以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性2例

肝豆状核变性临床以慢性进行性肝病和/或锥体外系征候为主要表现,而以急性溶血为首发表现的肝豆状核变性也不少见,现将我院收治的2例报道如下。杨××,男,9岁10月,因反复浮肿、黄疸4月伴红葡萄酒样尿2次。于1994年11月18日入院,曾诊断慢性活动性肝炎,亚急性重症肝炎、肝炎伴溶血、肾炎,按肝炎、肾炎等治疗病情无好转。查体:轻度贫血貌,中~重度黄疸,颜面、眼睑、双下肢轻度浮肿,肝脏肋下1.5cm,剑下3cm,轻触痛,脾未扪及,角膜K-F环( )。实验室检查:血常规RBC2.37×1012/L,Hb100g/L,WBC4.8×109/L,N0.48,L0.52,PLT74×109/L,Rc0.074。肝…     

Survivin在儿童急性白血病骨髓及外周血单个核细胞中的表达及意义

目的研究survivin在急性白血病(AL)儿童骨髓及外周血单个核细胞(MNC)的表达情况及意义.方法应用RT-PCR的方法检测21例AL患儿骨髓及外周血MNC中survivin mRNA的表达.结果 12例初诊AL患儿骨髓MNC中survivin阳性表达6例(50%);11例外周血MNC中survivin阳性表达4例(36.37%),均明显高于对照组(P<0.05).初诊组急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)患儿survivin表达无显著差异(P>0.05).完全缓解组患儿中1 例骨髓survivin阳性表达(11.11%),明显低于初诊组(P<0.05),该例患儿7周后复发.AL初诊组4例外周血MNC survivin阳性表达者与7例阴性表达者外周血原始和/或幼稚细胞平均值分别为(76.43±43.28)×109/L和(5.86±13.85)×109/L,有显著性差异(P<0.05 ).结论① Survivin在AL初诊患儿骨髓及外周血MNC中高表达,提示survivin可能参与了儿童AL的发生发展;②完全缓解患儿骨髓survivin阳性表达可能可作为AL复发的早期指标.     

CCLG-ALL 08方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病毒副作用的临床研究

目的 2008年中国小儿血液病协作组制定了儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诊疗建议CCLG-ALL 08方案,本研究旨在评估08方案治疗儿童ALL的相关毒副作用。方法 114例新诊断的ALL患儿采用CCLG-ALL 08方案诊治,分为诱导缓解(VDLD)、早期强化(CAM)、巩固治疗、延迟强化(DIa & DIb)和维持治疗5部分,采用CTCAE v4.0评估药物相关毒副作用。结果 毒副作用主要见于VDLD方案,以肝功能损害(87.7%)、口腔溃疡(20.2%)、高血糖(20.2%)、活化部分凝血酶时间延长(21.1%)、纤维蛋白原降低(34.2%)为主,其重度损害的发生率分别为7%、0、1.3%、0.8%、2.7%。L-ASP过敏发生率在延迟强化DIa方案(28.0%)显著高于VDLD方案(7.9%),其中15例换用培门冬酶后未再发生过敏反应。无严重心律失常、心肌缺血及左心功能降低;无骨坏死和肌病发生;无脏器功能衰竭发生;无治疗相关死亡发生。结论 CCLG-ALL 08方案药物相关毒副作用常见于VDLD方案,毒副作用轻微且可逆,无治疗相关死亡发生,提示此方案治疗儿童ALL是安全的。     

新生儿血小板减少症研究进展

新生儿血小板减少症(neonatal thrombocytopenia,NTP)是一种新生儿期严重的血液系统疾病,可导致新生儿出血等一系列症状,临床总发病率3.0%~7.5%,在入住NICU的新生儿中可达到8%~22%,在早产儿中更高[1-3]。严重的血小板减少会导致重要脏器出血危及生命,防止严重并发症的关键在于早期正确判断血小板减少原因、及时进行病因治疗。