双侧多囊肾、多囊肝并升主动脉夹层血肿破裂死亡1例

成人型多囊肾,又称为常染色体显性多囊肾(A D PK D),发病率约为1/1000,是最常见的遗传性疾病之一;其发病年龄多在30～50岁,但实际上在任何年龄都可发病,包括妊娠期的胎儿,因此称其为“成人型”似有不妥。A D PK D的病理特征主要表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大,不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列临床症状,导致肾功能衰竭[1]。A D PK D患者可因肾功能衰竭、心力衰竭或蛛网膜下腔出血而猝死。笔者遇1例37岁男性患多囊肾并发升主动脉夹层血肿破裂,导致心包填塞而猝死者,现将病例报道如下。1临床资料某男,3…     

基质金属蛋白酶-9及组织抑制剂-1与肾小管间质纤维化

肾小管间质纤维化（TIF）是所有慢性肾脏疾病（CKD）进展到终末期肾病（ESRD）的共同途径,其主要病理特征为肾间质成纤维细胞的增生和细胞外基质（如I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型胶原、纤维连接蛋白、层粘连蛋白）的过度积聚。基质金属蛋白蓐每／基质金属蛋白酶组织抑制剂（MMPs／TIMPs）是调控细胞外基质（ECM）降解的重要酶系,大量研究表明其在肾小管间质纤维化的发生与发展中起重要作用,其中以MMP-9及TIMP-1最为重要。现对MMP-9及TIMP-1与肾小管间质纤维化关系的研究进展作一综述。     

头皮尖锐湿疣误诊为皮脂腺痣1例

1　患者 ,男 ,45岁 ,农民。因枕后正中疣状赘生物 4年入院就诊。患者 4年前不明原因于枕后正中部发现有一赘生物生长 ,不疼 ,不痒 ,4年来肿块生长缓慢 ,一直未能诊治。既往身体健康 ,否认有不洁性交史及配偶感染史 ,家庭成员中亦无人乳头瘤病毒 (HPV)感染者。体格检查 :头皮枕后正中部见有一单发局限性隆起的蚕豆样大小疣状赘生物 ,皮损部位完全脱发 ,淡黄色 ,边沿界线清楚 ,基底宽 ,触之柔软 ,无明显的油腻感 ,无触痛。诊断为头皮皮脂腺痣 ,行CO2 激光治疗 ,切除的组织作常规组织病理学检查。病理报告 :表皮角化不全 ,棘层肥厚 ,表皮突延…     

利妥昔单抗治疗儿童难治性肾病综合征疗效的meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗（rituximab,RTX）对儿童难治性肾病综合征（nephritic syndrome,NS）的有效性与安全性。方法 检索相关数据库,依照纳入与排除标准,获取RTX治疗儿童难治性NS的相关研究,分别针对RTX对NS患儿血浆白蛋白（albumin,Alb）、血肌酐（serum creatinine,Scr）、尿蛋白定量水平的影响,对患儿病情缓解率及无复发生存率的影响进行meta分析。结果 对RTX治疗儿童难治性NS的缓解率进行meta分析,总体效应显示RTX治疗组的病情缓解率明显优于常规治疗组[OR=4.15,95%CI （1.80,9.57）,P<0.01]。将NS患儿的血浆Alb、Scr、尿蛋白定量进行meta分析,结果表明RTX治疗可改善其血浆Alb水平[WMD=0.46,95%CI （0.00,0.92）,P=0.05]和尿蛋白总量[WMD=-0.25,95%CI （-0.29,-0.21）,P<0.01],而对患儿Scr水平无明显统计学意义（P=0.89）。采用固定效应模型对NS患儿无复发生存率进行meta分析,结果发现RTX治疗可改善患儿的无复发生存率[OR=0.43,95%CI （0.31,0.61）,P<0.01]。结论 RTX治疗可改善难治性NS患儿的临床病情缓解率与无复发生存率,有利于NS患儿的长期预后。     

记忆性T细胞与移植免疫关系研究现状

外源性抗原进入免疫系统后，抗原特异性T细胞增殖、分化成效应T细胞，并将外源性抗原清除。随着免疫应答的发展，绝大多数效应T细胞发生凋亡，只有少部分保留下来，转变成长寿的记忆性T细胞。记忆性T细胞能识别微生物抗原，提供长期持续的保护作用。然而，记忆性T细胞能识别供体同种抗原，引起移植排斥反应，危及移植器官的长期存活。     

异基因小鼠胸腺细胞微囊移植治疗SLE的实验观察

目的:探讨以琼脂糖为主要包被材料的微囊化胸腺细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)模型鼠的治疗效果. 方法:将35只符合要求的BALB/c×C57BL/6 F1小鼠经尾静脉注射亲代淋巴细胞混合悬液后平均分成5(A～E)组,于模型建立成功后各组接受相应的治疗方案,第25日将动物处死,采用流式细胞技术检测各组小鼠外周血中CD4 /CD8 T细胞的比值;电子天平称取胸腺湿质量;直接免疫荧光法检测肾冰冻切片免疫复合物的荧光强度,间接免疫荧光法检测血清中抗核抗体的荧光滴度. 结果:①微囊外膜纤维化不明显;②C组CD4 /CD8 T细胞的比值低于A组(P<0.05),胸腺组织湿质量高于A组(P<0.05),肾冰冻切片荧光强度弱于A组(P<0.05),血清抗核抗体滴度低于A组(P<0.05);③D组CD4 /CD8 T细胞的比值低于C组(P<0.05),胸腺组织湿质量高于C组(P<0.05),肾冰冻切片荧光强度弱于C组(P<0.05),血清抗核抗体滴度低于C组(P<0.05). 结论:①琼脂糖是一种相容性较好的生物包被材料;②微囊化胸腺细胞移植方法对SLE模型动物的治疗有显著效果;③微囊化胸腺细胞移植联合肾上腺皮质激素治疗,其效果优于各单纯疗法.     

碳酸氢钠预防造影剂肾病疗效的Meta分析

目的评价碳酸氢钠预防造影剂肾病(CIN)是否优于氯化钠。方法采用循证医学系统评价方法,计算机检索PubMed、Medline、Google Scholar电子数据库、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI),收集碳酸氢钠预防CIN的相关文献。按纳入排除标准选择文献、质量评估、提取有效数据,采用STATA12.0软件进行Meta分析。结果共纳入17篇随机对照研究。Meta分析结果显示碳酸氢钠组CIN发生率显著低于氯化钠组(RR=0.614,95%CI 0.399～0.944,P=0.026),两组在肾替代疗法及死亡比例方面无统计学差异。结论与氯化钠相比,造影前使用碳酸氢钠可显著减少CIN发生率。     

胸腺移植诱导移植免疫耐受

移植免疫排斥反应以及临床器官移植供体器官来源有限是困扰目前临床器官移植发展的两大首要问题。尽管目前有关同种和异种胸腺移植诱导供体特异性耐受的研究主要集中于动物试验，但伴随胸腺移植在高等动物中诱导移植耐受的成功，相信此项技术能为临床上解决上述两大问题开辟新的前景。     

头皮尖锐湿疣误诊为皮脂腺恙1例

病例报告患者卢某某,男,45岁,农民,云南省大理自治州人。因枕后正中疣状赘生物4年入院就诊。患者4年前不明原因于枕后正中部发现有一赘生物生长,不疼,不痒,4年来肿块生长缓慢,一直未能诊治。既往身体健康,否认有不洁性交史及配偶感染史,家庭生活成员中亦无人乳头瘤病毒(HPV)感染者。体格检查:头皮枕后正中部见有一单发局限性隆起的蚕豆样大小疣状赘生物,皮损部位完全秃发,淡黄色,边沿界线清楚,基底宽,触之柔软,无明显油腻感,无触痛。诊断为头皮皮脂腺痣,行C02激光治疗,切除的组织作常规组织病理学检查。病理报告:表皮角化不全,棘层肥厚,表…     

左旋甲状腺素治疗良性甲状腺结节的Meta分析

综合评价左旋甲状腺素(L-T4)治疗良性甲状腺结节的效果。方法检索1998-2011年在MED-LINE(PubMed)、万方数据库收录的相关文献及2005年1月至2010年12月国内中华内分泌学术会议的论文集。主要入选标准包括:1)随机对照研究;2)B超或彩超证实为单一或多发实质性结节,病理结果证实结节为良性病变;3)甲状腺功能在正常范围;4)均采用L-T4治疗;5)随访时间至少为6个月。结果入选的5篇文献共计353例患者,采用固定效应模型对患者用药前后甲状腺结节体积进行分析。与对照组相比,L-T4可以使甲状腺结节体积下降0.51mL,95%可信区间为0.11～0.90,P=0.01。未见心血管系统不良反应。结论 L-T4的治疗可缩小良性甲状腺结节的体积。