CXCR4在神经母细胞瘤细胞LA-N-5上的表达及其对化疗敏感性的研究

目的：探讨CXCR4在神经母细胞瘤细胞LA-N-5上的表达及其对化疗药物环磷酰胺（CTX）、盐酸吡柔比星（THP）的敏感性,明确化疗药物是否能通过抑制转移相关趋化因子受体的表达发挥作用。方法：体外培养神经母细胞瘤细胞LA-N-5,流式细胞仪和PCR测定LA-N-5细胞上CXCR4蛋白和mRNA的表达。通过MTT试验明确化疗药物CTX和THP对LA-N-5细胞的效应剂量,通过Real-timePCR及流式细胞术在基因及蛋白水平检测化疗药物作用后LA-N-5细胞中CXCR4表达的变化。结果：①流式细胞术检测结果表明CXCR4分子在LA-N-5肿瘤细胞中高表达,两种化疗药物均能使其在蛋白水平表达显著降低,但两种药物之间没有协同作用。②Real-timePCR结果显示化疗药物THP能使肿瘤细胞中CXCR4mRNA的表达降低,而CTX没有此作用,二者在抑制LA-N-5上CXCR4mRNA的表达方面有协同作用。结论：CTX和THP能显著降低转移相关趋化因子受体CXCR4在神经母细胞瘤细胞LA-N-5表面的表达,提示化疗药物发挥作用的机制可能涉及其对趋化因子受体表达的影响。     

粒－单细胞集落刺激因子在自体外周血干细胞移植中的临床应用

报告小儿自体外周血干细胞移植及化疗中粒。单细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）的临床应用研究，共２０例（２４次），并设对照组比较。结果：移植前用作动员剂９例。粒、单系祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）产率提高平均２９倍，自体外周血每次采集的ＣＦＵ－ＧＭ数较对照组有显著提高（Ｐ＜０．０５）；用于移植后早期４例（６次），白细胞恢复天数较对照组明显缩短（Ｐ＜０．０５）；用于移植后中期及恢复期３例（４次），２例造血恢复，１例（２次）有短期疗效。用于化疗后白细胞减低者效果显著，副反应轻。认为ＧＭ－ＣＳＦ有明显动员外周血干细胞作用，用于移植后可促进造血功能恢复，提高移植的安全性。     

Application of autologous peripheral blood stem cell transplantation in children with malignant tumor

Objective To investigate if low dose total body irradiation (TBI, 6.0-9.0 Gy) combined with intensified chemotherapy followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation results in better survival in children with refractory leukemia or solid tumors. Methods Twenty-one children with malignant tumors were included in this study.There w ere 14 males and 7 females aged 3.5-12 years.Underlying disease included high -risk acute lymphoblastic leukemia (ALL, CR(1) in 3 children and CR(2) in 5 ch ildren), acute myeloblastic leukemia (AML, 9 children), non-Hodgkin’s lymphoma stage Ⅳ ( 2 children), and neuroblastoma stage Ⅳ (2 children).The peripheral hematopoi etic stem cells were collected six to eleven months after complete response, mob ilized with high dose chemotherapy alone or combined with GM-CSF or G-CSF.Th e conditioning regimen consisted of chemotherapy with two to three combinations of the following drugs: cyclophosphamide, arabinosylcytosine, McNU, etopside, an d Idarubicin on the basis ofTBI (6.0-9.0 Gy).A mean of (1.8±0.5) ×10(8)/kg autologous mononuclear cells were transplanted.The patients were followed up after transplantation. Results Severe bone marrow suppression occurred in all patients around day +7.Peripher al white blood cell count decreased to 0 in all patients at day +4.8±2.9, and platelet count decreased to less than 20×10(9)/L at day +9.0±2.6.Succ essful engraftment was achieved in 21 patients, but four died of infection at da y +17, +20, +31 and +67, respectively.Recovery of white blood cell (WBC) to 10×10(9)/L, absolute neutrophil count to 0.5×10(9)/L, platelet count to 20 ×10(9)/L occurred on 21±12, 26±13, and 27±10 days, respectively.During the follow up period, three patients relapsed at +5 months, +1.5 years, and +2 yea rs 10 months, respectively.One patient died of intracranial hemorrhage at +8 m onths.Thirteen patients had event-free survival for 2-12 years, with a mean o f 6.7±3.4 years.Conclusion Our preliminary data suggest that myeloablative therapy with low dose TBI (6.0 -9.0 Gy) combined with intensified chemotherapy followed by autologous periphe ral blood stem cell transplantation might be associated with favorable results i n children with refractory leukemia or solid tumors.     

RT-PCR检测神经母细胞瘤患儿化疗后骨髓PGP9.5mRNA表达在预后判断中的意义

目的：该研究试图阐明诱导化疗后在转录水平清除骨髓肿瘤细胞能否取得好的疗效。方法：应用以PGP9.5为靶基因的逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)技术,其敏感性为106个细胞,测定32例发病时组织学存在骨髓转移的神经母细胞瘤患者,测定初诊及诱导治疗结束后骨髓肿瘤细胞水平。入选病例须在诱导治疗后用免疫组织化学法测定骨髓瘤细胞阴性。结果：32例患者诊断时骨髓PGP9.5mRNA均阳性,诱导结束后16例仍阳性,自体骨髓移植后随访3.4±0.9年11例复发,无病生存率31%;16例阴转,骨髓移植后随诊3.2±0.7年仅有5例复发,无病生存率69%,两组无病生存率有显著性差异(P=0.018)。结论：诱导治疗在转录水平清除骨髓神经母细胞瘤后行自体骨髓移植可以取得较好疗效。     

Askin瘤影像与病理

患儿 ,男 ,10岁 ,因发热1月入院。抗炎治疗无效 ,10d后行CT检查示 :左肺上叶占位 ,右肺下叶不张 ,当地诊断为“双肺结核” ,予抗结核及抗炎治疗1月余无效转入我院 ,入院查体T38.4℃ ,呼吸急促 ,左胸腔为实变体征 ,右侧Homer征阳性 ,结敏试验、TB快速卡试验、ICT -TB卡试验均阴性。血肿瘤标记物 :NSE328.6ng/ml,CA -125184.9U/ml。胸片示 :右肺见一占位 ,左侧大量胸腔积液(图1) ;CT示 :右肺上叶、中叶见不规则型的肿块影 ,边缘呈分叶状 ,外缘与胸膜广泛相连 ,内缘与纵隔分界不清 ,密度不均 ,大部分CT值39Hu ,右肺下叶及左肺见多发结…     

以自体免疫溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮1例

患儿 ,女 ,8岁 ,汉族 ,甘肃省籍 ,因贫血 4个月余入院。患儿无明显诱因出现发热 ,予抗感染治疗后效果欠佳。头晕、头痛症状渐明显 ,出现面色萎黄 ,当地医院查血Hb4 8g/L,尿潜血 ,蛋白 ,酮体 ;直接抗体、抗IgG、抗 C3 、抗自身红细胞抗体阳性 ,诊断为自体免疫溶血性贫血。予人血丙种球蛋白 5 g连用 5d ,泼尼松 5 0mg/d使用 6周后逐渐减量。用药后患儿Hb升至 170 g/L。激素减量后患儿Hb进行性下降 ,为进一步诊治来我院。查体 :中度贫血貌 ,无蝶型红斑 ,浅表淋巴结不大 ,心肺正常 ,肝脾不大。血WBC8.6× 10 9/L ,PLT 2 6 0× 10 9/…     

S100A4反义核酸抑制神经母细胞瘤细胞侵袭的作用

目的　探讨S10 0A4基因在神经母细胞瘤 (NB)细胞侵袭和转移中的作用及其可能机制。方法　将S10 0A4反义核酸转染NB细胞系LA N 6,RT PCR检测S10 0A4、基质金属蛋白酸 (MMP 2 )mRNA水平 ,Transwell检测细胞迁移和侵袭能力。结果　转染反义核酸的LA N 6细胞S10 0A4、MMP 2mRNA表达与对照组相比 ,分别下调 3 5.6%和 2 5.5% ,趋化和侵袭细胞数较对照组明显减少 (P均 <0 .0 5)。结论　反义封闭S10 0A4基因可抑制LA N 6细胞迁移和侵袭力 ,伴MMP 2mRNA表达减低 ,因此 ,S10 0A4基因在NB侵袭转移过程中发挥作用 ;其作用机制可能与增加瘤细胞运动能力 ,调节MMP 2表达有关     

和厚朴酚在帕金森病小鼠模型中的神经保护作用

目的 探讨和厚朴酚在帕金森病小鼠模型中的神经保护作用及可能的机制.方法 1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)诱导建立帕金森病小鼠模型.随机将60只C57BL/6雄性小鼠均分为对照组、MPTP模型组、金刚烷胺组(阳性对照,40mg/kg)、和厚朴酚A组(10mg/kg)、和厚朴酚Bgl(30mg/kg).观察各组小鼠一般行为的差异,通过自主活动实验测定每只小鼠5min内的活动次数,采用高效液相-电化学法(HPLC-EC)检测小鼠脑内纹状体多巴胺的变化.结果 ①腹腔给予MPTP(30mg/kg)后5min,小鼠出现暂时性躯干震颤、竖毛、尾巴过伸、动作减少等不自主运动,可以判定帕金森病模型复制成功.②MPTP模型组小鼠5min的自主活动次数(102±7次)低于对照组(583±11次,P＜0.01),纹状体多巴胺含量(2.10±0.03nmol/g)较对照组(8.72±0.14mnol/g)明显降低(P＜0.01).③和厚朴酚(10、30mg/kg)预处理能明显改善小鼠异常的行为学表现.和厚朴酚A、B组小鼠自主活动次数(分别为301±13、377±11次)较模型组(102±7次)明显增加(P＜0.05);和厚朴酚A、B组小鼠脑内多巴胺的含量(分别为3.77±0.08、5.22±0.11nmol/g)也较模型组(2.10±0.03nmol/g)明显增加(P＜0.01).结论 和厚朴酚具有神经保护作用,能对抗MPTP诱导的帕金森病模型小鼠的神经损伤,其机制可能与和厚朴酚能营养神经元,促多巴胺能神经元存活、分化和生长,从而部分恢复多巴胺的合成、代谢有关.     

白血病及重型再生障碍性贫血并发败血症40例临床分析

对白血病化疗后并发败血症35例及重型再生障碍性贫血并发败血症5例进行了分析,发现G杆菌占92％,原发感染灶中软组织较多,败血症时血清CRP明显升高,外周血中性粒细胞绝对值减少;应用普通抗生素组绿脓杆菌、大肠杆菌败血症多,治愈率41％,第三代头孢霉素组绿脓杆菌、克雷白杆菌败血症多,治愈率72％,两组病例治愈率差异显著(P相似文献   

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。