儿童支气管肺炎胸部物理治疗疗效观察

近年来胸部物理治疗越来越多的应用于各类肺部疾病。为探讨其疗效,我们对肺部物理治疗儿童支气管肺炎进行了疗效观察,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料:2009年6月至2010年6月在我科住院的支气管肺炎患儿(符合2001年中华医学会儿科学分会呼吸学     

溶血尿毒综合征的临床与病理分析

溶血尿毒综合征(HUS)是以溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭(肾衰)为主要表现的疾病,是儿科引起急性肾衰的常见病之一。根据发病机制和临床表现,可以分为典     

儿童与成人紫癜性肾炎临床分型、病理及预后比较研究

目的探讨儿童和成人紫癜性肾炎(HSPN)在临床表现、病理改变及预后方面的差异。方法对117例儿童及81例成人紫癜性肾炎的临床表现、病理改变及预后进行分析,并在儿童和成人之间进行上述三方面比较。结果儿童HSPN表现为高血压、肾功能不全及少尿者的比例低于成人;儿童HSPN病理分级为Ⅳ~Ⅵ级者的比例低于成人;随访中儿童HSPN完全缓解及改善的比例高于成人,而恶化的比例低于成人。结论儿童HSPN病人无论从临床表现还是病理改变上均较成人轻;儿童HSPN预后较成人好。     

利妥昔单抗治疗儿童硬化性肾炎一例

儿童难治性肾病使用经典的治疗方法如糖皮质激素或免疫抑制剂效果不理想或无效的患者,可考虑B细胞清除治疗(B cell depletion therapy,BCDT)[1].我们应用利妥昔单抗治疗儿童硬化性肾炎1例,报告如下.     

新基因6次跨膜表位抗原4在肥胖患儿脂肪组织的表达及生物信息学分析

目的肥胖呈现全球流行趋势。目前,已基本证实其为一种多基因遗传病,先前研究小组筛选获得肥胖相关的新基因6次跨膜表位抗原(six-transmembrane epithelial antigen of the prostate 4,STEAP4)在肥胖患儿脂肪组织中差异表达,旨在进一步验证其在肥胖儿童脂肪组织中的表达,并初步探讨STEAP4的生物信息学特征。方法采用实时荧光定量PCR(Realtime-qPCR)技术验证肥胖与健康儿童脂肪组织中STEAP4基因的表达差异,应用DNA Star、Blast、ProtParam、SOPMA、Tar-getP、TMHMM、ProtScale、Interpro Scan和SMART等软件或数据库分析STEAP4的核苷酸基本特征、蛋白质理化性质、信号肽、跨膜结构域、疏水性/亲水性、结构域及亚细胞定位等。结果 STEAP4基因是一个功能未知的基因,低表达于肥胖患儿脂肪组织中,生物信息学分析该基因cDNA全长4454 bp,开放阅读框(open reading frame,ORF)长1380 bp,编码459个氨基酸,预测相对分子质量51981.2,定位在胞膜,蛋白序列分析显示为6次跨膜螺旋结构,为可溶的亲水性蛋白,蛋白结构域分析显示具有黄素蛋白跨膜成分(三铁还原酶结构域),NAD(P)结合结构域,NADP氧化还原酶(依赖辅酶F420)和血红素蛋白保守位点。结论 STEAP4基因是一低表达于肥胖患儿脂肪组织中的基因,高度提示该蛋白与肥胖及其相关的胰岛素抵抗的发生存在相关性,值得进一步研究证实。     

儿童肾病综合征临床分析

目的分析肾病综合征(NS)患儿对糖皮质激素短期应用的转归情况。方法回顾南京军区南京总医院原发性肾病综合征1 116例住院患儿,分析临床分型和糖皮质激素应用4周的疗效。结果单纯型NS所占比例在MCNS(轻微病变)中最大;激素应用4周后完全缓解率以MCNS最高,其次为MsPGN(系膜增生性肾小球肾炎)。结论肾病综合征患儿的临床表现、肾组织病理和应用糖皮质激素4周后转归情况存在相关性。     

人参皂苷Rg1对TGF-β_1诱导的肾小管上皮细胞红细胞生成素受体表达的影响

目的探讨人参皂苷Rg1对大鼠肾小管上皮细胞(NRK52E)上皮-间充质细胞转化(EMT)的作用及其与该细胞血红细胞生成素受体(EPOR)表达变化的关系。方法将体外培养的正常大鼠肾小管上皮细胞(NRK52E)分为空白对照组、5μg/L TGF-β1刺激组,人参皂苷Rg1与TGF-β1共同干预组(5μg/L TGF-β1的基础上分别加入10,20,40 mg/L的人参皂苷Rg1)。每组细胞干预72 h后,在倒置显微镜下观察各组细胞形态的改变,并通过CCK8法检测人参皂苷Rg1对TGF-β1诱导的肾小管上皮细胞转分化的影响。酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定细胞培养上清液中胶原Ⅰ(Col-Ⅰ)和纤维粘连蛋白(FN)的含量。实时荧光定量PCR方法检测EPOR mRNA转录水平,免疫细胞化学法检测各组表达EPOR细胞的阳性率。结果 TGF-β1诱导NRK52E细胞形态变化,从原有典型的铺路石样上皮细胞形态转变为长梭形类似成纤维细胞形态,并抑制细胞增殖(P<0.05),增加细胞表达Col-Ⅰ和FN,抑制EPOR mRNA及其蛋白的表达(P<0.05);人参皂苷Rg1以剂量和时间依赖的方式抑制TGF-β1诱导的NRK52E细胞形态的改变,减少Col-Ⅰ和FN的表达,上调EPOR mRNA及其蛋白的表达(P<0.05)。结论人参皂苷Rg1对TGF-β1诱导的肾小管上皮细胞EMT具有一定的抑制作用;该作用可能与人参皂苷Rg1上调肾小管上皮细胞EPOR的表达有关。     

儿童紫癜性肾炎临床病理与尿Podocalyxin的关系

目的紫癜性肾炎(henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球疾病。为寻找评价肾组织病理损伤的分子标志物,文中探讨儿童HSPN的临床分型、病理分级、足细胞损伤情况与尿Podocalyxin的联系,将尿Podocalyxin作为分子标志物评估儿童肾组织病理损伤的程度。方法分析72例经肾活检病理检查诊断为过敏性HSPN的住院患儿,对其进行肾穿刺活检和尿Podocalyxin检测。肾组织病理除常规进行病理分级和免疫荧光分型外,还在电镜下观察肾小球足细胞损伤程度,按照足突融合情况进行分类。分析其临床特点、肾组织病理、尿Podocalyxin的关系。结果病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿34例,占47.2%;Ⅲ级患儿38例,占52.8%,与Ⅱ级的患儿比较,尿Podocalyxin检测值高(P<0.05)。电镜下观察肾小球足细胞损伤情况:足突广泛融合21例,足突节段融合35例和无足突融合11例,5例电镜下未见肾小球。患儿足突融合程度加重,尿中Podocalyxin检测值升高。孤立性蛋白尿型患儿尿中Podoca-lyxin检测值较孤立性血尿型高,较肾病综合征型低(P<0.05)。结论儿童HSPN的肾小球病理改变除系膜细胞的增生外,还存在足细胞损伤的情况。尿Podocalyxin检测可作为分子标志物,评估儿童HSPN肾小球足细胞损伤情况和肾组织病理分级的严重程度。     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.