神经白塞综合征的临床和脑脊液细胞学特点

目的回顾性分析神经白塞综合征(NBS)临床和脑脊液(CSF)细胞学资料,探讨该病的临床和CSF细胞学特点。方法回顾1991-2010年间北京协和医院NBS住院患者共27例,分析其临床表现、神经影像学和CSF细胞学特点。结果 27例患者中,神经科症状急性病程19例,亚急性病程6例,慢性病程2例。临床表现:头痛9例,偏瘫8例,复视6例,偏身感觉障碍5例,意识障碍5例,失语3例,癫痫发作3例,精神行为异常、智能减退6例,截瘫2例,共济失调2例,呛咳、吞咽困难2例,帕金森综合征1例。头MRI异常16例,多发片状T1低或较低信号,T2高信号,病灶分布于基底节、脑干、丘脑等处,9例行增强MRI均有强化;2例颈段脊髓MRI可见强化病灶。磁共振静脉成像(MRV):1例符合上矢状窦血栓形成。CSF检查:19例行腰穿查CSF,其中8例压力升高,17例蛋白升高(0.48～1.08g/L);行CSF细胞学检查(沉淀池法制片,迈-格-姬染色)的11例中7例表现为淋巴细胞为主的炎性反应,其中6例伴有中性粒细胞比例升高,余4例中3例为淋巴细胞与中性粒细胞为主的混合性炎性反应,1例为中性粒细胞性炎性反应,8例可见激活淋巴细胞,4例可见浆细胞。结论 NBS临床表现多样,神经影像学改变以基底节、脑干和丘脑等邻近中线的结构受累为主,CSF细胞学呈炎性反应表现。CSF细胞学炎性反应类型,特别是CSF中性粒细胞比例升高对NBS的诊断具有一定意义。     

肌萎缩侧索硬化研究进展及面临的挑战

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种由于大脑皮质、脑干、脊髓的运动神经元进行性变性,导致肌肉无力、萎缩,言语、吞咽、呼吸功能障碍的神经变性疾病.尽管患者的临床表现和病情的进展速度存在相当程度的个体差异,但无一例外呈进行性加重,60％以上患者在起病3年内死亡,约有10％生存期可达8年以上[1].有5％～10％的ALS患者是家族性ALS(familial ALS,fALS),而另外90％ ～95％的患者无家族史,为散发性ALS(sporadic ALS,sALS)[1].大约20％的fALS和1％的sALS与超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变相关[2],但大部分ALS患者的遗传病因不明,ALS的发病机制也尚未明确.近年来,随着全基因组关联研究(GWAS)和第2代测序技术的广泛应用,以及分子生物学的飞速发展,在ALS的遗传学、发病机制、生物标志物等方面都有了长足的进展,与此同时也迎来了新的挑战,我们拟就这些方面作一综述.     

肌电图广泛神经源性损害和肌萎缩侧索硬化的诊断

目的 探讨肌电图广泛神经源性损害与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)诊断之间的关系.方法 对2002年1月至2008年12月北京协和医院运动神经元疾病数据库进行回顾性分析,统计肌电图表现为广泛神经源性损害的疾病种类,总结ALS患者首次就诊时肌电图神经源性损害的分布区域和随诊后的结果,并对影响ALS初诊时肌电图表现的因素进行Logistic 回归分析.结果 在首次就诊时,共有298例患者的肌电图表现为广泛神经源性损害,其中ALS 192例(64.4％),进行性肌萎缩36例(12.1％),肯尼迪病13例(4.4％),平山病10例(3.4％),颈椎病或腰椎病9例(3.0％),脊髓性肌萎缩6例(1.3％),多灶性运动神经病5例(1.7％),ALS叠加综合征5例(1.7％),肌病4例(1.3％),遗传性运动神经病3例(1.0％),运动轴索性周围神经病3例(1.0％),脊髓灰质炎后综合征2例(0.7％),未能确定诊断者10例(3.4％).本数据库中,共有213例患者最后确诊为ALS,其中第1次肌电图检查时,8例(3.8％)表现为2个区域神经源性损害,13例(6.1％)表现为1个区域神经源性损害,经随诊3～24个月后,均发展为广泛神经源性损害.Logistic回归分析显示,ALS肌电图广泛神经源性损害的表现与病程、起病部位、发病年龄以及性别无关.结论 广泛神经源性损害的肌电图改变并非仅见于ALS;在疾病发生后一定时期内,ALS也可以仅有1个或2个区域的神经源性损害.     

伴有一侧胚胎型大脑后动脉的Percheron动脉梗死二例临床与影像分析

目的 Percheron动脉属于丘脑穿动脉的一种少见的先天变异,伴有一侧胚胎型大脑后动脉的Perch eron动脉梗死报道罕见.我们报告2例,旨在提高认识以利于早期诊断和治疗.方法 回顾性分析2例Percheron动脉梗死的临床表现、影像特征、治疗及预后.结果 1例急性昏迷,1例发作性视物不清后意识不清合并眼球垂直运动障碍.2例磁共振弥散加权成像(DWI)示双侧丘脑旁正中高信号,其中1例合并中脑“V”字型高信号;2例右侧大脑后动脉(PCA) P1段均显示发育不良,即胚胎型PCA.结论 典型的临床症状、丘脑旁正中部对称DWI高信号及中脑“V”字征有助于Percheron动脉梗死的诊断及治疗.一侧胚胎型PCA可能是Percheron动脉梗死的潜在变异因素.     

重复神经电刺激在肌萎缩侧索硬化患者中的诊断和鉴别价值

肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元病(MND)中最常见的一种,成人发病,选择性地侵犯上下运动神经元,患者常在发病后3～5年内死亡.越来越多的证据表明,ALS患者神经肌肉接头也有受累,但机制尚不肯定. 电生理对神经肌肉接头疾病的诊断主要依靠重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)两种技术.众所周知,RNS对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义,虽然SFEMG被认为是目前研究神经肌肉传导障碍最敏感的技术,但有损伤性大、耗时长、特异度较低、技术要求也较高且需要患者主动配合的特点,而RNS有其特定的优势:患者无损伤且耐受性好,并且可方便地研究无力肌肉、近远端肌肉.     

经颅重频磁刺激增强大鼠大脑中动脉梗塞再灌注损伤后神经重塑

目的 通过观察大鼠大脑中动脉缺血再灌注损伤后7 d,大鼠神经功能、生长相关蛋白-43(GAP-43)、突触素(SYN)表达的变化,探讨经颅重频磁刺激(rTMS)对缺血性损伤后脑组织可塑性的影响.方法 制作大鼠右侧大脑中动脉梗塞再灌注模型,连续7 d给予不同频率和强度的rTMS,同时设立假刺激组和假手术组进行对照.观察大...     

原发胸膜恶性黑色素瘤并多发转移一例

患者男性 ,19岁。因咳嗽、左侧胸痛 1个月余于 2 0 0 0年1月 13日入院。体检 :一般情况差 ,左肺下部叩浊 ,呼吸音减弱 ,触觉语颤减弱。右肺呼吸音清晰。右脐旁皮肤可见一米粒大小黑痣 ,表面光滑。心脏查体 (- )。肝脾未触及。腹水征 (- )。四肢活动不受限。Ｘ线胸片示 :“双肺散在数个结节性致密影 ,大小不等 ,直径在 0 2～ 0 5ｃｍ左右 ,左侧肋膈角变钝”。肺部ＣＴ示 :“左侧少量胸腔积液 ,壁层胸膜增厚 ,凹凸不平 ,双肺结节阴影同胸片所示。疑为双肺及胸膜转移瘤”(图 1,2 )。于 1月 14日行胸腔镜检查 ,镜下示 :“左侧胸腔壁层胸膜多处…     

足叶乙甙胸腔注射治疗恶性胸膜间皮瘤的临床价值

近年来胸膜间皮瘤发病率有增高趋势 ,[1] 而国内外资料对胸膜间皮瘤治疗尚无良策 ,1990～ 1998年我院采用胸腔排尽胸水、胸腔内注射足叶乙甙 (ＶＰ - 16 )方法治疗 40例 ,效果显著 ,报道如下。1　对象与方法1 1　病例选择　全部病例均经胸膜活检或胸腔镜检查确诊为恶性胸膜间皮瘤 ,其中男 2 4例 ,年龄 35 5 0岁 ,平均 42 5岁 ;女 16例 ,年龄 30～ 6 5岁 ,平均 47 5岁。生活质量按照Ｋａｒｎｏｆｓｋｙ百分制判定在 5 0～ 70分 ,平均 5 6分。治疗前均做血常规 ,心电图 ,肝、肾功能检查 ,Ｂ超胸水定位、定量。1 2　治疗方法　胸腔闭式引流 :…     

神经电生理检查在脊髓型颈椎病与肌萎缩侧索硬化症中的应用价值

颈椎病 (ｃｅｒｖｉｃａｌｓｐｏｎｄｙｌｏｔｉｃｍｙｅｌｏｐａｔｈｔｙ ,ＣＳＭ)和肌萎缩侧索硬化症(ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是两组病因、发病机制、病程及预后完全不同 ,但在临床上极易相互误诊的疾病。前者是可治性疾病 ,后者是预后较差目前尚无有效治疗手段的疾病。ＣＳＭ误诊为ＡＬＳ ,将使病人丧失合理有效的治疗时机而致残。反之 ,ＡＬＳ病人误诊为ＣＳＭ ,或者ＡＬＳ同时合并ＣＳＭ者行手术治疗将明显加速病情的进展。近年来ＣＴ和ＭＲＩ的临床应用为ＣＳＭ的早期诊断提供了客观依据 ,但…