T淋巴母细胞淋巴瘤自体干细胞移植后的长期随访观察

目的评价自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT）治疗复发难治T淋巴母细胞淋巴瘤（TLBL）的临床疗效及安全性。方法本文回顾性分析AHSCT治疗后长期随访的TLBL16例,预处理方案主要为BEAM和BEAC。结果 15例患者可评价疗效,1例失访。中位随访37个月（12~132个月）,中位无进展生存时间（PFS）34.5个月。预计中位总生存时间49月。1、3、5年总生存率分别为60%、53%、32%。初治患者一线治疗有效者,接受AHSCT者预计中位总生存时间为108个月,5年总生存率、无进展生存率分别为62%、63%;复发患者挽救治疗后接受AHSCT者,中位总生存时间为22.8个月,5年总生存率、无进展生存率分别为33%、22%。初始治疗未达CR/PR的难治患者,中位生存仅21个月,5年生存率和无进展生存率分别为20%和29%。结论 AHSCT常规化疗治疗TLBL安全、有效,可提高复发难治的T淋巴母细胞淋巴瘤的远期生存,延长初治TLBL患者的无进展生存期,但复发率仍偏高,值得开展大规模临床试验进一步深入研究。     

HLA-E基因与allo-HSCT移植效果关系的研究

目的： 探讨HLA-E基因与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）效果的关系。方法：用PCR-SSP方法分别检测22对allo-HSCT供者及受者的HLA-E基因型，并分2组：供受者HLA-E相合组和供受者HLA-E不合组。比较2组在移植后植入率、移植物抗宿主病（GVHD）、免疫重建、自体恢复或恶性病复发等方面的差异。结果：22对移植病例的供受者中，共检出3个HLA-E等位基因，分别为E*0101、E*01031和E*01032，未检出E*0102和*0104。供受者HLA-E相合组9对，供受者HLA-E不合组13对。两组在移植后植入率、GVHD、免疫重建、自体恢复或恶性病复发等无统计学差异。结论：HLA-E基因多态性与allo-HSCT移植效果未见相关性。     

晚期神经母细胞瘤患者血清VEGF水平的临床意义

[目的]探讨晚期神经母细胞瘤(NB)患者血清血管内皮生长因子(VEGF)水平的意义。[方法]采用ELISA法检测晚期NB患者血清VEGF水平,并取健康儿童血清作为对照。[结果]初治/复发组患者血清VEGF水平[(548.66±295.22)ng/L]明显高于对照组[(300.46±169.14)ng/L]及完全缓解(CR)/良好部分缓解(PR)组[(280.22±179.38)ng/L](P<0.05)。14例CR患者治疗前较治疗后VEGF水平明显降低[(242.67±214.42)ng/Lvs(481.55±250.41)ng/L](P<0.05)。[结论]晚期NB患者血清VEGF水平升高,经有效治疗后可显著降低,可作为监测治疗反应的一项重要指标。     

血清VEGF水平与儿童青少年非霍奇金淋巴瘤的临床关系初步探讨

背景与目的:血管新生机制是恶性肿瘤的重要发病机制之一,血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)是其中的关键因素,本研究拟探讨血清VEGF(sVEGF)水平与儿童、青少年非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin'slymphoma,NHL)的临床关系.方法:使用ELISA法对24例3～20岁NHL患者初诊时的sVEGF水平进行检测,并对其中经化疗获得完全缓解的10例患者治疗前后的sVEGF水平进行比较.结果:24例初诊NHL患者的sVEGF浓度为40.64～3623.09 ng/L(平均浓度745.79 ng/L,中位浓度497.78 ng/L),其中18例sVEGF水平高于正常对照值(294.20±23.40 ng/L),占所有病例的75%,6例sVEGF处于正常范围内,占所有病例25%.10例治疗后获得首次缓解的患者sVEGF水平为35.11～826.8 ng/L(平均浓度为289.54 ng/L,中位浓度为213.54 ng/L),其中8例患者治疗前sVEGF水平较高而治疗后sVEGF水平较治疗前明显下降,2例治疗前后sVEGF水平均在正常范围内.结论:青少年儿童NHL患者的sVEGF水平高于正常人群;经治疗获得缓解的NHL患儿sVEGF水平呈下降趋势;本研究尚未发现sVEGF与NHL患儿临床分期、B症状、年龄、性别、IPI评分、血清LDH等临床指标有显著性相关.     

儿童髓母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-MB-2017)

正一、背景髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童时期中枢神经系统最常见的胚胎性恶性肿瘤,以5～10岁的儿童较常见,占所有儿童颅内肿瘤的25%。目前标准治疗策略是手术联合全脑全脊髓放疗和放疗后辅助化疗。根据危险因素进行分层治疗。MB确切的预后因素包括手术切除的程度、有无远处转移、诊断时的年龄等。某些预后较好的病理类型以及与预后密切相关的基因也逐渐成为制定治疗策略     

广东地区汉族正常人群HLA-E基因多态性研究

为了检测广东地区汉族正常人群HLA—E基N的多态性，并分析HLA—E与典型HLA—Ⅰ类(Ia)位点之间的连锁关系，采用PCR—SSP方法检测广东地区150个无血缘相关的正常人的HLA—E基N型，同时用NIH标准微量淋巴细胞毒方法检测其中106人HLA—A，一B基N型，对HLA—E与HLA—A，-B位点之间作连锁分析。结果发现，在广东地区汉族正常人群中共检出3个HLA—E等位基N：HLA—E*0101，HLA—E*01031，HLA—E*01032，其基N频率分别为45．33％，32．33％，22．33％。未检出E*0102和E*0104。HLA—E与HLA—A，-B位点之间B15／*E01032及A2／E*01032存在连锁不平衡，除此之外其他任何两位点之间不存在连锁不平衡。结论：HLA—E高度保守的多态性提示其生物学特性可能有别于HLA—Ia分子。     

4期神经母细胞瘤手术切除范围对预后的影响

  目的  探讨4期神经母细胞瘤（neuroblstoma,NB）原发肿瘤手术切除程度与生存率的关系,分析不同手术切除程度对预后的影响。  方法  回顾分析2000年1月至2011年12月中山大学肿瘤防治中心收治的96例4期NB患者临床资料。根据原发灶手术切除程度将患者分为:A组:未手术或仅活检或手术切除 < 50%的原发肿瘤;B组:手术切除50%~90%的原发肿瘤;C组:手术切除 > 90%的原发肿瘤;D组:手术肉眼完全切除原发肿瘤。  结果  96例4期NB患者,3年PFS和OS分别为32.8%和36.7%。A组24例,B组10例,C组23例,D组39例。A组和B组间PFS比较差异无统计学意义（P=0.352）,C组和D组间PFS比较差异无统计学意义（P=0.792）。但C组+D组生存率高于A组+B组,3年PFS分别为42.2%和17.8%（P < 0.001）。  结论  4期NB原发肿瘤90%以上完全切除联合化疗和（或）放疗可提高生存率,少量肉眼残留或镜下残留并不影响生存率。      

非霍奇金淋巴瘤患者外周血CD4＋CD25^highCD127^low调节T细胞水平及其与临床特点的关系

背景与目的：有关非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）与免疫抑制状态的研究引起人们的关注。调节T细胞（regulatory T cell,Treg）是免疫抑制细胞,Treg与淋巴瘤之间的关系存在争议。本研究检测初诊NHL患者及正常人外周血Treg水平,探讨外周血Treg与NHL的关系。方法：选取中山大学肿瘤防治中心2006年12月至2008年3月收治的99例初诊NHL患者及31例体检正常的健康成人的外周血标本,采用流式细胞仪联合标记CD4、CD25、CD127检测NHL患者及健康成人外周血CD4＋CD25^highCDl27^lwo Treg水平并进行分析。结果：正常人外周血CD4＋CD25^highD127^low Treg水平为8．07±1．90。初诊NHL患者外周血CD4＋CD25^highD127^low Treg水平为11．2±04．40．差异具有统计学意义（P〈O．001）。NHL患者外周血Treg水平在男性患者中比在女性患者中高,差异具有统计学意义（P=0．030）;在有吸烟和／或嗜酒组比在无吸烟和／或嗜酒组高,差异具有统计学意义（P=0．045）;而NHL患者外周血Treg水平与年龄、分期、IPI评分、B症状、巨大包块、LDH水平、病理亚型、近期疗效、HBV感染等之间的相关检验无统计学意义。在弥漫大B细胞性淋巴瘤中分析结果亦相似。结论：初诊NHL患者体内存在免疫抑制．有吸烟和／或嗜酒等不良嗜好的NHL患者Treg水平较无不良嗜好者高,Treg水平与NHL的疾病状态无关。     

改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年间变T细胞淋巴瘤的疗效分析

背景与目的：儿童青少年间变大细胞淋巴瘤侵袭性较强,最佳的治疗策略和方案仍需要探讨。本研究总结采用改良B-NHL-BFM-90方案治疗的儿童青少年间变T细胞淋巴瘤疗效和生存率,探讨该治疗方案的临床推广价值。方法：从2002年10月至2008年1月,18例16岁以下经病理确诊的初治间变T细胞淋巴瘤患者入组,采用改良B—NHL-BFM-90方案治疗,药物包括cyclophosphamide、vincristine、ifosfamide、etoposide、adriamycin、HD—methotrexate、vindesine、dexamethasone、cytarabine或HD—cytarabine,同时每个疗程鞘内注射一次。结果：15例（83．3％）完全缓解（complete remission,cR）,3例（16．7％）部分缓解（partialre mission,PR）,总有效率100％。中位随访31个月（4～68个月）,全组3年无事件生存率（event—freesurvival,EFS） （87．4±8．4）％;Ⅰ／Ⅱ期患者为100％,Ⅲ／Ⅳ期患者为（85．1±9．7）％;低危组100％,中危组（88．9±10．5）％,高危组（80．O±17．9）％。治疗期间大部分患者发生Ⅲ／Ⅳ度骨髓抑制,积极对症支持治疗后均恢复。1例Ⅳ期患者CR后行自体造血干细胞移植生存至今。2例患者分别于停止治疗3个月和5个月后复发死亡。结论：改良B—NHL—BFM-90方案是治疗儿童青少年间变T细胞淋巴瘤的有效方案．其毒性患者可耐受,但需要在有经验的肿瘤中心和血液科中应用。     

儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿...