婴儿肠道不同部位T细胞亚群及其表面分子检测——婴儿肠道HIV-感染和复制的可能性分析

通过对婴儿外周血(PB)、肠系膜淋巴结(MLN)和肠上皮内(IE)来源淋巴细胞的比较性研究,以分析婴儿肠道HIV-1感染容许性和HIV-1复制支持性的细胞与分子基础。分离婴儿外周血单个核细胞(PBMC),肠系膜淋巴结淋巴细胞(MLNL)和肠上皮间淋巴细胞(iIEL),制备单细胞悬液,运用流式细胞术结合荧光抗体染色技术:(1)检测不同部位的CD3+T细胞中CD4+辅助性T细胞和CD8+杀伤性T细胞比例;(2)检测不同部位的CD4+T细胞CCR5和CXCR4以及CD69和HLA-DR的表达水平。结果发现:(1)iIEL中的CD4+辅助性T细胞占CD3+T细胞的比例明显低于PBMC和MLNL,而CD8+杀伤性T细胞占CD3+T细胞的比例明显高于PBMC和MLNL;(2)iIEL中CD4+T细胞CCR5和CXCR4以及CD69和HLA-DR的表达水平均明显高于PBMC和MLNL。结果表明:婴儿iIEL中CD4+T淋巴细胞与PBMC和MLNL的CD4+T淋巴细胞相比较,高表达HIV-1入胞共受体CCR5和CXCR4,提示iIEL更易被HIV-1感染;iIEL中CD4+T淋巴细胞高表达细胞活化标记分子CD69和HLA-DR,说明其更有利于HIV-1复制,这种高基础活化率可能与其不断接触小肠来源的食物和共生菌抗原有关。由此可见,婴儿肠道具有了HIV-1感染容许性和HIV-1复制支持性的细胞和分子基础,因此成了HIV-1最易感的解剖部位,这可能是围产期HIV感染的婴儿病毒载量明显高于成年人,且病情进展也比成年人快的原因。     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的　探讨先天性胆道闭锁 (CBA)肝内毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法　用PHILIPSCM10透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构 ,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目 ,并与临床预后作比较。结果　 2 5例CBA患儿中 ,肝内毛细胆管发育良好为主的 13例 ,其中 12例术后生存 ,生存率为 92 3% (12 / 13) ;毛细胆管发育不良为主的 12例中 ,仅有 4例生存 ,生存率为 33 3% (4 / 12 ) ,两组生存率有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论　肝内毛细胆管的发育情况可作为初步判断术后临床预后指标之一。     

采用交替或多药联合化疗治疗晚期神经母细胞瘤

目的：观察交替化疗与多药联合化疗治疗晚期儿童神经母细胞瘤的疗效,毒性反应及对生存期的影响。方法：对29例晚期神经母细胞瘤的患儿给予术前或术后化疗,14例采用COAVIP或VP方案交替化疗共155疗程,15例采用COPE等多药联合化疗共84疗程。结果：交替化疗组14例可评价疗效13例,CR0,PR12例,NC1例,PD0。有效率12／13（92．3％）。化疗后手术完整切除率10／13（76．9％）。多药联合化疗组15例,可评价疗效11例,CR1例,PR5例,NC3例,PD2例,有效率6／11（54．5％）。化疗后手术切除率为5／11（45．5％）。两组比较P＜0．05（X^2检验）,化疗的毒性反应主要表现为骨髓抑制,恶心呕吐等,均为可逆尾。两组生存期比较经秩和检验P＞0．05无统计学差异。结论：交替化疗较之多药联合化疗治疗晚期儿童神经母细胞瘤疗效好,手术切除率高。毒性反应大致相同,两组生存期也大致相同。     

先天性巨结肠伴先天性巨结肠类缘病1例

肠神经元性发育异常（NID）是先天性巨结肠类缘病的一种,临床诊断困难,主要根据病理特征诊断。现就我科1例先天性巨结肠(HD)伴NID的病理改变报告如下。临床资料患儿,男,7 a,生后未排便,我院诊断为HD,生后52 d行横结肠肝曲造瘘。术后排便功能正常,9个月时行巨结肠根治术。病理报告：直肠壁肌间神经丛未见神经节细胞,吻合口肠壁神经丛内可见神经节细胞,个别节细胞呈空泡变性,诊断为HD（常见型）。术后3个月开始便秘,伴腹胀,洗肠无明显好转,反复发生肠炎和肠梗阻、水电解质紊乱、营养不良住院,肠镜下发现残留的升结肠及回…     

睾丸残基瘤的诊治进展

先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperpla-sia,CAH)患儿的睾丸内残留有肾上腺细胞,部分CAH患儿睾丸内的肾上腺残余细胞(adrenal rest cell)在各种因素作用下形成的良性增生结节, 即睾丸残基瘤(testicular adrenal rest tumours,TART).目前临床上对CAH的诊治已有较深入的了解,但对TART的诊治尚缺乏系统的阐述.而且在TART的病因、诊断、鉴别诊断、手术方式的选择等方面仍存在不少争议.本文就针对TART的病因、分期、临床表现、诊断、鉴别诊断、影像学特点'、治疗及其预后等问题作一综述.     

胆道闭锁术后生存5年以上病例的临床评价

目的 评价胆道闭锁行Kasai术后影响患者长期生存的因素及晚期并发症的防治。方法 总结1989年3月至1999年3月行Kasai手术及其改良术式Suruga手术治疗胆道闭锁的疗效。结果 本组行术中分型，Ⅱ型4例，Ⅲ型31例。手术类型：肝门空肠吻合术12例，Suruga术式21例，胆囊肝门吻合术2例。其中因肝门部胆管梗阻再次行肝门空肠吻合术6例。术后发生早期胆管炎18例，关闭升支造瘘口5～8年后发生晚期胆管炎4例，门静脉高压上消化道出血5例。生存时间最长15年，最短5年，死亡2例。结论 影响Kasai手术长期生存的因素包括：手术日龄，肝外胆管分型，术后胆管炎并发症及胆汁引流的效果等。     

先天性中胚层肾瘤的CT影像学特征及其与超声、组织病理学特征的对照分析

目的 探讨先天性中胚层肾瘤（CMN）的CT影像学特征,并将其与超声、组织病理学特征进行对照,探究其组织病理学基础。 方法 回顾性分析2008年1月至2017年7月就诊于中山大学附属第一医院经组织病理学检查确诊的10例CMN患儿的临床资料和影像学资料,其中男患儿8例、女患儿2例,年龄1个月~7岁[（12.6±26.1）个月];细胞型CMN 2例、经典型CMN 6例、以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN 2例。分析CMN患儿CT平扫和增强扫描的影像学特点,并将经典型CMN及以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN的CT影像学特征与超声、组织病理学特征进行对照。 结果 经典型CMN及以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN的CT影像学特征多表现为类圆形的实性（3/8）或囊实性（5/8）肿物,且边界欠清（8/8）;肿瘤实性部分密度不均（7/8）,增强扫描后不均匀强化（8/8）;与细胞型CMN相比,肿瘤内肾盂（8/8）及增强扫描后出现特征性“双边征”（7/8）是其特殊的影像学特征。组织病理学检查结果显示,CT影像学特征中的“双边征”与超声图像中的低回声环相对应,是由肿瘤周围扩张的血窦所致的特殊影像学征象。 结论 “双边征”及肿瘤内肾盂为经典型CMN及以经典型成分为主的混合型CMN的CT影像学特征。     

自身免疫性疾病、母体微嵌合体与胆道闭锁

20世纪90年代,Starzl等~([1])观察到微嵌合现象,提出微嵌合体(microchimerism,MC)概念及"双向移植排斥"理论,新近研究发现,微嵌合体不仅与移植物抗宿主反应(graftversus-host disease,GVHR)有关,而且可能是某些自身免疫性疾病的根源.     

胆道闭锁术后真菌感染

目的 探讨胆道闭锁手术后真菌感染发生的原因、危害性和诊治方法。方法 对近14年来本科行Kasai手术的131例胆道闭锁患儿的临床资料进行分析。比较手术前、后浅层和深部组织发生真菌感染情况，统计术后真菌性胆管炎发生率。结果 35例发生皮肤真菌感染或口腔鹅口疮。60例胆道造瘘患儿，从造瘘口收集物进行检查，19例为细菌感染，14例发生胆道真菌感染，其胆道排出物可见真菌。另5例发生细菌和真菌混合感染。1例发生真菌性脑脓肿，并致死亡。结论 阻塞性黄疸手术后应用大量激素和广谱抗生素，可能是术后易发生真菌感染的原因。深层真菌感染可引起严重并发症，甚至死亡。胆管炎不仅可由细菌引起，也有可能是真菌感染所致。