研究重症肌无力危象发生的危险因素及其防治措施

目的研究重症肌无力(MG)危象发生的危险因素及防治措施。方法对我院2010-03—2015-10收治的100例重症肌无力患者临床资料进行整理、归纳分析,包括患者年龄、激素治疗、胸腺切除与否等,行单因素及多因素Logistic回归分析,总结重症肌无力危象危险因素并提出相应防治措施。结果 MG危象组平均年龄(33.4±10.5)岁,显著低于MG非危象组的(38.8±11.0)岁,差异有统计学意义(P0.05)。MG危象组激素治疗、合并感染、胸腺切除史比例分别为85.7%、57.1%、54.8%,显著高于MG非危象组的56.9%、12.1%、27.6%,差异有统计学意义(P0.05)。多因素Logistic回归分析年龄、激素治疗、合并感染及胸腺切除史是重症肌无力危象发生的独立危险因素。结论激素治疗、合并感染、胸腺切除术史是重症肌无力危象发生危险因素,需规范激素治疗,积极预防感染及严格筛选胸腺切除手术指征。     

老年重症肌无力住院患者48例临床特点分析

目的分析老年重症肌无力(MG)住院患者的有关临床特点。方法回顾性分析近年来在我院住院诊治的48例老年MG患者的临床资料。结果老年MG患者占总住院MG病例数(175例)的比例为27.4%。男性多于女性,男∶女=2.7∶1。老年MG多在60~69岁之间发病,在其常见首发症状中,眼部症状最多,为34例(70.8%)、球麻痹其次,为8例(16.7%)、肢体肌无力5例(10.4%)、肌萎缩1例(2.1%)。老年MG患者中,全身型比例(70.8%)显著高于眼肌型(29.2%),较少合并自身免疫性疾病和发生危象,常合并胸腺病变(17例)及其他内外科疾病(36例),其中15例为胸腺瘤。伴胸腺病变的老年MG患者出现首发症状的年龄与无胸腺病变的老年MG患者比较差异无统计学意义;而伴胸腺病变的老年MG患者需住院治疗时的年龄显著小于无胸腺病变的老年MG患者,差异有统计学意义(P0.05)。结论老年MG具有其自身特点,男性多见,早期表现多为眼肌无力,全身型比例高于眼肌型,胸腺病变主要为胸腺瘤,危象发生率较低等临床特点。     

合并胸腺异常重症肌无力患者的临床特征分析

目的分析合并胸腺异常重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点。方法回顾性分析91例MG患者的临床资料,根据胸腺异常类型分为胸腺正常组55例(60.4%)、胸腺增生组16例(17.6%)和胸腺瘤组20例(22.0%)。比较3组患者的一般特征、首发症状、临床分型、病情严重程度、合并疾病及治疗方法等的差异。结果各组患者平均年龄、性别构成、发病类型、病情进展比较无统计学差异(均P0.05)。胸腺增生组和胸腺瘤组首发症状表现为肢体无力者比例较胸腺正常组明显升高(χ~2=7.294,P0.05)。入院时和病情最重时Osserman分型比例在3组间差异存在统计学意义(H=6.049,P0.05;H=16.85,P0.01)。3组患者在合并免疫性疾病方面存在统计学差异(χ~2=22.841,P0.05),其中胸腺增生组比例最高为62.5%。除常规给予胆碱酯酶抑制剂治疗外,胸腺正常组合用激素治疗39例(70.9%),胸腺增生组5例(31.3%),胸腺瘤组8例(40.0%),3组间比较存在统计学差异(χ~2=11.036,P0.01)。结论合并胸腺异常MG患者具有自身的临床特点,治疗方案有别于正常胸腺MG患者。     

重症肌无力19例临床分析

目的方法对19例重症肌无力(MG)患者的临床特点和治疗效果进行回顾性分析、总结临床经验。结果男性患者8例,女性患者11例,男女比例1:1.375。发病年龄为2~77岁,平均年龄40.63岁。首发症状为眼睑下垂者10例,占52.6%;其中眼睑下垂合并锥体束征1例,合并甲状腺功能亢进者4例,合并右耳听力下降者1例。19例患者均在应用抗胆碱酶药物溴吡斯的明基础上加用激素或丙种球蛋白治疗,其中有效16例,无效3例,总有效率为84.2%。合并胸腺瘤者5例,均行胸腺切除,术后有效4例,无效1例,总有效率80%。结论 MG多青壮年发病,10%~15%合并胸腺瘤,临床表现复杂多样,首发症状以眼睑下垂最为多见,激素、丙种球蛋白及胸腺切除术均为治疗MG的有效手段。     

伴胸腺异常的重症肌无力临床研究

目的:研究伴胸腺异常重症肌无力(MG)的临床特点。方法:回顾性分析1990-2002年诊治的伴胸腺异常21例MG,病例资料并与同期无胸腺异常59例MG对比。结果:胸腺异常组男女比例为1:0.91,胸腺正常组男女比例为:1:2.11,按改良Osserman临床分型胸腺异常组临床多表现为Ⅱa、Ⅱb型,胸腺正常组多表现为Ⅰ、Ⅱa,胸腺异常以胸腺瘤和恶性胸腺瘤为主。胸腺异常组危象发生率23.3%,死亡率40%,胸腺正常组危象发生率13.6%,死亡率12.5%。结论:胸腺异常组男性患者明显增加,发病年龄以30-49岁为主。伴胸腺瘤MG临床症状重,胸腺瘤是MG危象的一个重要危险因素。     

药物及胸腺切除手术治疗重症肌无力的疗效分析

目的探讨伴有不同胸腺情况的重症肌无力(MG)患者对药物及胸腺切除术(TX)的疗效。方法对我院确诊的71例MG患者进行回顾性分析,根据胸腺CT情况将患者分为胸腺CT正常组、合并胸腺增生组、合并胸腺瘤组及合并胸腺癌组,采用Fisher精确检验法比较各组对两种治疗方法的疗效。结果胸腺CT正常的MG患者多采取药物治疗,缓解率为52%,有效率为88.5%;合并胸腺增生、胸腺瘤、胸腺癌的MG患者多采取了TX治疗。合并胸腺增生组的术后缓解率(62.5%)明显高于合并胸腺瘤组(8.3%)(P<0.05);合并胸腺增生组的术后有效率(93.7%)与合并胸腺瘤组差异无显著性(83.3%)(P>0.05)。结论合并胸腺增生的MG患者TX的术后疗效优于合并胸腺瘤者。     

不同抗体分型的重症肌无力特点分析

目的探讨不同抗体分型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点。方法收集114例临床确诊MG患者的临床资料。使用酶联免疫吸附法检测患者血清中的抗乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptors antibody,AChR Ab)、肌肉特异性激酶抗体(antibody to muscle-specific kinase, MuSK Ab)、抗联接蛋白抗体(titin antibody, Titin Ab)和抗兰尼碱受体抗体(ryanodine receptors antibody, RyR Ab)。根据致病抗体AChR Ab、MuSK Ab的表达情况将患者分为AChR Ab阳性组,MuSK Ab阳性组和双抗体阴性(double serum negative, DSN)组,对3组的临床表现、实验室检查和胸腺病理进行分析;根据疾病严重程度相关抗体Titin Ab和RyR Ab的表达情况,分为Titin Ab阳性组和Titin Ab阴性组,RyR Ab阳性组和RyR Ab阴性组,并比较两种抗体分型的阳性组和阴性组间的临床表现、实验室检查和胸腺病理,以及Titin Ab阳性MG和RyR Ab阳性MG组的受累肌群。结果 AChR Ab(+)组76例(66.7%)、MuSK Ab(+)组9例(7.9%)、DSN组29例(25.4%),三组间甲状腺功能(100.0%vs. 33.3%vs. 58.6%)和自身抗体异常发生率(63.2%vs. 33.3%vs. 37.9%)以及胸腺病理患者比例(胸腺增生/萎缩48.0%vs.33.3%vs. 71.4%,胸腺瘤52.0%vs.66.7%vs.28.6%)差异均有统计学意义(P0.05);组间两两比较,仅AChR Ab(+)MG甲状腺功能异常率高于MuSK Ab(+)MG及DSN MG组(均P0.05),余差异均无统计学意义(均P0.05)。三组间不同临床分型(眼肌型与全身型)患者比例、球部症状和肌无力危象发生率差异均无统计学意义(均P0.05)。Titin Ab阳性组甲状腺功能异常率高于Titin Ab阴性组(100.0%vs. 33.3%,P0.05),自身抗体、胸腺病理、球部症状及肌无力危象患者比例差异两组间无统计学意义(均P0.05)。RyR Ab阳性组胸腺瘤、肌无力危象发生率高于阴性组,自身抗体异常率低于阴性组(分别为66.7%vs. 32.1%、55.3%vs. 21.4%、30.0%vs. 57.1%,均P0.05);甲状腺功能异常率和球部症状患者比例两组间差异无统计学意义(P0.05)。Titin Ab(+)MG较RyR Ab (+)MG患者易出现眼外肌在受累(100.0%vs. 60.0%,P0.05),而RyR Ab (+)MG更易出现球部肌肉(66.7%vs.25.0%,P0.05)及呼吸肌受累(53.3%vs 20.8%,P0.05)。结论 AChR Ab、MuSK Ab不同表达情况下,AChR Ab(+)MG易出现甲状腺功能异常,MuSK Ab(+)MG易合并胸腺瘤,而双阴性患者病情温和,胸腺病理多呈良性。RyR Ab(+)MG与Titin Ab(+)MG比较,RyR Ab(+)MG易有球部症状和呼吸肌受累,RyR Ab阳性MG病情更严重。     

老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析)

目的 研究老年重症肌无力(MG)的临床特点。方法 回顾性分析1990-01—2002-05北京医院123例老年MG住院患者的临床特点，并与507例青壮年MG患者进行对比。结果 老年MG患者占同期MG患者的18．14％，男性患者较多(占68．29％)，眼肌首发症状多见(占80．49％)，分型以I型和Ia型多见(占56．10％)，胸腺异常主要为胸腺瘤(占老年MG患者手术病理证实伴发胸腺异常的100％)，低频重复电刺激(RNS)阳性率为74.19％，老年MG危象发生率较低(为2．44％)。结论 老年MG患者具有男性、眼肌首发症状、I型与IA型多见，以及胸腺异常主要为胸腺瘤，而RNS阳性率与MG危象发生率低等临床特点。     

伴胸腺异常重症肌无力患者对糖皮质激素治疗的反应性

目的探讨不伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力(MG)患者胸腺异常对糖皮质激素治疗的反应性及其临床意义。方法回顾性分析2000-01—2014-12长海医院神经内科确诊并使用糖皮质激素治疗的86例MG不伴免疫性疾病患者的临床与生化检查结果资料,根据激素治疗后患者临床症状改善状况,将患者分为激素治疗敏感组与不敏感组,并比较两组间的临床及生化检查结果特征;根据是否伴有胸腺异常分为无胸腺异常组与伴胸腺异常组,比较两组间激素治疗的反应性;分析MG患者胸腺异常与激素治疗反应的相关性。结果激素治疗敏感组与不敏感组间患者性别、年龄50岁、病程3年、起病方式、上呼吸道感染、肠道泌尿道感染、累及肌群、血糖异常比例以及白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率水平比较差异无统计学意义(P0.05),两组间胸腺异常、血脂异常患者比例比较有统计学差异(P0.05);伴胸腺异常组与无胸腺异常组间激素治疗敏感者比例比较有统计学差异(χ~2=5.01,P=0.03);胸腺异常与激素治疗不敏感发生率呈正相关(r=0.237,P=0.03)。结论胸腺异常降低MG不伴免疫性疾病患者对激素治疗的疗效,认识两者之间的关系有助于MG患者的临床治疗评估及预后判断。     

早、晚发型重症肌无力患者临床特点对比研究

目的研究早、晚发型重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性研究同期住院及门诊的191例MG患者资料,比较早、晚发型MG组患者的构成情况、首发症状、临床分型、伴随疾病、辅助检查、治疗及疗效等临床特点。结果 MG发病以晚发型人群为主,占63.35%。早发型MG组中,男∶女=1∶1.80;晚发型组中,男:女=1:0.92。两组患者首发症状及osserman分型构成比无统计学差异(P0.05),都以Ⅱ型居多,约占早发型58.57%,晚发型57.85%,但晚发型组Ⅱb型较早发型组比例高。晚发型伴随高血压、2型糖尿病、高脂血症比例高(分别42.98%和8.57%,23.97%和2.86%,13.22%和0%;P0.05),而胸腺瘤、甲状腺疾病、其他免疫疾病、肿瘤及副肿瘤综合征在两组患者中差异无统计学意义(P0.05)。早发型MG患者伴胸腺增生构成比例高,晚发型伴胸腺瘤构成比例高,男性患者胸腺瘤占比例高,女性患者胸腺增生占比例高,差异均有统计学意义(P0.05)。女性MG患者伴随甲状腺疾病比例高(P0.05)。两组患者行血清Titin-Ab检查,早发型患者阳性率较晚发型高(P0.05),余血清抗体检测、电生理检查和新斯的明试验比较,差异均无统计学意义(P0.05)。两组患者治疗有效率差异无统计学意义(P0.05),但晚发型有效率较早发型低。结论早、晚发型MG患者在性别构成、首发症状、伴随疾病、辅助检查及预后有所不同,在诊断及治疗时需要注意。