腓肠肌磁刺激脑诱发电位在迪谢内肌营养不良的改变

探讨腓肠肌磁刺激脑诱发电位产生的机制及临床应用价值。资料和方法 :10例患者均为男性 ,年龄 6～ 17岁 ,平均9 7± 3 1岁 ,病程 2～ 11年 ,平均 5 6± 2 3年。均经病史、临床表现、肌电图和血清肌酶谱测定确诊为迪谢内肌营养不良。对照组为年龄匹配的正常男性儿童。受试者均行腓肠肌磁刺激脑诱发电位及胫后神经电刺激躯体感觉诱发电位(ＳＥＰ)的测定。磁刺激时将刺激线圈置于腓肠肌肌腹处 ,刺激频率为 1次 /ｓ ;磁刺激量为最大输出的 30 % ,叠加 5 0～ 10 0次 ,记录电极置于Ｃｚ’ ,参考电极置于Ｆｐｚ,地线置于帼窝。测定Ｎ33、Ｐ38、Ｎ…     

磁共振波谱检测肌萎缩侧索硬化的上运动神经元损害

目的探讨质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy,1 H-MRS)检测肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的上运动神经元损害(upper motor neuron,UMN)的特点和诊断准确性。方法收集ALS患者31例和健康对照32名,采用1 H-MRS检测脑中央前回皮质下、内囊后肢和大脑脚感兴趣区代谢产物N-乙酰天冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(Cr)的水平,计算NAA/Cr、NAA/(Cho+Cr)、Cho/Cr比值,采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析1 H-MRS对ALS患者UMN损害的诊断价值。结果 ALS患者各锥体束走行部位和部位组合的NAA/Cr和NAA/(Cho+Cr)较对照组显著降低(P0.05)。NAA比值预测ALS的UMN损害的ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.67~0.91,其中内囊后肢、大脑脚两部位的平均NAA/(Cho+Cr)和三部位的平均NAA/(Cho+Cr)的AUC、灵敏度、特异度分别为0.91、0.828、0.906和0.90、0.769、0.875。结论 1 H-MRS可检出ALS患者锥体束走行的生化代谢异常,是评估ALS的UMN损害的客观影像学指标,其诊断准确性中等,多水平检测和综合指标的选择有助于提高其诊断效力。     

左上肢疼痛麻木5个月无力3个月加重伴双下肢和右上肢相继疼痛无力1个月

<正>病例摘要患者女性,50岁,主因左上肢疼痛、麻木5个月,无力3个月,加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力1个月,于2015年7月23日入院。患者5个月前无明显诱因出现左上臂外侧持续性刀割样疼痛,可以忍受,伴左前臂外侧及左手拇指、食指和中指麻木,否认肢体无力,自行服用"止痛片"后疼痛缓解,但左上肢疼痛进行性加重,外院行颈椎MRI检查     

高分辨率磁共振成像诊断颅内动脉粥样硬化

目的 探讨高分辨率磁共振成像(HRMRI)技术评价颅内动脉粥样硬化的临床价值.方法 51例疑诊颅内动脉硬化患者和10名志愿者均接受常规脑磁共振血管成像(MRA)和大脑中动脉或基底动脉HRMR检查,HRMRI包括FSE-T2WI和DIR-T1WI,并比较MRA和HRMRI的结果.结果 正常颅内动脉管腔显示清晰,管壁呈细线状或不显示.51例患者的51支受检颅内动脉中,10支MRA和HRMRI均未见明显异常;34支MRA和HRMRI显示一致,即MRA显示狭窄、HRMRI显示管壁不同程度的增厚或发现斑块存在;7支MRA和HRMRI显示不一致,其中5支MRA显示正常,但HRMRI显示管壁结构异常(3支有斑块,2支管壁环形增厚),2支MRA显示有狭窄,HRMRI显示管腔外径缩窄,但管壁结构无明显异常.结论 HRMRI能清晰显示颅内动脉的管壁结构,弥补常规MRA技术的不足,对颅内动脉粥样硬化的评价有较高的临床应用价值.     

SOD1基因与运动神经元病相关性的研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因不清的变性病,SOD1突变基因与其发生有相关性.SOD1基因突变如何造成运动神经元死亡尚不完全清楚,目前的研究认为SOD1基因造成运动神经元死亡不是由于基因产物功能丧失,而是通过基因产物直接毒性作用或形成聚集体影响细胞功能从而造成运动神经元死亡.虽然ALS中运动神经元死亡具有选择性,然而有多种细胞参与了疾病的发生,本文对SOD1在ALS发病中的作用机制进行了回顾.     

额叶非惊厥性癫痫持续状态临床和脑电图特征

  目的  探讨额叶非惊厥性癫痫持续状态的临床和脑电图特点。  方法  对北京协和医院神经科2009年8月至2010年8月收治的3例额叶非惊厥性癫痫持续状态患者的临床和视频脑电资料进行分析。  结果  3例患者均为女性, 发作时的临床表现既有相似之处(均表现有意识损害, 认知功能障碍, 不伴有惊厥发作)又有各自特点。同步脑电图示发作起源于额部但波型各不相同, 分别为棘慢复合波节律、慢波节律和尖波节律。虽然即刻结局良好:2例患者发作被静脉注射地西泮中止, 另1例持续40 h后自然停止。但随访证实3例患者均反复发作, 作为部分性发作一线抗癫痫药物的卡马西平疗效不佳。  结论  额叶非惊厥性癫痫持续状态是一组临床和脑电图表现复杂多样具有特征性的综合征, 及时行发作期脑电图检查是诊断的关键。卡马西平治疗可能反应欠佳。     

写在前面的话

2011年在庆祝北京协和医院90周年华诞之际,协和医学杂志编辑部安排协和神经科负责2012年第3期重点专题,当时正好在整理神经科迎院庆资料,从而使我有机会更深层地走进协和,走进神经科.抚今追昔,感慨颇深,我想就将它作为＂写在前面的话＂吧.     

皮层蛛网膜下腔出血临床影像特征及其病因

  目的  研究皮层蛛网膜下腔出血(cortical subarachnoid hemorrhage, cSAH)患者的临床表现及影像学特征, 并分析病因, 旨在增加对cSAH的认识。  方法  回顾性研究北京协和医院神经内科2007年9月至2011年12月8例诊断为cSAH患者的临床表现及影像学特点, 并分析病因。  结果  8例cSAH患者中男性4例, 女性4例; 发病年龄21~78岁; 最常见的临床表现为癫痫发作(75%), 头痛少见(12.5%)。8例cSAH患者头颅CT均表现为沿大脑凸面皮层沟回分布的线样高信号, 顶叶中央沟内最为多见(5例)。7例cSAH患者进行动脉血管影像检查, 均未见动脉瘤。5例患者病因明确, 分别为皮层静脉血栓2例, 静脉窦血栓1例, 淀粉样脑血管病1例, 血管炎1例。  结论  cSAH是一类具有特征性临床及影像学表现的特殊类型蛛网膜下腔出血, 临床上应予以重视。对于病因诊断, 青年患者需重点除外皮层静脉血栓, 老年患者应重点考虑淀粉样脑血管病。     

头晕恶心睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月

正病历摘要患者女性,62岁,因头晕、恶心、睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月,于2017年8月10日入院。患者2月余前(2017年5月25日)乘坐汽车途中出现头晕,恶心,呕吐胃内容物2次,自觉双下肢无力,持续不缓解,但自主行走不受影响;此后逐渐出现精神较差,睡眠增多,自发言语减少。当地医院行头部CT检查未见明显异常,临床诊断为"脑供血不足",予氯吡格雷静脉滴注(具体剂量不详),症状无明显改     

头痛伴复视3月余

正病历摘要患者男性,61岁,主因头痛伴复视3月余,于2017年11月21日入院。患者3月余前(2017年8月)受凉后流清涕,伴左侧头痛,日间表现为左侧额顶部过电样疼痛,数字评价量表(NRS)4~5分,持续无缓解,夜间疼痛症状加重,表现为左侧额顶部搏动性胀痛,NRS评分7~8分,无法入睡,自行服用布洛芬或氨芬咖匹林片(具体方案不详)后,头痛短暂性缓解,无恶心、呕吐,无发热。外院最初诊断不详,予头孢菌素