原发性中枢神经系统淋巴瘤(附9例报告)

目的探讨原发性中枢系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点。方法回顾性分析9例经病理证实的PCNSL病人的临床资料,归纳其临床、影像学特点并分析其治疗效果。结果PCNSL的临床特点及影像表现多变,临床误诊率高。结论PCNSL进展迅速,临床和影像诊断困难,主要依靠病理学检查确诊。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤3例报告

目的：分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）3例,探讨此病的诊断规律。方法：对3例患者的临床症状及影像学改变进行观察,对脑手术标本进行组织学和免疫组化染色。结果：临床主要表现为颅内压增高和局灶占位病变,CT、MRI、病灶多位于大脑深部,注射造影剂后可见增强,组织学特点：瘤细胞围绕血管呈套袖样排列或呈弥漫性分布。免疫组化提示1例肿瘤（T细胞型）,2例B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论：此病临床诊断困难,主要依靠病理学检查确诊。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料、CT、MRI表现及病理。方法 对8例经病理证实的PCNSL患者的临床资料，CT、MRI表现及病理进行对照研究。结果 8例患者的临床病程各不相同，有起病较急，有起病较慢，大部分是亚急性起病，从发病至确诊时间2～8个月不等，易误诊为恶性胶质瘤、脑瘤转移及脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退，数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。CT与MRI表现复杂多样，缺乏特征性表现，误诊率高。结论 PCNSL临床表现、CT、MRI均无明显特异性，有几点可有助于诊断：①PCNSL常无钙化；②CT平扫常为略高密度或等密度灶，瘤周水肿多不明显，增强扫描多表现团块状、结节状均匀强化；③临床表现类似于神经系统肿瘤、炎症、脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可自发缓解和消退，数周或数月后复发。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

原发性颅内淋巴瘤的外科治疗

目的 探讨原发性颅内淋巴瘤(PCNSL)的外科治疗价值.方法 回顾性分析2001年至2005年收治的16例PCNSL的临床特征、影像资料及治疗方法与结果.结果 16例患者均经手术病理确诊,术中全切9例,次全切除5例,大部分切除2例.11例手术患者于术后2周辅以放射治疗,6例病人予以化疗,采用CHOP方案.术后除1例因反复术野出血早期死亡外,其他病例临床症状均得到不同程度的缓解.12例随访3-60个月,目前仍有3例存活,采用手术+放化疗的综合治疗措施病例生存时间比单一治疗方法生存时间长.结论 PCNSL临床症状及影像学无特征性,诊断困难,误诊率高.手术病理检查是重要的诊断方法,手术+放化疗的综合治疗措施是延长病人生存时间的有效方法,手术仍为PCNSL的重要治疗手段.     

23例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗

目的：分析免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL ）患者的临床特点,评价不同治疗方案的差异。方法回顾性分析经过病理证实的23例PCNSL患者的临床资料和治疗效果。结果23例患者中出现头痛等颅内压增高症状者13例,偏瘫5例,行走不稳4例,癫痫发作3例。病灶幕上多见,以额叶、顶叶和脑室周围最多见。血淋巴细胞数减低9例,正常14例。21例行开颅肿瘤切除术,2例行立体定向活检术。术后单纯放疗、单纯化疗及放化＋化疗分别为8例、4例和11例,其中位生存期则分别为10月、12月和32月。结论 PCNSL多见于中老年人,以颅内压增高为主要临床表现,手术联合放疗＋含大剂量氨甲蝶呤（HD‐M TX）的化疗为目前最主要的治疗方案。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤6例临床及MRI分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、磁共振表现及预后.方法 通过临床及病理确诊的6例原发性中枢神经系统淋巴瘤的回顾性分析.结果 PCNSL患者的临床表现复杂多样,其中以高颅压、癫NFDCC发作和神经系统缺损症状和体征为主要表现,脑脊液蛋白正常或增高,肿瘤单发或多发,好发于大脑半球及脑室周围、基底节、胼胝体和丘脑.结论 PCNSL临床表现复杂多样,PCNSL影像学有其特点,但均缺乏特异性.脑活组织病理检查是确诊的唯一手段.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤5例报告

目的回顾分析5例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料，探讨其合理治疗方式及影响预后的因素。方法对本病的临床特征，病理学检查，治疗方法结果及预后因素进行分析。结果PCNSL患者的临床表现复杂，颅高压和神经系统损害的症状和体征为主要表现。结论PCNSL的临床表现或影像学均缺乏特异性表现，术前诊断十分困难，脑活组织病理检查是确诊本病的唯一手段。发病机制不明确，预后差。手术不能根治，对延长生存期无益，其作用限于明确组织学诊断，降低颅压，结合放疗化疗行综合治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征,提高诊断准确率。方法回顾性总结分析自1995年1月至2005年11月经手术、活检、术后病理及免疫组化检查证实的16例PCNSL患者的临床资料,分析其病变部位、影像学表现、组织病理学特征、诊断及治疗。结果单发肿瘤10例,多发肿瘤6例;11例位于幕上,3例位于小脑,1例位于咽旁间隙并累及内听道、桥小脑角,1例位于椎管内,其中位于后颅窝5例,基底节、脑室周围白质和小脑蚓部易受累,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术,见肿瘤多呈肉红色或灰白色,质地较软,血供丰富,边界较清,无包膜。结论PCNSL的影像学和组织病理学有一定特征,有助于提高诊断准确率。     

脑型肝豆状核变性MRI诊断价值

目的：分析脑型肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration ,HLD）的MRI特征,探讨MRI对脑型 HLD的诊断价值。方法回顾性分析经临床证实的52例脑型 HLD患者的颅脑MRI资料,所有患者均行MRI平扫及DWI成像。结果8例M RI平扫无明显异常,DWI呈等信号。38例表现为双侧基底节区及丘脑对称性分布的稍长 T1、稍长 T2信号,DWI呈稍高信号,其中11例累及中脑及脑桥,呈稍长T1稍长T2信号,4例双侧小脑齿状核呈长T2、长 T1信号影。6例表现为双侧基底节对称性短T1短T2信号,DWI呈稍低信号。36例见不同程度脑萎缩。结论 MRI对脑型HLD有很高的诊断价值,可作为影像检查首选方法,其信号变化可反映病程、判断疗效及预后。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤回顾性分析(附九例报告)

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床表现，治疗及预后。方法对9例经病理证实的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。本组病例均行手术治疗，术后部分病人辅以放化疗治疗。结果本组存活时间6～38月，中位生存时间27月，死因乃肿瘤复发、肺部感染、上消化道出血。结论PCNSL恶性程度较高，术前诊断困难，预后不良手术活检证实诊断后的高剂量氨甲喋呤结合全脑放疗的综合治疗方案可以明显延长存活时间，但最佳的治疗方案及治疗剂量仍需进一步研究确定。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断与治疗方法。方法2009年1月至2012年12月收治12例PCNSL患者,手术＋放疗＋化疗6例,手术＋放疗1例,活检＋放疗＋化疗4例,活检＋放疗1例。结果本组仅2例术前诊断为PCNSL。病理学检查示弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤10例,小细胞T细胞淋巴瘤2例。10例患者出院后随访10个月至5年,手术＋放疗＋化疗5例,生存2～40个月,平均12．4个月;活检＋放疗＋化疗4例,平均生存11．9个月;活检＋放疗1例生存3个月。结论PCNSLIN床表现缺乏特异性,确诊依赖病理学检查;化疗结合放疗是主要治疗手段;部分病例可考虑个体化手术治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治

目的 探讨原发性中枢神经系统细胞瘤的临床诊断和治疗.方法 回顾性分析我院2001年12月至2005年5月间经立体定向活检或手术病理证实的12例原发性中枢神经系统细胞瘤临床表现特点及治疗结果.结果 12例病人中手术切除7例,立体定向活检5例.本组12例共21个肿瘤,其中7例(58.3%)为多发性肿瘤,肿瘤多位于额部、颞顶部及基底节区,11例(91.7%)病人肿瘤主体均位于小脑幕上.组织病理学检查发现12例病人均为B细胞来源.4例病人辅以放疗,8例病人辅以放疗和化疗,生存时间为4-37个月,中位生存时间为16.3个月.结论 原发性中枢神经系统细胞瘤术前诊断困难,预后差,诊断主要靠病理.该疾病多采用综合治疗,术后辅以放、化疗.近年的大剂量甲氨蝶呤化疗受到关注.     

Ocular manifestation of primary nervous system lymphoma: what can be expected from imaging?

Primary ocular lymphoma, which affects the posterior parts of the eye, is an ocular manifestation of primary central nervous system lymphoma (PCNSL). It used to be the ocular disease with the shortest time of survival, even worse than ocular melanoma. Death ensues by CNS dissemination. Unfortunately, ocular lymphoma may be the initial manifestation of PCNSL and diagnosis is frequently difficult, even if vitreal biopsy is performed. Therefore, it should be determined whether cross sectional imaging may be helpful in detection and differential diagnosis of ocular lymphoma. MRI of seven patients (female = 6, male = 1, median age 62 years) with biopsy proven ocular lymphoma were retrieved from the files of our hospital and of a multicenter PCNSL study. In four patients, ocular lymphoma was the first manifestation of PCNSL, in three a cerebral lesion had occurred in the first place. Progression to cerebral lymphoma was seen in three of the four patients with initial eye manifestation. Imaging was performed using a dedicated thin section protocol in four patients. An intraocular abnormality was found in four cases, always in T1-weighted images after contrast injection. Differential diagnosis from uveitis or ocular melanoma was not possible by imaging alone. The examination was falsely negative in the remaining three patients. Hence, imaging has a low sensitivity for ocular lymphoma and does not facilitate differential diagnosis against uveitis or ocular melanoma. Received: 17 April 2002, Accepted: 9 July 2002 Correspondence to Dr. W. Küker     

立体定向活检诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(118例临床及影像学特征)

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学特征,提高PCNSL诊治水平。方法回顾性分析经立体定向活检病理证实的118例PCNSL的临床和影像学资料。结果 118例PCNSL患者的病理类型均为B细胞性,其中男性73例,女性45例,男:女=1.62∶1,患者年龄11～83岁(平均53.4±15.9岁)。首发症状到确诊的时间为7d～3年(3.47±6.65个月),病程在3个月以内的占78.75%,其中57.5%的患者病程在1个月以内。本组病例最常见的症状包括高颅压症状(51.1%)和肢体功能障碍(47.7%)。单发病灶63例(53.4%),多发病灶55例(46.6%),基底节区和丘脑是最常见的受累部位。CT检查病灶多为稍高密度影,MRI检查病灶多为长T1、等或长T2信号影,多数病灶增强扫描为片状均匀强化。结论 PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,但多发病灶的比例也较高,影像学检查病灶多均匀强化,病灶边界不清,但缺乏特异性,确诊需依赖于立体定向活检病理诊断。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特征和疗效分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的影像学诊断、治疗及预后,提高临床对PCNSL的认识。方法回顾性分析经术后病理证实的30例免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。单纯手术8例,手术+化疗14例,手术+化疗+放疗8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果PCNSL临床表现主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高达93.3%。24例PCNSL(占80.0%)MRI明显均匀强化,表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的"缺口征"、"尖角征"。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期32.0个月,2年生存率46.7%。手术+化疗(中位生存期29个月)及手术+化疗+放疗组(34个月)的生存期高于单纯手术组(3个月)。手术+化疗组(64.3%)及手术+化疗+放疗组(62.5%)的2年生存率均高于单纯手术组(0)。放化疗患者肿瘤全切组与次全切组的生存率未见明显的统计学差异(P>0.05)。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学缺乏特异性,易误诊;单纯手术治疗不是首选,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗。     

Neuroinflammation preceding primary central nervous system lymphoma (PCNSL) – Case reports and literature review

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare and aggressive form of extra-nodal non-Hodgkin’s lymphoma. Corticosteroids cause transient regression of PCNSL at the radiological and histological level. A growing number of case reports describe histologically confirmed neuroinflammation (sentinel lesions) heralding the development of PCNSL. We present two further cases of sentinel lesions contextualised by a review of past literature. Our aims are to collate existing knowledge on sentinel lesions in PCNSL and explore their pathophysiological significance. Two cases were identified (n = 2) from a cohort of 104 patients with PCNSL referred to a tertiary neurosurgery centre. A literature search identified previously reported cases (n = 14). Median age was 57.5 (range; 26–72); pre-biopsy corticosteroid administration was reported in 50% of cases (n = 8); mean time between biopsies was 10 months (range; 3–60). Common MRI features were homogenous enhancement (10;71.4%) and T2-hyperintensity (11;100%). Histochemical analysis of sentinel lesion biopsy revealed inflammatory CD3/4/5/8-positive T-cells (14; 100%), demyelination (13; 81.3%), rare/scattered CD20-postive B-cells (11;78.6%) and CD68-positive macrophages (10;71.4%). Repeat biopsy confirmed PCNSL in all cases. Waxing and waning CNS inflammation has been identified in 16 patients ultimately diagnosed with PCNSL. Neuro-specialists should be aware of this atypical presentation and maintain a high index of suspicion for lymphoma despite histopathology negative for lymphoma when clinical or radiological features indicate PCNSL.     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析13例确诊为PCNSL患者的临床资料。结果11例经立体定向穿刺活检,2例经手术切除病理确诊。术后均接受放疗和化疗。随访3例分别死于确诊后3月、11月、18月,2例存活已超过3年,2例已超过2年,2例已超过1年,确诊不到1年的4例生存良好。结论对影像学高度怀疑PCNSL的病人主张选择立体定向穿刺活检确诊,对有脑疝倾向或脑疝的病人仍需要开颅手术切除肿瘤。确诊后,以小剂量放疗＋化疗的综合治疗疗效较好。     

A rare case of nonenhancing primary central nervous system lymphoma mimic multiple sclerosis

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is reported to have increased in the last decades. Early diagnosis is crucial for proper management of this tumor. We report a case of a 48-year-old man who was initially diagnosed with multiple sclerosis. Magnetic resonance imaging of the brain revealed multiple lesions with hypersignals in the bilateral basal ganglia and brain stem in T2-weighted image and non-enhancement, while positron emission tomography showed a low uptake of ¹⁸F-fluorodeoxyglucose in the affected brain, indicative of demyelination. However, this individual was correctly diagnosed with PCNSL after biopsy and further histological analysis. Primary central nervous system lymphoma must be considered even when nonenhancing, diffuse lesions are seen on MRI. A visible tumor on imaging is essential to ensure an early brain biopsy and histological diagnosis.Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) accounts for 3.3% of all brain tumors.1 Primary central nervous system lymphoma in immunocompetent patients is non-Hodgkin lymphomas of germinal B-cell origin in the vast majority of cases, which arise from the brain, spinal cord, cerebrospinal fluid (CSF), or eyes in the absence of systemic disease.1,2 Because of its ambiguous clinical manifestation, neuroradiographic, and CSF cytology, PCNSL can be easily misdiagnosed. Our objective in presenting this particular case is to highlight that PCNSL should be considered even when non-enhancing, diffuse lesions are seen on MRI.