�Ǵ������׵����ƽ�չ

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的器官损害,由免疫复合物在肾脏沉积而引起,其最主要病变在肾小球,而肾小管和间质病变也很常见。临床表现为蛋白尿、血尿、肾功能受损、血清免疫学异常及伴其它系统病变,约有1/4~2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。近年来国内外在狼疮性肾炎新的治疗方法的研究已取得积极的成果,其中大部分已用于临床,有少部分还处于动物实验阶段,LN有多种临床和病理类型,治疗应分别对待,现将这一方面的治疗作一介绍。1LN的治疗原则LN的治疗必须解决3个关键…     

GREB1L基因突变致后天性单侧肾萎缩一例报道并文献复习

肾发育不良和肾发育不全（RAH）是先天性肾脏与尿路畸形（CAKUT）的主要表现之一,是导致儿童慢性肾脏病的重要原因。遗传因素与发病密切相关,随着全基因检测技术的发展,越来越多与RAH相关的基因突变被报道,GREB1L基因突变已被证实可导致RAH。本研究报道了1例后天性单侧肾萎缩GREB1L基因c.4688A>G杂合突变患儿,并复习相关文献。该患儿基因突变源自母亲,该变异为罕见变异,并且具有不完全外显特性,多种蛋白质危害预测软件预测该突变为有害变异。本文发现了新的GREB1L基因突变位点,可能拓展了与RAH相关的基因突变谱和临床谱。     

雷公藤多苷治疗儿童肾病综合征的机制探讨

目的 :探讨雷公藤多苷在治疗儿童肾病综合征中的作用及其机制。　方法 :对 16年来在我科住院明确病理类型的 5 5 0例中 10 5例肾病综合征患儿 ,在激素逐渐减量的同时用雷公藤多苷 ( 1m g/ kg· d- 1 )治疗。　结果 :81例肾病综合征获得缓解 ,总缓解率达 77.1% ,其中 MCNS( 2 4例 )、Ms PGN ( 46例 )、MPGN ( 17例 )、MN ( 13例 )和FSGS( 5例 )的缓解率分别为 91.7%、89.1%、76 .5 %、38.5 %和 0 % ,FSGS效果最差 ;14例改善 ,10例无效。　结论 :由于病理类型不同疗效相差较大 ,临床上对激素治疗无效或耐药的肾病综合征患儿 ,应及时行肾活检以明确病理诊断 ,对病理类型为 MCNS和 Ms PGN者可单用雷公藤多苷治疗 ,以避免长期应用激素的不良反应 ,这是治疗儿童肾病综合征的有效方法之一     

雷公藤多甙治疗儿童肾病综合征85例

雷公藤多甙治疗儿童肾病综合征８５例，结果有６３例获得缓解，１２例得到改善，１０例无效。根据病理分析，不同病理类型其疗效相差较大，故临床上对激素治疗无效或耐药的患儿，应及时行肾活检以明确病理诊断，对病理类型为ＭＣＮＳ和ＭｓＰＧＮ者可单用雷公藤多甙治疗，以避免长期应用激素的副作用     

KDIGO 2021慢性肾脏病儿童血压管理临床实践指南解读

高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章就该指南中CKD儿童血压管理的相关内容进行解读。     

伴器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎的治疗进展及挑战

随着大量临床研究的开展和各国指南的发布，伴有器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎（AAV）的治疗已经获得了重要突破，从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗（RTX）在AAV诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持，并最终纳入现行的大部分指南。AAV患者的长期预后不仅取决于血管炎疾病本身，还取决于长期用药带来的不良反应。因此，优化治疗药物、治疗剂量和治疗周期，减少药物的不良反应，最终改善生存率是未来临床研究的工作方向。     

脑电波θ/β比值对不同年龄段儿童注意缺陷多动障碍的诊断价值

目的探讨脑电生物反馈诊断对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿不同年龄段的诊断价值。方法以278例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版(DSM-IV)诊断标准及神经心理测试量表评判标准的不同年龄段的ADHD患儿为研究对象,用A620型脑电生物反馈仪测定其脑电θ和β波,对脑电波θ/β比值进行比较分析。结果278例ADHD患儿脑电波θ/β比值的均值为(4.1±2.4),不同年龄段ADHD患儿的脑电波θ/β比值间差别有统计学意义(P<0.001),且θ/β比值随年龄增长有下降的趋势。结论ADHD患儿的诊断应以临床症状、国际通用标准及神经心理测试量表综合诊断为主,在脑电波辅助诊断上,应充分考虑儿童的年龄,制定不同年龄段脑电波θ/β比值的诊断标准,以减少漏诊。     

母乳中α—肿瘤坏死因子及其临床意义

近年来对母乳中生物活性物质研究较广泛，尤其母乳中α－肿瘤坏死因子（α－ＴＮＦ）已经受到人们注意，本文阐述了母乳中α－ＴＮＦ的存在、来源、分泌和调节机制及对受体婴儿的临床意义。     

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。　方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。　结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。　结论 :单用双倍剂量的雷公藤总甙是治疗儿童难治性NS的有效方法之一