断和判断预后有重要的临床意义，重组人可溶性CD40L的应用可能为再障的治疗开辟另一新的途径。     

应用益气凉血汤治疗难治性ITP的临床研究

目的探索难治性血小板减少性紫癜廉价而有效的治疗方法.方法在激素减撤过程中加用"益气凉血汤"联合治疗难治性特发性血小板减少性紫癜.结果治疗前45例患者血小板计数平均为17.31±8.70×109/L,经激素治疗后血小板上升至57.53±24.50×109/L,治疗前后比较,血小板上升明显(P<0.01).开始减撤激素时,病例随机分为两组,一组加用"益气凉血汤"设为治疗组,另一组不加者设为对照组.观察2月后,治疗组血小板平均为37.72±21.04×109/L,,对照组血小板平均为25.01±15.50×109/L,尽管两组血小板均明显下降,但治疗组下降幅度小,两组比较有显著性差异(P<0.05).且治疗组中,激素减撤较对照组快,其血小板计数与年龄呈负相关.进一步随访发现,治疗组血小板计数仍显著高于对照组.结论 "益气凉血汤"治疗难治性ITP,不但疗效肯定,而且激素减撤速度快,是一种可供选择的治疗难治性ITP廉价而有效的方法之一.     

含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤效果分析

目的探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)患者效果及预后影响因素。方法回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料,化疗方案中均包括利妥昔单抗,观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响。结果56例患者中位发病年龄57岁,男性43例,女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗;29例接受含阿糖胞苷方案化疗,其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗,14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗;3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月,2年OS率83.8%,3年OS率70.9%,2年PFS率72.0%,3年PFS率49.7%。国际预后指数(IPI)评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率(ORR)93.1%,优于R-CHOP方案组(83.3%),差异无统计学意义(χ²=0.465,P=0.495);两组间OS及PFS差异均无统计学意义(OS:χ²=0.291,P=0.590;PFS:χ²=0.912,P=0.339)。诱导化疗达缓解的MCL患者中,ASCT巩固治疗可延长中位OS时间(72个月比124个月,χ²=3.973,P=0.040)及中位PFS时间(34个月比90个月,χ²=3.984,P=0.046)。简化MCL国际预后指数(sMIPI)评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者(OS:χ²=5.037,P=0.025;PFS:χ²=6.787,P=0.009),而sMIPI评分低危组患者中,是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者,ASCT巩固治疗可改善其预后,可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。     

恶性血液病常见的院内感染及处理

1 恶性血液病患者院内感染的易感因素尽管恶性血液病的化疗及支持治疗取得了很大的进展,骨髓移植(BMT)又为各类血液病提供了更多根治的机会,但由于疾病本身造成的机体免疫功能缺陷以及大剂量化疗,放疗及皮质激素的应用造成的白细胞减少或粒细胞缺乏、免疫功能减退均极易造成感染的发生.尤其是院内感染,仍然是恶性血液病患者最常见的合并症及主要死亡原因.约60%～75%的白血病和淋巴瘤患者的死亡原因是感染.     

一种新的凋亡抑制蛋白：FLIP

FLIP(FLICE-inhibitory-protein)是近年来发现的一类含有死亡效应结构域(DED)的凋亡抑制蛋白,在病毒、真核生物、哺乳动物等许多物种中广泛存在.FLIP在结构与序列上与Caspase-8有很多相似之处,且能抑制Caspase-8结合到死亡诱导信号复合物(DISC)上,从而阻断Fas介导的凋亡信号转导.因此认为FLIP与炎症、肿瘤及自身免疫性疾病的发生、发展密切相关.对FLIP的进一步研究将有助于深化对这些疾病的认识,并为临床治疗这些疾病提供新的方法和思路.     

环孢菌素通过FLIP影响再生障碍性贫血患者CD8+T细胞亚群CD28的表达

目的研究共刺激分子CD28在再生障碍性贫血（AA）患者的不同T细胞亚群中的表达变化，及其与凋亡抑制蛋白FLIP的关系。方法取21例AA患者环孢菌素A（CyA）治疗前后的外周血，应用流式细胞仪检测T细胞CIMCD28、CD8CD28的表达；磁珠分选患者治疗前后外周血的CD8^＋T细胞，RT-PCR检测治疗前后FLIP、Caspase-8表达变化；分选获得的治疗前的CD8^＋ T细胞体外经CyA处理后检测其CD28、FLIP、Caspase-8的表达变化。结果AA患者的CD8^＋ CD28^＋ T细胞的比例较正常人显著升高，治疗有效者该亚群的细胞比例在治疗后趋于正常；患者CD8^＋ T细胞的FLIP表达显著上调，但Caspase-8的表达无明显变化；CyA能下调患者CD8^＋T细胞的FLIP的表达。结论AA患者CD8^＋CD28^- T细胞亚群比例升高与FLIP表达增加有关，CyA能抑制FLIP的表达，降低CD8^＋CD28^-T细胞的比例。     

再生障碍性贫血患者不同T淋巴细胞亚群CD28表达的变化

CD2 8 是表达于T细胞表面最重要的共刺激分子之一 ,在T细胞的活化与信号传导中起着重要作用。我们探讨了再生障碍性贫血 (AA)患者T淋巴细胞表面CD2 8表达及体内、体外应用环孢菌素A(CsA)后CD2 8表达。对象和方法1　研究对象　 2 0 0 1年 9月～ 2 0 0 2年 12月 ,共 2 3例本院住院患者 ,入院后经血常规、生化、溶血、染色体 (R显带 )及骨髓细胞学检查均符合AA的诊断标准[1] 。其中重型AA(SAA) 18例 ,慢性AA(CAA) 5例。年龄中位数 2 8岁 (4～ 6 3岁 )。 2 3例患者确诊时Hb为 (5 6 .4± 19.4 )g/L ,WBC为 (2 .2 3± 1.32 )×10 9/…     

90例成人缺铁性贫血病因分析

成人缺铁性贫血(IDA)虽发病率相对较低,但病因复杂,重视不够会发展成为严重贫血,给诊治带来困难.现将8年来我院收治的90例成人IDA进行分析.     

再生障碍性贫血患者血清sCD40L水平变化及其对正常人单核细胞凋亡的影响

目的：探讨可溶性CD40L（sCD40L)在再生障碍性贫血（再障）患者体内的变化及其对正常人单核细胞凋亡的影响。方法：用ELISA方法检测40例再障患者及正常人血清中sCD40L水平；用流式细胞仪检测以再障患者血清培养后的正常人单核细胞的凋亡率。结果：再障患者血清中sCD40L水平较正常人显著降低（P＜0．001）；以再障患者血清培养后的正常人单核细胞的凋亡率较对照组明显增加。结论：sCD40L降低可能是AA发病过程中具有特征性的改变，并可能因此导致单核细胞凋亡显著增加，使患者抗感染的能力进一步降低。