紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA拷贝数的变化

目的比较紫绀型和非紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA（mtDNA）拷贝数,探讨慢性缺氧状态下心肌线粒体的适应性改变。方法选取紫绀型和非紫绀型先天性心脏病各10例,取手术中切除的右室流出道心肌组织,运用实时荧光PCR技术检测心肌组织中mtDNA相对拷贝数,运用实时荧光RT-PCR技术检测心肌组织中线粒体转录因子A（Tfam）的mRNA表达水平。结果紫绀型先心病患者右室流出道心肌组织中mtDNA相对拷贝数明显高于非紫绀组（P〈0.01）,Tfam的mRNA表达水平明显高于非紫绀组（P〈0.01）。结论紫绀型先天性心脏病患者右室流出道心肌mtDNA复制增多,可能为心肌在慢性缺氧状态下的代偿性改变。     

先天性主动脉瓣窦瘤破裂合并室间隔缺损1例

病例女,34岁,发现心脏杂音30余年,心悸4年。查体：心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外1cm,心率82次／min,律齐,胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ肋间可闻及4／6级连续性杂音,伴收缩期细震颤。心电图：窦性心律,轴心左偏。超声心动图：①全心增大,肺动脉增宽。②瓦氏窦瘤破裂,室间隔缺损,左向右分流。③三尖瓣局限性返流,返流压差增高,考虑肺动脉高压。诊断：先天性心脏病：室间隔缺损,瓦氏窦瘤破裂,肺动脉高压。     

重型血友病A患儿低剂量预防治疗血浆凝血因子Ⅷ谷浓度的检测

目的对重型血友病A患儿低剂量预防治疗的血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)谷浓度进行测定,以探索血FⅧ的谷浓度水平与年化关节出血次数的相关性。方法对28例重型血友病患儿进行低剂量预防治疗(8~10 U/kg/次,2次/周,周二、周五的同一时间给药),前瞻性观察9个月(每3月为一期,共三期),分别检测各期用药后72 h及96 h(周二、周五给药前)血FⅧ的谷浓度,并将血FⅧ的谷浓度水平与年化关节出血总数、关节功能评分变化的相关性进行统计学分析。结果 1用药后96 h血FⅧ的谷浓度28例患儿(占100%)全部在1.0%以下,用药72 h血FⅧ浓度22例(占78.6%)已降到1.0%以下,有6例患儿(占21.4%)仍能维持在1.0%以上,其中有4例(占14.2%)能达到2%以上。但是,100%的病例FⅧ的谷浓度无法达到3%。2低剂量预防治疗条件下,28例患儿年化关节出血数波动于4~15次。血FⅧ的谷浓度与年化关节出血数的散点图显示:达到1%以上的患儿,与谷浓度在1%以下的比较,年关节出血次数并无明显的下降趋势(P0.05)。3用药72 h血FⅧ谷浓度1.0%组,与1.0%组相比,血友病患儿年化关节出血的次数(P0.05),及关节HJHS评分的变化(P0.05)均无显著性差异。结论 1低剂量预防治疗,血友病患儿血FⅧ的谷浓度偏低,仍有较高的年化关节出血,提示低剂量预防方案可能剂量不足,无法达到预防的目的。2血友病患儿血FⅧ的谷浓度存在个体异质性,21.4%的患儿用药后72 h可达到1%以上,但FⅧ谷浓度与年化关节出血次数可能无相关性,应当探索每个患儿个性化的最适的血FⅧ谷浓度。     

综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训中的应用

目的探索综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训的优势及可行性。方法对2016—2018年采用北京协和医院儿科与首都儿科研究所附属儿童医院联合培养方案(联合观察组)的规范化培训(规培)住院医师及2013—2016年采用北京协和医院儿科单独培养(单独培养组)的规培住院医师分别进行教学质量评价系统问卷调查。比较其调查结果,分析两组在规培质量、教学态度和能力、教学效果等方面的差异。结果联合观察组在规培内容方面优于单独培养组(P0. 05);但在人文教育、启发式教学方面单独培养组更具优势(P0. 05)。结论联合培养模式对于儿科住院医师规范化培训可行,且在规培内容方面可以丰富病种、提高规培质量。需要统一的教学模式、完善的监督和反馈机制来保证。     

红参超微饮片的指纹图谱研究

目的:采用HPLC法对不同来源的红参超微饮片进行指纹图谱研究,为红参超微饮片质量控制提供依据。方法:色谱柱:Inertsil WondaSil C18(4.6mm×200mm,5μm)键合硅胶色谱柱;流动相:乙腈-水(梯度洗脱);流速:1.0mL/min,检测波长:203nm;柱温:35℃。结果:以11个共有峰为评价指标,精密度和重复性实验中各共有峰相对保留时间和相对峰面积的RSD均小于2%,10批样品相似度>0.9。结论:此方法精密度、稳定性和重复性良好,有助于红参超微饮片的质量控制。     

土鳖虫超微粉体中游离氨基酸的测定及指纹图谱研究

目的 建立土鳖虫超微粉体的游离氨基酸的HPLC指纹图谱,考察其主要氨基酸的量.方法 采用异硫氰酸苯酯(PITC)柱前衍生,梯度洗脱进行色谱分离,固定相为依利特Hypersil BDS C18柱(4.6 mm× 250 mm,5μm),流动相A乙腈-水(4∶1),流动相B醋酸钠缓冲溶液(pH=6.5)-乙腈(97∶3),检测波长为254 nm,体积流量为1 mL/min,柱温为30℃.结果 初步建立了土鳖虫超微粉体中游离氨基酸的HPLC指纹图谱,标定了24个共有峰,同时定量分析了6种氨基酸成分.结论 建立的方法分离效果好,灵敏、准确、简单,可作为土鳖虫超微粉体质量评价的方法.     

腺苷钴胺对嗅鞘细胞治疗脑性瘫痪近期效果的影响

目的 前瞻性随机对照研究腺苷钴胺时嗅鞘细胞移植近期疗效的影响.方法 2007年1月～2008年7月间,18例脑性瘫痪患者随机分为2组(A组为腺苷钴胺+嗅鞘细胞组,B组为单独嗅鞘细胞组),每组9人.两组性别、年龄、诊断分型、病程、智力情况、初始神经功能等分布无显著性差异.对嗅鞘细胞脑内移植术前术后患者的粗大运动功能评分(GMFM一66)、脑瘫调查问卷评分(caregiver questionnaire)及脑瘫日常生活活动能力(ADL)进行评价,其中GMFM-66和ADL分数越高代表功能状态越好、caregiver questionnaire分数越低越好.结果 GMFM-66评分A组增加3.0±2.0分,B组增加2.0±2.0分(t=0.935,p =0.368),caregiver questionnaire评分A组降低3.7±5.0分,B组降低2.0±2.8分(t=0.795,p=0.442),ADL评分A组增加0.9±0.9分,B组增加0.4±0.7分(t=1.098,p:0.294).结论 对于脑性瘫痪的治疗,腺苷钴胺似能提高嗅鞘细胞移植治疗的近期临床效果,但因病例数尚少,统计学上未显示出差异的显著性,有待增加样本量,并对中长期效果探讨.     

乌司他丁对百草枯中毒大鼠肾脏损伤的保护作用及机制研究

目的 观察百草枯(PQ)中毒大鼠血清超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)含量及肾脏细胞凋亡的变化,探讨乌司他丁(UTI)对PQ中毒相关肾损伤的保护作用及相关机制.方法 将72只SD大鼠随机分为对照组、PQ组和UTI组,每组24只.PQ组以生理盐水稀释PQ 80 mg/kg一次性灌胃;UTI组PQ灌胃后以UTI 100 000 U/kg腹腔注射,每日一次;对照组生理盐水一次性灌胃.于不同处理后24、48、72 h分别观察肾组织病理学变化、测定血清中SOD活性、MDA含量,TUNEL法测定肾脏凋亡细胞率.结果 PQ组各时间点血清MDA含量较对照组各相应时间点显著升高(P<0.01),SOD活性较对照组各相应时间点显著降低(P<0.01).与PQ组比较,UTI组各时间点肾组织MDA含量显著降低(P<0.01),SOD活性显著升高(P<0.01).PQ组各时间点凋亡细胞率较对照组各相应时间点升高(P<0.01);UTI组各时间点凋亡细胞率较PQ组显著降低(P<0.01).肾脏细胞凋亡率与SOD活性呈负相关(r=-0.805,P<0.01),与MDA含量呈正相关(r=0.623,P<0.05).结论 UTI对PQ中毒后肾脏损伤有保护作用,其机制可能是通过抗脂质过氧化,减轻肾脏细胞凋亡来实现的.