二黄方治疗多发性硬化急性发作的机制研究

目的：观察二黄方对多发性硬化（multiple sclerosis，MS）急性期的临床疗效和作用机制。方法：将65例住院患者随机分为对照组（35例）和治疗组（30例），对照组给予甲基泼尼松龙、泼尼松为主的常规西医治疗，治疗组在此基础上给予二黄方（熟地黄、生地黄、制首乌等组成），每日1剂。连续3—4周。结果：Krtzke扩充后的多发性硬化伤残量表评分（嘲expanded disability score scale，EDSS）两组比较无统计学意义。对对照组（16例）和治疗组（14例）进行1年随访，两组治疗后年复发次数比较，治疗组有降低趋势（P〉0．05）。治疗组脑脊液中单核巨噬细胞因子蛋白1（monocytokine protein-1，MCP-1）值明显降低，组织生长因子β1（growth factor-β1，TCF-β1）上调，α干扰素（interfemn-α，IFN-α）和白细胞介素2（irdedddn-2，IL-2）没有显著变化；对照组上述4种细胞因子均无显著变化。结论：在急性期，EDSS评分不能反映中药二黄方治疗多发性硬化的真实的临床作用，如改善肢体的麻木和疼痛，需要制定相应的中医评分量表。1年后年复发次数比较显示，二黄方具有潜在的降低复发的作用。调节脑脊液中细胞因子MCP-1和TCF-βI含量可能是二黄方临床作用的部分机制所在。     

新斯的明试验结果判定标准及其临床应用

目的 新斯的明试验是诊断重症肌无力（MG）的重要手段之一。但目前对试验结果的判定缺乏量化标准,本研究旨在确立此试验的准确评定方法。方法 54例确诊MG患者及6例其他神经系统疾病患者给予甲基硫酸新斯的明1.5mg及阿托品1.0mg肌肉注射.儿童剂量酌减,各项指标在新斯的明注射前及注射后每10min测定1次,注射后每10min记录1次该时与注射前数据的差值,试验结束后,每项求出注射后6次记录值的均值,取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值,各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性.结果 该7方法重复性好,经Kappa检验,K值均在0.60以上;采用本判定标准,MG患者的敏感性为90.7%,6例非MG患者无1例阳性,特异性为100%。结论 本研究确立的新斯的明判定标准为临床提供了一种客观-精确、可靠、稳定的诊断手段。     

重症肌无力患者眼外肌交替受累的临床分析

目的观察重症肌无力（ＭＧ）患者受累肌群选择性及分析其可能机制。材料及结果３２２例ＭＧ患者出现１８例眼外肌交替受累,占５．６％。眼外肌交替受累多发生于疾病早期,与患者年龄、性别及Ｏｓｅｒｍａｎ型别无明显关系。结论眼外肌交替受累在临床上并不少见,ＭＧ肌群选择性可能与肌群ＡＣｈＲ抗原及其抗体异质性有关。     

DWI参数图在脑内环状强化病变鉴别诊断中的应用价值

目的 评价弥散加权成像(DWI)参数图直观鉴别脑内常见环状强化病变良恶性的临床应用价值.方法 回顾性研究包括脑脓肿14例和脑肿瘤16例(其中脑胶质瘤14例、转移瘤2例)共30例脑内环状强化病变的磁共振DWI参数图特征,所有病变均经手术病理证实.根据病变良恶性和DWI参数图中环状强化区内的信号高低进行分组,采用四格表χ2检验进行统计学分析.结果 在DWI参数图上,14例脑脓肿中12例(86%)直观显示为高信号,2例(14%)为低信号;16例脑肿瘤中,15例(94%)直观显示为低信号,1例(6%)为高信号.统计学分析结果表明脑脓肿和脑肿瘤中环状强化DWI参数图直观显示的信号高低组间差异有统计学意义(P<0.05).结论 在临床工作中,磁共振DWI参数图在脑内环状强化病变良恶性鉴别诊断中具有直观、特征性的应用价值,脑脓肿的环状强化病变在DWI参数图上多直观表现为高信号,而脑胶质瘤或转移瘤的环状强化病变多显示为低信号.     

视神经脊髓炎的HLA基因型研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是发病率仅次于多发性硬化(MS)的中枢神经系统第二常见的炎性脱髓鞘疾病。人类白细胞抗原(HLA)等位基因型与两者发生、复发、对药物疗效和预后有着一定的关联。HLA等位基因型与MS关联的研究较多且日趋成熟,而NMO因近几年来才被认为是一种独立于MS的脱髓鞘疾病,HLA对其易感性、复发、药物治疗和预后的影响的研究正逐渐受到重视。本文就HLA基因型对NMO的影响作一综述。     

舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)

目的了解舞蹈病-棘状红细胞增多症（chorea-aeanthocytosis，ChAc）的临床表现及辅助检查特点，以便早期做出诊断。方法回顾分析2例ChAc患者的诊断过程，总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点。结果ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现，伴有肌酶增高，肌电图检查结果示失神经电位，MRI检查示脑萎缩，外周血可见棘状红细胞。结论ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病，目前治疗以对症支持为主，早期诊断有助于延长患者生命。     

以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病21例分析

目的探讨以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的临床和病理学特点。方法对2例以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的病例进行了临床及病理学观察。结果2例病例均在病程的早期即发生呼吸衰竭,例1出现四肢近端肌无力,而例2四肢远、近端肌肉均无力。治疗效果较差,长期不能脱离呼吸机的支持。肌酶谱轻、中度升高,肌电图提示运动单位电位时程缩短、波幅降低,部分被检肌肉可见纤颤电位和复杂重复放电活动。肌肉病理学改变为空泡性肌病,PAS染色显示肌纤维普遍深染,部分肌纤维内有小颗粒或块状深染物质,可被唾液淀粉酶完全消化。酸性磷酸酶染色可见空泡样改变的肌纤维明显深染。电镜显示肌细胞的溶酶体内和胞浆内糖原聚集。结论青少年患者出现四肢肌无力,早期发生的呼吸衰竭,而且长期不能脱离呼吸机,应该考虑Ⅱ型糖元累积病的可能,肌肉活检病理学分析是诊断的关键所在。     

呼吁加强研究生与患者沟通能力的培养,有效防范医疗纠纷

医学研究生是未来临床医学的希望,他们面临着前所未有的机遇与挑战.针对目前严峻的医疗现状和医患关系的敏感时期,针对医学研究生的教育既要注重提高业务水平和法律素养的培养,同时应该加强研究生与患者交流沟通能力的培养.本文回顾性地分析了12例医疗纠纷的原因,其中83.3%的投诉中不同程度地涉及了医生与患者沟通过程中的缺陷,因此加强研究生沟通能力的培养不仅十分必要,也刻不容缓.     

泛北京地区MS协作小组第2次会议纪要

2008年3月7～8日，由《中国神经免疫学和神经病学杂志》主办、默克雪来诺公司协办的泛北京地区多发性硬化（MS）协作小组第2次会议在天津武清区天鹅湖温泉度假村召开。     

颅内非肿瘤性占位性病变59例分析

目的:提高对颅内非肿瘤性占位性病变包括脑脓肿、脑囊虫和结核瘤的临床及影像的认识,减少不必要的手术。方法:对手术后病理证实的59例非肿瘤性占位性病变患者回顾性分析其临床、影像的特点及误诊的原因。结果:59例中,脑脓肿33例,脑囊虫18例,结核瘤8例。术前第一诊断正确的25例,误诊34例,误诊率为57.6％。头痛、癫痫和高颅压的症状是主要的临床表现,脑脓肿、脑囊虫和结核瘤的共同影像特点是不同病理时期、不同部位的病变表现不同。结论:临床表现不特异和影像学表现的多样性是容易误诊的主要原因,也是术前诊断肿瘤直接选择手术的原因之一。