儿童骨髓增生异常综合征40例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome．MDS)N造血干细胞增殖和分化异常的克隆性疾病，为了提高对MDS诊断和治疗的认识，现将我院1993-2003年40例MDS患儿的资料分析如下。     

TNF-α与细胞凋亡基因产物Fas、FasL蛋白在儿童再生障碍性贫血的表达研究

目的探讨TNF-α和Fas/FasL系统的表达与再生障碍性贫血(ziplastic anemia,AA)的关系。方法采用ELISA方法检测AA患者骨髓单个核细胞培养上清液中TNF-α浓度,采用流式细胞术测定骨髓CD3+4细胞Fas、FasL的表达率。结果AA患者骨髓单个核细胞培养上清液中TNF-α浓度和CD3+4细胞Fas、FasL的表达率明显高于对照组(P<0.05),但重型AA(SAA)组与慢性型AA(CAA)组之间无差别。各型AA患者TNF-α浓度与CD3+4Fas+表达率呈正相关(r=0.542P=0.011)。结论TNF-α和Fas/FasL系统介导的凋亡参与了AA患者骨髓造血干细胞的凋亡过程。结果导致造血干细胞减少,骨髓造血功能衰竭。     

中枢性眩晕患者前循环和后循环血流变化的TCD分析

目的 探讨经颅多普勒超声（TCD）对中枢性眩晕患者前循环和后循环血流变化的观察，以期发现其主要相关联的供血系，寻找可能因素，指导临床实践。方法 将临床诊断为中枢性眩晕患者420例，全部进行经颅多普勒超声（TCD）检查，前循环探测大脑前（TCA）及大脑中动脉（MCA），后循环探测基底动脉（BA）和椎动脉（VA），观察血流速度。分别以前后循环、不同年龄组、不同性别为讨论对象。结果 发现中枢性眩晕患者后循环血流速度异常的发生率，明显高于前循环；45岁以下组血流速度异常以流速增高为主，其前后循环流速异常发生率无差异；性别在前后循环流速异常发生率上无差异。结论 中枢性眩晕患者血流速度异常以后循环为主，年轻患者此种表现不明显。     

bcl—2基因与急性白血病

ｂｃｌ－２为一原癌基因,它对细胞凋亡具有明显的抑制作用。近年对ｂｃｌ－２家族与白血病临床关系的研究日益深入。ｂｃｌ－２家族在白血病的发病、肿瘤耐药性等方面所起的作用越来越引起人们的关注。     

白细胞硷性磷酸酶活性在新生儿疾病中的临床意义

对１０６例不同疾病新生儿和４０例正常新生儿用萘酚ＡＳ—ＭＸ法测定白细胞硷性磷酸酶活性（ＬＡＰＡ）。结果：①细菌感染组治疗前ＬＡＰＡ明显高于对照组、非感染组和病毒组（Ｐ均＜０．０１）；病毒感染组ＬＡＰＡ明显低于对照组（Ｐ＜０．０５）。②细菌感染组治疗后ＬＡＰＡ下降，与治疗前比较有非常显著性差异（Ｐ＜０．０１）；病毒感染组治疗后ＬＡＰＡ增高，明显高于治疗前（Ｐ＜０．０１）；非感染组治疗前后无差异（Ｐ＞０．０５）。③１０例严重细菌感染的濒死患儿入院时ＬＡＰＡ明显低于一般感染组和对照组（Ｐ均＜０．０１），治疗后明显高于治疗前（Ｐ＜０．０５）。提示ＬＡＰＡ不但是诊断新生儿感染性疾病有意义的检测指标，而且对细菌和病毒性疾病的鉴别及判断疗效和估计预后有重要的临床价值。     

铁调素与铁过载相关疾病关系的研究进展

铁是人体内必不可少的微量元素之一,具有十分重要的生物学功能,但如铁含量过高或者过低都会对机体造成影响。铁可以催化形成氧自由基,从而引发脂质过氧化、酶变性等,铁还是微生物和肿瘤细胞生长所必须的因子,可为它们的生长提供很好的营养环境。铁调素（ hepcidin ）是由肝脏合成并分泌的一种小分子多肽,是铁经肠黏膜吸收、由巨噬细胞回收、转移至肝储存的最终自我平衡调节器,在铁代谢中起着关键的作用。孙明月等［1］提出许多铁代谢相关疾病与铁调素的异常表达有关。铁过载（iron overload,IOL）又称铁负荷过多,是指由于铁的供给超过铁的需要而引起体内总铁量过多,广泛沉积于人体一些器官和组织的实质细胞,常伴有纤维组织增生,导致多脏器功能损害, IOL分为原发性（遗传性血色病）和继发性（长期输注红细胞所致的IOL疾病如骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血等）。近年来研究发现,铁调素在IOL相关疾病中有着重要作用,本文对这一内容进行综述。     

幼儿系统性红斑狼疮误诊1例

患儿,男,3岁,主因发热15天,血尿伴全身皮肤黄染10天,于2003年5月第一次入院.患儿于15天前上呼吸道感染后出现发热,体温最高达39.5℃,伴咳嗽,10天前出现浓茶水样尿,全身皮肤黄染,乏力伴呕吐.入院时查体:体温39.4℃,精神差,全身皮肤及巩膜黄染明显,未见皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,双眼结膜苍白,咽充血,颈软,无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率128次/min,心音有力,心律规整,各瓣膜区未闻及杂音,腹稍膨隆,肝肋下4 cm,质软,脾肋下2 cm,质中等,移动性浊音( ),四肢各关节无红肿,神经系统查体未见异常.     

中剂量阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病不良反应观察

阿糖胞苷（Ara—C）于1959年合成,是细胞周期特异性抗肿瘤药物,1968年应用于临床,被广泛应用于白血病及其他恶性肿瘤的化学治疗。上世纪80年代开始广泛用于儿童急性白血病的治疗,迄今已有30余年的历史。普通剂量的阿糖胞苷治疗儿童急性白血病不良反应轻微,耐受性较好。而在90年代提出的中、大剂量阿糖胞苷化疗方案,提高了治疗的缓解率,但也增加了不良反应的发生,现将我科应用中剂量阿糖胞苷治疗儿童急性淋巴细胞白血病不良反应总结如下。     

小儿传染性单核细胞增多综合征15例误诊分析

我科自2001年8月-2003年9月收治传染性单核细胞增多综合征患儿28例，因该病临床表现多样，首诊误诊15例，现将误诊原因分析如下。     

姐弟同患造血系统疾病

例1 女，6岁，因发热伴鼻衄7天于2000年6月2日入院。于7天前无明显诱因出现发热，体温波动在38℃左右，出现左侧鼻衄，量较多，约100ml左右，不能自行停止，在当地县医院经填塞左鼻腔后止血。5天前，又出现右侧鼻衄，经填塞右鼻腔后止