成分输血治疗失血性休克50例分析

目的探讨成分输血在失血性休克中的作用。方法对100例失血性休克患者分为成分输血组、输全血组,治疗前后进行血液学指标检查及即发不良反应比较。结果成分输血组病人治疗后血液血学Hb、RBC、Hct、Plt、PT 5项指标与输血前比较明显好转(P均<0.01),成分输血组不良反应的发生率明显低于输全血组(P<0.05)。结论成分输血治疗失血性休克较输全血安全有效。     

奥美拉唑致白细胞减少19例分析

奥美拉唑是目前广泛用于消化系统疾病如上消化道出血、消化性溃疡、胰腺炎等的一种高效抑酸剂,其副作用少且轻微,但少数患者可出现白细胞减少,我们观察治疗 983 例,发现白细胞减少19例,现报告如下。资料与方法　　1.一般资料　全部病例为本院 2002 年 1 月至 2004 年 8月住     

急性早幼粒细胞白血病的治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)约占急性白血病的10%~15%,是目前治疗后生存期较长并最有希望治愈的急性髓性白血病,治疗方法包括化疗、全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷、造血干细胞移植及中医药治疗等,现将各种治疗研究的新进展综述如下。一、诱导治疗1.化疗90年代以前,APL的治疗方     

社区获得性肺炎中MRSA的治疗

编辑gHoare和Lim关于社区获得性肺炎的诊治新进展一文中没有提到耐万古霉素（methicillin）的金黄色葡萄球菌属（MRSA）。作为一种在住院患者和出院患者中存在的社区相关性病原体，MRSA已经越来越常见。新近暴露于MRSA的患者常常进展为感染，除非得到彻底清除。一项研究表明，在MRSA首次移生到人体后的18个月内，超过1／4的人会出现进一步的MRSA感染，其中多数为肺炎。     

红斑鳞屑性皮肤病患者静脉留置针固定方法的改进

红斑鳞屑性皮肤病包括寻常型银屑病、关节病型银屑病、脓疱型银屑病、红皮病、玫瑰糠疹、扁平苔藓、多形红斑等疾病。皮肤表现分别以皮损、皮疹、脱屑、脓疱为主，可累及皮肤任何部位。由于经斑鳞屑性皮肤病患者特殊的脱屑、皮损表现，对静脉输液固定产生一定的影响，使静脉留置针脱出很常见，静脉留置针最多不超过3天就需重新置管。我科尝试了一种新的简易静脉留置针的固定方法，取得满意效果，现报告如下：     

怎样让爱情不轻易分手

分手,往往是恋人间最忌讳的话题。然而,在情爱上,肆意张扬的新新人类同样标新立异, "古典爱情"已不被他们效仿,企图玩出自己的新花样,因而越来越多的新新人类往爱情的旅途中都曾有一段令自己心酸的分手故事。怎样让新新人类的爱情不轻易分手呢?下面的故事与建议也许对"新新情侣"们有所帮助。     

ZASP基因突变所致肌原纤维病一家系报道及文献复习

目的通过对ZASP基因突变所致肌原纤维病一家系报道及文献复习,了解该病的临床、病理及基因突变特点。方法分析1例远端肌病患者的临床、肌肉MRI及肌肉病理特点,并追踪其家系家族史。先证者外周血提取DNA,进行目标区序列捕获二代测序(含58个肌病相关基因),明确存在ZASP基因变异。对家系其他成员进行Sanger测序进一步明确及验证突变位点。结果先证者为中年女性,52岁起病,表现为进行性双下肢无力伴双腿变细。先证者家系2代15名中,除先证者外共6名存在肌肉受累,4名为先证者同代亲属,临床特点与先证者类似;2名为先证者下一代亲属,其中1名仅有闭目肌受累及肌酸激酶(CK)轻度升高(291 U·L-1),另1名仅有CK轻度升高(199 U·L-1)。先证者肌肉病理发现肌细胞内有异常嗜伊红物质沉积和镶边空泡形成,免疫组化染色可见肌纤维内desmin蛋白沉积。电镜下可见Z线附近致密颗粒沉积。目标区序列捕获二代测序及Sanger测序确定该家系致病基因为ZASP基因已报道错义突变p.A147T(c.G439A)。结论 ZASP基因突变所致的肌原纤维病家系为国内首次报道。     

132例蚕豆病的诊治分析

目的探讨蚕豆病的发病诱因和诊疗方法。方法对2006年1月至2011年12月收治的蚕豆病132例患者的临床资料进行回顾性总结分析,分析其发病诱因、诊疗方法和预后。结果 5岁以下发病者占72.3%,全部患者均有葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性不同程度降低。结论蚕豆病主要是由于G6PD缺陷者进食蚕豆或应用氧化类药物而引起的急性溶血性贫血,是一种遗传性疾病,出现溶血后呈非自限性,及时输血、血浆、激素及碱化尿液等综合措施治疗是有效的治疗方法。     

先天性肌纤维类型不均的临床表现和病理特点（附1例报道）

目的：探讨先天性肌纤维类型不均（CFTD）的临床表现和病理特点。方法：回顾复旦大学附属华山医院神经科收治的1例CFTD患者的临床表现和肌肉病理改变,并结合国外文献报道的3组共21例病例进行分析比较。结果：21例CFrD患者中,男11例,女10例。平均发病年龄为2．84岁,约28．6％的患者有家族史。除四肢无力及肌张力低下外,伴面肌无力者42．9％,喂养困难者19．0％,呼吸肌受累者38．1％,约1／3患者有高腭穹、脊柱侧凸、关节挛缩等骨骼畸形,所有病例认知功能均正常。约71．43％的患者病情稳定,28．6％的患者病情缓慢加重。与文献报道比较,本文所报道的病例临床表现具有肌无力和肌萎缩进展缓慢,而呼吸肌和骨骼不受累等肌营养不良样的特点。结论：CFTD作为先天性肌病的一种,可有肌营养不良样的临床表现,明确诊断有赖于肌肉活检。     

关节挛缩伴强直脊柱综合征1例报道并文献复习

目的报道1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为主要表现的肢带型肌营养不良2A(LGMD2A)病例,提高对以关节挛缩及强直脊柱综合征为主要表型的肌肉疾病的认识。方法收集1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为表征最终确诊为LGMD2A患者的临床资料、肌肉活检(病理染色、Western blot)、基因检测和肌肉影像学等资料,结合文献复习进行分析。结果患者除早期出现的全身关节挛缩伴强直脊柱外,合并有四肢近端肌肉萎缩、无力,明显翼状肩。家族史提示常染色体隐性或X连锁隐性遗传可能;肌肉MRI示大腿后群、内侧群,小腿后群显著受累;肌肉病理检查示肌营养不良表现;Western blot检测示calpain-3条带完全缺失,CAPN3基因检测示患者携带c.534AG(I178M)及c.411dupC(C137fs)双杂合突变,并均为新发突变。最终诊断为LGMD2A。结论临床中对于早发关节挛缩伴强直脊柱综合征的患者,需考虑LGMD2A可能,肌肉MRI可为LGMD2A的诊断和鉴别诊断提供重要线索。