重组凝血因子VIIa治疗获得性血友病A合并严重出血的疗效观察

目的： 提高对获得性血友病A(AHA)的认识及探讨重组凝血因子VIIa(rFVIIa)的使用时机。方法：回顾性分析2例获得性血友病A的患者临床表现、实验室检查、治疗经过及转归。结果：2例患者均以自发性出血为主要临床表现,表现为大面积瘀斑和/或肌肉血肿,病因均不明确。血浆中凝血因子VIII(FVIII)活性下降,可检测到FVIII抑制物。经应用rFVIIa后,严重出血症状可以得到控制,联合免疫抑制剂治疗后,达到临床治愈目的。其中1例患者在疾病反复时及时采用了血浆置换疗法。结论：及时应用rFVIIa控制AHA严重出血,可为应用免疫抑制剂治愈AHA创造时机,复发难治病例可考虑行血浆置换联合免疫抑制剂的治疗措施。     

使用抗血栓药物或合并血小板减少的肿瘤患者进行侵入性操作时的围手术期管理：国际血栓与止血学会科学和标准化委员会指南解读

癌症患者血栓形成风险增加，常需要抗凝和/或抗血小板治疗，而癌症本身或癌症相关的治疗也可能会导致血小板减少。这部分患者在接受创伤性操作或者小手术（如骨髓活检，静脉置管，腰椎穿刺等）时，围手术期抗凝或抗血小板管理是非常值得慎重思考的。为此，国际血栓与止血学会（International Society on Thrombosis&Haemostasis, ISTH）止血和恶性肿瘤小组组织专家制订了此指南。鉴于临床实际情况的复杂性，我们在精简指南原文、提高可读性的基础上同步给出了相应解读。     

Regulative Function of Telomerase and Extracelluar Regulated Protein Kinases to Leukemic Cell Apoptosis

In order to investigate the regulative function of telomerase and phosphorylated (activated) extracelluar regulated protein kinase (ERK) 1 and 2 in the leukemic cell lines HL-60 and K562 proliferation inhibition and apoptosis,three chemotherapeutic drugs Harringtonine (HRT),Vincristine (VCR) and Etoposide(Vp16) were selected as inducers.The proliferation inhibition rate was detected by MTT method,the cell cycle and cell apoptosis was analyzed by flow cytometry and the telomerase activity was detected by the telomeric repeat amplification protocol (TRAP) assay and bioluminescence analysis method.The phosphorylated ERK 1/2 protein expression was detected by western blot method.The results showed that HRT,VCR and Vp16 could inhibit cell proliferation,induce apoptosis,inhibit telomerase activity and down-regulate the protein expression of phosphorylated ERK.It was suggested that ERK signal transduction pathway was involved in the down-regulation of telomerase activity and the onset of apoptosis in the leukemic cells treated by HRT,VCR and Vp16.     

HLA配型不合的骨髓加外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA）是临床常见的难治性血液疾病，尤其是重型再生障碍性贫血（SAA），病情凶险，1年死亡率达91％。随着异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）用于SAA的治疗，SAA的长期生存率得到明显提高，可达到60％～90％。我们为1例SAA患者进行了亲缘性人类白细胞抗原（HLA）1个位点不合的骨髓加外周血干细胞移植获得成功，报道如下。     

抑制细胞外调节蛋白激酶增强Jurkat淋巴瘤细胞对三尖杉酯碱的敏感性

目的 研究细胞外调节蛋白激酶（EPK）在三尖杉酯碱（HRT）诱导Jurkat淋巴瘤细胞调亡中的作用。方法 用四甲基偶氮唑盐（MTT）法、流式细胞术和Western印迹检测法分别检测细胞增殖抑制率，细胞凋亡和磷酸化ERK蛋白的表达。结果 研究发现下调磷酸化状态的细胞外调节蛋白激酶的表达可以增强淋巴瘤细胞系Jurkat对三尖杉酯碱的敏感性。结论 ERK通路对维系Jurkat淋巴瘤生存有重要作用，该通路的抑制可以增强细胞对凋亡诱导剂的敏感性。     

复发难治性急性髓系白血病临床高危因素分析及再诱导方案疗效评估

目的 分析复发难治性急性髓系白血病（AML）患者的临床和遗传学高危因素,评估再诱导方案疗效.方法 回顾性分析296例初诊AML患者临床资料,观察其中89例复发难治性AML患者的临床特征,对比不同再诱导化疗方案的疗效.结果 与同期收治AML患者相比,初诊时高龄、复杂核型和Fms样酪氨酸激酶3内部串联重复（FLT3-ITD）基因突变是AML复发难治的高危因素（P＜0.05）.复发难治性AML患者再诱导有效率（完全缓解率＋部分缓解率）为44.90％（35/78）.其中使用原方案或无交叉耐药的新药组成联合化疗方案（方案A）再诱导有效率为35.12％（13/37）;含中、大剂量阿糖胞苷（Ara-C）方案（方案B）再诱导有效率为61.90％（13/21）;由阿柔比星或高三尖杉酯碱、小剂量Ara-C联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的预激方案（方案C）再诱导有效率为45.00％（9/20）.方案B再诱导疗效优于方案A,差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论 初诊时高龄、复杂核型和FLT3-ITD基因突变是AML复发难治的重要原因.不同的再诱导方案疗效存在差异,对年轻患者选择含中、大剂量Ara-C方案有助于提高再诱导缓解率.对耐受性差的患者,更适合选择预激方案以提高再诱导缓解率.     

急性淋巴细胞白血病化疗后无尿及意识障碍

临床资料 患者男，48岁，因乏力，全身胀痛伴低热1个月余于2005年12月7日入院。入院前1个月无明显诱因出现乏力，全身胀痛，伴低热（未测体温）、恶心、纳差，无呕吐，无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、咯血等不适。入院前3d出现鼻腔出血，2h后自行停止。1d前洗澡后出现腹部、胸壁及双下肢散在出血点，且全身胀痛加剧，以肩胛部明显，     

造血干细胞移植治疗血液病及实体瘤的疗效分析

目的评价造血干细胞移植(HSCT)治疗血液病和实体瘤的临床疗效及并发症。方法回顾性分析61例行HSCT的患者,其中19例为自体造血干细胞移植(auto-HSCT),37例为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),5例非血缘脐血移植(UCBT)。结果除2例成人UCBT病例外,59例均获造血重建。在auto-HSCT、allo-HSCT(不包括UCBT病例)和UCBT后中性粒细胞绝对计数(ANC)≥0.5×109/L和血小板≥20×109/L所需的时间3组分别为(11.7±3.8)d和(12.7±5.4)d、(12.5±2.6)d和(13.8±4.3)d、(14.2±3.5)d和(30.4±10.5)d。auto-HSCT与allo-HSCT比较造血重建时间差异无显著性意义(P>0.05),但与UCBT组相比差异有极显著性意义(P<0.01)。allo-HSCT组急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为24.3%,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)发生率为35.1%,UCBT组未发生GVHD。auto-HSCT组、allo-HSCT组和UCBT组总生存率(OS),无病生存率(DFS)和累积复发率的Kaplan-Meier曲线无显著差异。auto-HSCT组中移植后免疫治疗组和非免疫治疗组的DFS及累积复发率的Kaplan-Meier曲线有显著差异。结论auto-HSCT与allo-HSCT的3年OS、DFS和复发率相当。auto-HSCT后的免疫治疗能有效降低复发率。非清髓造血干细胞移植(NST)对于有脏器功能受损或年龄大的患者是安全有效的,术后嵌合体的监测指导免疫抑制剂的调节和供者淋巴细胞输注(DLI)能有效预防复发。     

血液科病房感染致病菌分布特点及药物敏感性分析

为了了解本院近两年血液科病房致病菌临床分布特点及其对抗生素的药物敏感性，按常规方法从标本中对致病菌进行分离和培养。细菌药敏试验采用Kirby-Bauer法，真菌药敏试验应用ATBFUNGUS药敏条。结果显示，从所有送检标本中分离出致病菌共102株，其中革兰阳性菌(G 菌)占42．2％，革兰阴性菌(G-菌)占34．3％，真菌占3．5％。58．8％致病菌分离自恶性血液病患者，27．5％来自不明原因的发热(FUO)患者。此外，在患者处于粒细胞缺乏或者白细胞减少时分离出的致病菌就占到51．0％。分离出的真菌大多对抗真菌药物敏感，而G 菌对万古霉素(vancomycin)最敏感，G-菌对亚胺培南(imipenem)最敏感，多数细菌呈多重耐药性。结论：血液科病房感染与患者自身抵抗力低下、白细胞减少或粒细胞缺乏、肿瘤负荷过重等多种因素有关。临床上及时进行微生物学检查和药敏试验，对合理选择抗生素、降低感染发生率和死亡率以及减少耐药菌株产生均有重要价值。