儿童家族性IgA肾病二个家系分析

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病之一,近年来一些学者观察到了该病的家族聚集性现象[1,2].但国内罕见有关儿童期该现象的报道.本院近年发现2家系7例家族性IgAN(FIgAN)患者,报告如下.家系1系谱见图1.     

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随着糖尿病发病率增高,糖尿病肾小球硬化症(简称糖尿病肾病Diabetic Nephropathy,DN)病例也日益增多,DN是慢性肾病(Chronic Kidney Disease,CKD)和终末期肾病(End-Stage Renal Disease,ESRD)常见原因之一。DN导致ESRD比例逐年升高。据美国糖尿病协会(American Diabe-tes Association,ADA)统计ESRD54586例中DN为1970例,占36·25%。又据报道1亿0~14岁儿童中,每年约有1万例发生糖尿病,其中10%~30%最终发生DN[1]。中华儿科学会肾脏学组报告国内91家儿科1990-01—2002-12共收治慢性肾功能功衰竭(CRF)1658例,其中DN仅为3例(占0…     

低分子肝素对小儿难治性肾病综合征伴高凝状态的疗效

目的 研究低分子肝素对难治性肾病综合征伴高凝状态的疗效。方法 对１５例难治性肾病综合征合并高凝状态的患儿在激素和免疫抑制剂治疗的同时加用低分子肝素，剂量为６０～１００抗因子Ｘａ活性单位／（ｋｇ．ｄ），观察尿蛋白定量、血清白蛋白和胆固醇的变化，另设１５例患儿作为对照组。结果 治疗组１３例血清Ｄ－二聚体恢复正常，而对照组仅５例恢复正常，两组之间差划有非常显意义（Ｐ〈０．０１）。治疗前，治疗组的尿蛋白     

系膜增生性肾小球肾炎红细胞和白细胞免疫粘附功能及其相关性的研究

为从红细胞免疫角度探讨系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）患儿的免疫发病机制，用郭峰法检测了３１例ＭｓＰＧＮ的红细胞和白细胞免疫粘附功能，并进行比较研究。结果提示：（１）作为检测红细胞免疫粘附功能的红细胞Ｃ３ｂ受体花环经（ＲＣＲ）和肿瘤红细胞花环率（ＴＲＲ）均较对照组明显降低，红细胞免疫复合物花环率（ＲＩＣＲ）差异不显著。（２）作为检测白细胞免疫功能的肿瘤料花环率（ＴＮＲ）和肿瘤淋巴细胞花环率（ＴＬ     

儿童肾结石

儿童泌尿系统结石的发生率低于成人，上海儿童医院泌尿外科病房2003年1月至2009年5月共收治患儿3640例，其中尿石症26例，占0．7％。肾结石多数位于肾盂肾盏内，腹部x线平片可见肾区内单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影，边缘多光滑。较大结石可表现为典型的鹿角形或珊瑚形。     

不同类型肾病患儿尿液转化生长因子-β水平的观察

研究表明 ,转化生长因子 β(TGF β)是肾小球疾病发生发展乃至硬化过程中起重要调节作用的细胞因子。TGF β是一种微量蛋白 ,已广泛用于恶性肿瘤及肝硬化患者的临床诊断、治疗效果评价及判断预后。本文通过观察不同肾脏病理类型患儿尿TGF β水平的变化 ,旨在探讨其临床应用价值。1　对象和方法1.1　对象　根据 2 0 0 0年全国小儿肾脏病科研协作组制定的 (儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议 )诊断标准 ,临床诊断均符合单纯性血尿或单纯性蛋白尿或肾炎综合征或肾病综合征 (NS) ,10 8例肾穿刺病理诊断符合肾小球疾病的病理…     

Ezrin蛋白在糖尿病肾病鼠肾小球的表达及活性维生素D对其的影响

目的：观察Ezrin蛋白在糖尿病肾病（DN）大鼠肾小球的表达以及活性维生素D[1,25-（OH）2D3]对其表达的影响。方法：Wistar大鼠随机分为对照组和糖尿病肾病模型组;后者经腹腔注射链佐脲菌素（STZ）诱导DN大鼠模型,再随机分DN组和1,25-（OH）2D3组。1,25-（OH）2D3组皮下埋置渗透性微量泵,给予1,25-（OH）2D3 0．03ng／g·d^-1,连用8周。检测大鼠血糖（Glu）、肾重／体重（KW／BW）、24h尿蛋白（24hUP）、血肌酐（Scr）、尿足细胞（UPC）。采用间接免疫荧光检测肾小球Ezrin蛋白的表达与分布。WT-1免疫组化染色检测每个肾小球足细胞数目。结果：与对照组相比,DN组Glu、KW／BW、24hUP、Scr、UPC显著升高;肾小球Ezrin表达显著下降,足细胞数目减少。DN组与1,25-（OH）2D3组Glu水平无显著性差异,1,25-（OH）2D3组KW／BW、24hUP、Scr、UPC较DN组显著降低;而肾小球Ezrin表达及足细胞数目显著增加。对照组Ezrin蛋白荧光染色沿肾小球毛细血管壁均匀线型分布;DN组呈不连续的粗颗粒样分布;1,25-（OH）2D3组部分呈短线型荧光。Ezrin表达荧光强度与肾小球足细胞数目呈正相关（FS=0．51,P〈0．01）,与24hUP、UPC呈负相关（rs=-0．43,-0．45,P〈0．01）。结论：1,25-（OH）2D3可减少DN鼠肾小球Ezrin的表达,减少足细胞脱落,维持肾小球足细胞数量。     

氯沙坦和帕立骨化醇联合治疗对尿毒症鼠肾脏的保护作用

目的：观察氯沙坦和维生素D类似物——帕立骨化醇联用对尿毒症鼠肾脏的保护作用。方法：尿毒症鼠分组如下：尿毒症组（uc）、氯沙坦组（UL）、帕立骨化醇组（UP）、氯沙坦＋帕立骨化醇组（ULP）。正常鼠为对照组（NC）。给药10周后检测大鼠血压（BP）,血清中的肌酐（Cr）、钙（ca）、磷（P）、甲状旁腺素（PTH）,24h尿蛋白、尿足细胞（UPC）。免疫组化染色计数肾组织浸润的巨噬细胞（ED-1）。蛋白印迹分析转化生长因子-β1（TGF-β1）、肝细胞生长因子（HGF）的表达。结果：UC、uP组BP较NC组显著升高,较UL、ULP组亦显著升高（P〈0．01）。与NC组相比,UC组Cr、P、PTH明显升高（P〈0．01）,Ca降低（P〈0．05）。与UC组相比,UL组cr明显降低,uP组Cr、P、唧也显著降低（P〈0．01）,且血钙水平明显升高（P〈0．05）。UC组24h尿蛋白、UPC排泄较NC组增加,但可被氯沙坦、帕立骨化醇所改善。UL、uP组肾组织ED．1阳性细胞浸润较UC组显著减少,ULP组较UL、uP组明显减少。TGF-β1蛋白在UC组表达明显增加,UL、UP组明显减少,ULP组减少更为显著。UL、uP和ULP组HGF的表达明显增加（P〈0．01）。结论：氯沙坦和帕立骨化醇均有肾保护作用,两者联用较单用肾保护作用更加明显。     

1，25-二羟基维生素D3减少Heymann肾炎鼠足细胞凋亡脱落

：观察凋亡蛋白p53、Bax、Bcl-2,粘附蛋白整合素α3β1、肌营养不良蛋白聚糖（DG）在Heymann肾炎鼠肾小球的表达,以及1,25-（OH）,D,对其表达的影响。方法：雌性SD大鼠随机分为对照组和Heymann肾炎模型组;后者经腹腔注射FX1A抗原诱导肾炎模型,再随机分Heymann肾炎组和1,25-（OH）2D3组。1,25-（OH）2D3组皮下埋置渗透性微量泵,给予1,25-（OH）,D,3ng·100g^-1·d^-1,连用4周。检测大鼠尿蛋白、尿足细胞。电镜检测每视野足细胞数、足突平均宽度。免疫组织化学sP法观察肾小球p53、Bax、Bcl-2,整合素仅381、肌营养不良蛋白聚糖（DG）蛋白的表达。原位末端标记（TUNEL）法检测足细胞凋亡。结果：与对照组相比,Heynmnn肾炎组大鼠尿蛋白、尿足细胞排泄明显升高;足细胞数目减少,足突宽度增加;肾小球p53、Bax表达增高,Bcl-2表达减少,足细胞凋亡明显增多;整合素α3β1、DG表达明显减少。与Heymann肾炎组相比,1,25-（OH）2D3组尿蛋白、尿足细胞排泄明显减少;肾小球p53、Bax表达减少,Bcl-2表达增加,足细胞凋亡减少;整合素α3β1、DG表达明显增加。结论：1,25-（OH）2D3可减少Heymann肾炎鼠肾小球p53、Bax的表达,增加Bcl-2的表达,减少足细胞凋亡。亦可增加整合素α3β1、DG在肾小球中的表达,减少足细胞脱落。从而维持肾小球足细胞数量。     

有关难治性肾病诊断和治疗中的几个问题

一、有关诊断的问题难治性肾病是指原发性肾病中具备下列情况者:(1)按国际小儿肾病协作中心(ＩＳＫＤＣ)制定的标准疗法或国内常用的激素中、长程疗法,初治8周内有效应,复发再治则无效。(2)按标准疗法治疗4～8周内无反应(耐药,ＳＲ)。(3)经治疗后复发[包括复发、频繁复发(ＦＲ)或反复],激素依赖(ＳＤ)者[1]。为了严格掌握难治性肾病的临床诊断标准,故必须了解原发性肾病综合征对泼尼松疗效反应的定义,以免对难治性肾病诊断“扩大化”(表1)。引起难治性肾病复发或激素耐药的因素甚多,如:机体免疫功能低下而引致的各种感染(细菌、病毒,甚至真…