脆骨病伴双股骨9次骨折1例

患儿,男性, 10岁,身高145cm,因双下肢多次骨折,摔伤致左侧股骨干疼痛、畸形2个月入院.入院查体:患者智力正常,头颅无畸形,双眼巩膜呈浅蓝色,听力正常.心、肺、腹无明显异常.左大腿下段前凸畸形明显,各关节运动可,双大腿可见多处已愈合切口瘢痕,其他查体未见异常.实验室检查:血钙、磷正常.X线片示骨皮质变薄,骨小梁少,骨质明显疏松,多处骨折有骨痂形成,内固定存在.     

选择性肾动脉栓塞治疗肾错构瘤的疗效

目的 总结选择性肾动脉栓塞治疗肾错构瘤的疗效.方法 对16例患者共17个错构瘤进行选择性肾动脉栓塞治疗.术后随访3-28个月,分析其疗效及并发症.结果 患者栓塞术后症状消失或有所减轻;肿瘤较术前缩小11.7％-47.7％.随访期未见肿瘤增大和症状复发.结论 选择性肾动脉栓塞术治疗肾错构瘤,疗效确切、安全.     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.     

细胞分裂与癌发生机制研究进展

基于肿瘤病理及流行病学的长期观察,结合细胞生物学新成就,发现常见肿瘤发生与细胞分裂潜能关系密切。细胞分裂是个体生长发育及组织损伤后再生修复时必不可少的生物学行为,由于细胞分裂潜能是有限的,频繁分裂将使局部细胞的分裂潜能提前耗竭,籍此发生的细胞重新选择为细胞永生化、恶性变创造了条件。     

腹膜原发性腺癌临床病理分析及鉴别诊断

目的 探讨腹膜原发性腺癌的临床病理特点和鉴别诊断.方法 回顾性分析8例腹膜原发性腺癌的临床病理资料,患者均为女性,平均年龄55.7岁,以腹胀、腹水为主要临床表现;其中浆液性乳头状腺癌7例,黏液腺痛1例.对肿瘤进行光镜观察,并做免疫绀化染色.结果 免疫组化染色显示肿瘤广谱CK、CK7、CK20、CA125、CEA、EMA、波形蛋白、钙网膜蛋白、P53 阳性比例分别为8/8、8/8、1/8、7/8、7/8、8/8、1/8、1/8、8/8.结论腹膜原发性腺癌被认为是起源于第二苗勒氏管系统的恶性肿瘤,起病隐匿、发病率低,与卵巢肿瘤相似有多种组织类型,因此容易误诊,免疫组化染色有助于鉴别诊断.     

重组TNF-α慢病毒感染的脐血间质干细胞对胃癌移植瘤生长的抑制作用

目的:以脐血间质干细胞(umbilical cord blood mesenchyme stem cell,UCBMSC)作为肿瘤坏死因子-α(tumor necro-sis factor-alpha,TNF-α)载体,研究重组TNF-α慢病毒Lv-TNF-α感染的UCBMSC对胃癌移植瘤生长的抑制作用。方法:人胃癌细胞SGC-7901注射到裸鼠腹股沟皮下建立胃癌移植瘤裸鼠模型。将表达TNF-α的重组慢病毒Lv-TNF-α和对照慢病毒Lv-EGFP分别感染UCBMSC后获得Lv-TNF-α感染的UCBMSC(UCBMSC-TNF-α)以及Lv-EGFP感染的UCBMSC(UCBMSC-EGFP)。荷瘤裸鼠随机分为3组:分别注射UCBMSC-TNF-α、UCBMSC-EGFP及生理盐水(NaCl),观察注射后瘤体生长情况,RT-PCR和ELISA方法分别测定各组胃癌组织中TNF-αmRNA和蛋白的表达;H-E染色观察瘤体的坏死情况。结果:成功建立SGC-7901胃癌细胞裸鼠移植瘤模型。治疗后三组荷瘤裸鼠肿瘤体积分别为(0.51±0.27)、(0.64±0.36)和(1.21±0.80)cm3,UCBMSC-TNF-α组肿瘤体积最小(F=3.88,P<0.05);RT-PCR法检测结果显示,3组荷瘤裸鼠肿瘤组织TNF-αmRNA分别为(1.92±0.12)、(1.21±0.26)、(0.81±0.22),UCBMSC-TNF-α组TNF-αmRNA表达量最大(F=54.82,P<0.01);ELISA法检测结果显示,3组荷瘤裸鼠肿瘤组织TNF-α蛋白表达分别为(148.29±3.76)、(78.22±6.24)、(42.80±3.02)pg/ml,MSC-TNF-α组表达量最大(F=694.54,P<0.01);H-E染色病理切片显示,UCBMSC-TNF-α治疗组肿瘤坏死面积最大。结论:TNF-α转基因UCBMSC可通过旁分泌TNF-α抑制胃癌的生长。     

子宫内膜异位症腹腔镜术后联合不同药物治疗的疗效比较

目的探讨Ⅲ、Ⅳ期子宫内膜异位症腹腔镜手术治疗后加用不同药物巩固治疗的效果。方法42例患者术后不用药（A组）;46例加用孕三烯酮治疗（孕三烯酮2．5mg,po,每周2次,疗程为6个月,B组）;48例加用促性腺激素释放激素激动剂（GnRH—a）治疗（腹壁皮下注射诺雷得3．6mg,每28天1次,疗程为6个月,C组）。比较3组患者术后缓解率、复发率、妊娠率及药物不良反应发生率。结果术后2a症状缓解率3组比较差异无统计学意义（P〉0．05）,复发率A组高于B、C两组（P〈0．05）,而妊娠率B组及C组高于A组（P〈0．05）。结论Ⅲ、Ⅳ期子宫内膜异位症腹腔镜手术治疗后加用药物巩固治疗,能明显提高妊娠率,降低复发率。     

地塞米松抑制炎症介质改善大鼠重症急性胰腺炎的预后

急性胰腺炎 (ＡＰ)伴有某些炎症介质的升高 ,升高的幅度与ＡＰ的严重程度密切相关 ,应用特异性炎症介质拮抗剂可降低胰腺炎的严重程度及病死率。消除炎症介质将可能成为治疗ＡＰ一个有效的新途径。本研究试图应用非特异性炎症介质拮抗剂抑制炎症过程中多种炎症介质的作用 ,降低ＡＰ的炎症反应程度 ,改善其预后。1.材料与方法 :雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠 68只 (体重 3 5 0～ 5 0 0ｇ) ,经胰胆管穿刺注射 5 %牛磺胆酸 2ｍｌ/ｋｇ ,制备ＡＰ模型。ＡＰ组 ( 2 5只 ) ,不进行任何治疗。治疗组 ( 2 5只 ) ,模型复制后 5ｍｉｎ经阴茎静脉注射地塞米松 0…     

PML基因生长抑制因子在膀胱癌组织中的表达及意义

ＭＬ(Ｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ)基因与ＲΑＲα(Ｒｅｔｉｎｏｉｃａｃｉｄｒｅｃｅｐｔｏｒ α)基因融合编码的ＰＭＬ/ＲΑＲα蛋白在早幼粒细胞白血病的发生发展中起重要作用[1] 。近年来的研究表明 ,ＰＭＬ蛋白是一个广谱的肿瘤生长抑制因子 ,能够抑制多种肿瘤细胞及癌性转化细胞的生长及致瘤性。但其与膀胱癌的关系至今未见报道。本研究用免疫组织化学方法检测了ＰＭＬ蛋白在膀胱癌组织中的表达 ,现将结果报道如下。一、对象与方法1 对象 :标本取自西安交通大学第一医院 1996～ 1999年膀胱移行细胞癌手术活检标本共 7…     

4个家族性ACTH-非依赖性双侧肾上腺大结节增生家系的临床及遗传学分析

目的：研究家族性ACTH-非依赖性双侧肾上腺大结节增生（AIMAH）的临床表型及遗传学特征.方法：以4例AIMAH患者为先证进行家族调查.4个家族直系成员74人中,接受筛查者44人,发现AIMAH患者15例（含先证者）,除家族1有3例外,余3个家族均有4例.男4例,女11例,平均年龄53岁.绘制系谱图,并对其临床和遗传学特点进行分析.结果：15例家族性AIMAH患者中,典型库欣综合征3例,12例（80%）表现为高血压和（或）糖尿病等亚临床库欣症状.4个家系中有连续2代以上垂直传递发病,符合常染色体显性遗传模式.结论：AIMAH有家族性倾向,并呈现常染色体显性遗传特点,遗传因素可能为其重要致病原因.因筛查早期发现之故,临床表型以亚临床库欣综合征为特点.