生酮饮食治疗婴儿痉挛症31例临床分析

目的：探讨生酮饮食（ketogenic diet,KD）对婴儿痉挛症（infantile spasms,IS）患儿的短期临床疗效及预后影响因素。方法：回顾分析南京医科大学附属儿童医院于2013年1月—2016年5月31例确诊IS并使用KD治疗患儿的临床资料,统计开始KD前、开始1周、3个月及6个月的痉挛发作频率,应用SPSS数据处理软件进行数据处理。结果：31例中男22例,女9例,年龄7个月~6岁不等,病程2个月~5年。患儿开始KD前及开始1周后平均每日发作次数即有减少,开始KD治疗3个月后,保留率74.2%,总有效率为39.1%。6个月后保留率58.1%,总有效率为61.1%,有效率随时间的延长增加,保留率减少。统计结果认为是否有病因、发病年龄、病程、开始KD的年龄、是否曾使用皮质醇类药物均不是KD治疗预后的影响因素。31例进行KD的患儿均未发现有严重的需要停止KD的不良反应。结论：对于IS患儿KD是一种相对安全有效的治疗方法。     

3种抗癫痫药对儿童良性癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床疗效及脑电图和认知功能的影响

目的:总结左乙拉西坦(LEV)?奥卡西平(OXC)?丙戊酸钠(VPA)3种抗癫痫药对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效及脑电图和认知功能的影响?方法:56例BECT合并ESES患儿按随机数字表法分为3组,分别给予OXC?LEV?VPA治疗,观察其临床疗效及脑电图和认知功能的转归?结果:LEV和VPA组临床疗效(总有效率分别为85%和84%)要优于OXC组(总有效率71%),具有显著差异(P < 0.001),LEV和VPA组无明显差异(P > 0.05)?脑电图转归:LEV组(总有效率80%)与VPA组(总有效率68%)?OXC组(总有效率41%)相比总有效率较高,有显著差异(P < 0.001),OXC组总有效率较低与其他组相比均有显著性差异(P < 0.001)?对认知功能的影响:LEV和VPA组的智商,包括语言智商(VIQ)?操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)均优于OXC组(P < 0.01),LEV和VPA组无明显差异(P > 0.05)?结论:VPA和LEV治疗BECT伴ESES时在临床疗效及脑电图转归和对患儿认知功能的影响上要优于OXC,LEV能较好地抑制癫痫性电持续状态?     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆及脑脊液血小板活化因子的变化

目的　观察新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)血浆及脑脊液 (CSF)血小板活化因子 (PAF)的变化 ,探讨PAF在HIE发病中的作用。方法　于急性期和恢复期分别采集患儿血浆和CSF ,采用生物活性法检测血浆及CSF中PAF水平 ,并分析其与脑损伤和 1minApgar评分的关系。 结果　 1.HIE患儿急性期CSF中PAF水平明显高于对照组患儿 (P <0 .0 1) ,且与病情轻重呈明显正相关 (r =0 .6 5　P <0 .0 1) ;急性期中度与重度HIE患儿血浆PAF水平显著高于对照组 (P <0 .0 1) ,且与病情轻重呈明显正相关 (r =0 .5 9　P <0 .0 1) ,而轻度患儿与对照组无明显差异 (P >0 .0 5 ) ;恢复期与对照组比较无显著差异。 2 .血浆PAF水平与CSF中PAF水平呈正相关 ,血浆及CSF中PAF水平与脑损伤程度及 1minApgar评分呈明显正相关。 结论　PAF可能参与新生儿HIE的发病机制 ,CSF中PAF水平可作为判断HIE病情轻重和预后的重要指标     

伴皮疹、心、肝、肾损害的支原体肺炎3例报告

我们分析近年来收治的3例少见的伴皮疹、心、肝、肾损害的支原体(MP)肺炎的临床特征,并阐述其诊断治疗特点及临床注意事项。例1女,3岁,因咳嗽10 d,加重伴气喘3 d入院。既往有支气管哮喘史。入院查体:体温39℃,脉搏150次/min,呼吸42次/min,三凹征阳性,四肢、背部散在充血性皮疹,双肺闻及大量细湿口罗音,心音低钝,肝右肋下4.5 cm,质韧。入院后胸片示两肺弥漫性病变,血生化示转氨酶、心肌酶升高、肾功能正常、低钠、低钙,其中ALT 955 U/L、AST 1100U/L,尿分析示蛋白(++),血MP-IgM、痰FQ-MP-DNA均阳性,心电图示T波低平。入院后予以强…     

手足口病合并脑脊髓炎16例临床分析

手足口病是由肠道病毒引起的急性传染病.我院2011年4-7月共收治手足口病患儿680例,诊断脑膜脑炎患儿555例,其中脑脊髓炎患儿16例,现报道如下. 资料与方法 1.一般资料 本组16例,男11例,女5例,年龄11个月-5岁3个月,其中3岁以下10例(62.5％).有明确手足口病接触史者6例,10例居住社区有该病患儿.诊断标准:根据卫生部颁布的《手足口病诊疗指南(2010年版)》脑脊髓炎定义,出现意识障碍或存在神经系统定位体征或脑部影像学异常.     

甲泼尼松龙冲击治疗儿童眼肌型重症肌无力37例

目的:探讨大剂量甲泼尼松龙(MP)冲击治疗眼肌型重症肌无力(OMG)的疗效.方法:37例确诊为OMG的惠儿,给予大剂量MP冲击治疗,冲击结束后予口服泼尼松延续治疗.结果:完全缓解18例、部分缓解16例、无改善3例.结论:MP冲击治疗OMG具有起效快,到达最大疗效时间短、副作用少、激素敏感性高、复发率低等优点.大大增加了患儿和家长的依从性,有利于患儿早日恢复正常的生活和学习.     

对病毒性脑炎的再认识

目的提高对病毒性脑炎诊断与治疗的认识。方法回顾分析2007年6月-2009年6月在南医大学附属南京儿童医院住院的108例小儿病毒性脑炎的临床资料,结合2010年欧洲病毒性脑炎处理指南,探讨对病毒性脑炎的再认识。结果脑脊液异常58例,CT异常38例,MRI异常15例,脑电图异常93例。经更昔洛韦治疗且病程2周后:脑脊液异常的58例患儿复查脑脊液,74.13%脑脊液白细胞降至正常范围;脑电图异常的93例患儿中78.49%患儿脑电图基本恢复正常;108例患儿中96.30%头颅CT或MRI未见异常,脑脊液常规生化均正常,无神经系统阳性症状体征;3.70%患儿脑脊液单纯疱疹病毒DNA阳性,脑脊液白细胞及蛋白仍高于正常,头颅MRI示额叶软化灶,脑电图示额叶局灶性慢波。结论早期诊断及治疗是影响病毒性脑炎预后的因素之一,按照指南处理更有利于改善小儿病毒性脑炎的预后。     

儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态36例临床分析

目的:总结儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)、神经心理障碍的特点及对治疗的反应.方法:对36例ESES患儿进行V-EEG监测,随访观察临床、EEG、神经心理障碍的情况以及治疗效果.结果:36例中27例(75%)经治疗临床发作完全控制或明显减少,EEG上ESES消失.22例使用肾上腺皮质激素甲基泼尼松龙冲击治疗中的17例(77%)在临床发作改善和抑制(癎)样放电方面都有良好的疗效.32例神经心理障碍患儿26例(81%)经治疗后有明显改善.结论:ESES是一种特殊的EEG现象,非快速眼动(NREM)睡眠期持续放电是神经心理障碍的主要原因.抗癫(癎)治疗除控制其临床癫(癎)发作外,还必须及早消除EEG(癎)样放电持续状态.     

左乙拉西坦治疗儿童癫(癎)的疗效观察

目的 观察左乙拉西坦(Lev)治疗儿童癫(癎)的疗效.方法 62例癫(癎)患儿(9个月～14岁)根据病情分为Lev单药治疗组(34例)和添加治疗组(28例).Lev的起始剂量为10～20 mg/(kg·d),分两次服用,每1～2周增加10 mg/(kg·d),在4周内增加至27～46 mg/(kg·d),持续服用6个月.观察治疗过程中癫(癎)发作频率、脑电图变化及不良反应;治疗6个月时评定疗效.结果 本组的总有效率和控制率为64.5%和29.0%.单药治疗组和添加治疗组总有效率分别为76.5%及50.0%,完全控制率分别为41.2%及14.3%,两组间差异有统计学意义(P＜0.05～0.01).治疗前13例脑电图出现睡眠中癫(癎)性电持续状态(ESES),治疗后7例消失.22例(35.5%)出现不良反应,表现为食欲下降、呕吐、思睡、头痛头昏、情绪及行为异常,均自行缓解.结论 无论单药还是添加治疗,Lev对儿童癫(癎)均有显著疗效,对ESES有部分改善作用;不良反应轻.     

白细胞介素-1β-511C/T和IL-1β+3953 C/T多态性与小儿癫癎易感性的关系

目的 探讨IL-1β-511C/T和IL-1β+3953C/T位点多态性与小儿癫癎易感性的相关性.方法 采用病例对照研究,选择117例癫痫患儿(病例组)和95例健康体检儿童(健康对照组),应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RYIP)进行IL-1β-51IC/T和IL-1β+3953C/T位点多态性检测,比较IL-1β-511C/T和IL-1β+3953C/T位点不同基因型与小儿癫癎患病风险的关系.采用SAS 8.0软件进行统计学分析.结果 病例组与健康对照组比较:未发现1L-1β-511C/T多态性与小儿癫癎危险性存在统计学的关联;与携带+3953CC基因型者比较,携带至少1个+3953T等位基因者(即CT和TT基因型)小儿癫癎风险增加2.46倍(95%CI 1.03～5.87),而且有癫癎或热性惊厥家族史者,+3953突变型使小儿癫癎风险增加4.12倍(95% CI 1.28～29.34).结论 IL-1β-511C/T位点多态性与小儿癫癎遗传易感性无相关性,而IL-β+3953C/T位点多态性与小儿癫癎遗传易感性有关,可能导致癫痫的发生,并可显著增加家族史对小儿癫癎的危险性.