microRNA在神经母细胞瘤的研究进展

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤,肿瘤转移及复发是其死亡的重要原因.神经母细胞瘤的发生与胚胎发育异常密切相关,但其确切的发病机制、分化成熟及转移的机制并未完全阐明.微小RNA在机体胚胎发育过程和肿瘤的发生中起到重要作用,并与肿瘤发展及预后密切相关.该文就微小RNA在神经母细胞瘤的研究进展作一综述.     

神经母细胞瘤相关基因的研究进展

神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……     

我国儿童胚胎性恶性实体肿瘤的研究和治疗进展

<正>儿童实体肿瘤与成人肿瘤相比有明显区别。从组织学上看,有相当一部分为胚胎性组织来源的肿瘤,常见有神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)、肾母细胞瘤(Wilms瘤)、肝母细胞瘤(hepatocastoma,HB)以及畸胎瘤(teratoma)等。因此一般认为儿童肿瘤的发生与胚胎发育异常密切相关,属胚胎发育性实体瘤范畴。由于其对化疗、放疗和诱导分化治疗的敏感性较好,因此部分儿童肿瘤的治疗效果远高于成人肿瘤。儿童     

胚胎干细胞基因OCT-3/4及SOX2与神经母细胞瘤关系的研究进展

Oct-3/4和Sox2是一类胚胎转录调控基因,是调控胚胎发育的关键因子,在早期胚胎发育过程中对维持胚胎干细胞多潜能性和自我更新的能力具有关键性的调控作用[1].干细胞与肿瘤细胞有很多相似之处,其中最主要的一点就是都具备自我更新和增殖分化的能力.近年来,已有研究证实Oct-3/4和Sox2在多种肿瘤中存在异常表达,在肿瘤的发生发展过程中起重要作用.     

CXCR4-CXCL12生物学轴在神经母细胞瘤发生发展中的作用研究

神经母细胞瘤（Neuroblastoma,NB）是小儿常见的恶性实体瘤之一,恶性程度高,早期即发生转移,是神经母细胞瘤患儿的主要死因,也是神经母细胞瘤在整个恶性肿瘤疾病中极具特点的现象.近年来研究发现,CXCR4（孤儿受体LESTR）与其配体CXCL12（又称基质细胞衍生因子-1,stromal Cell-derived factor-1,SDF-1）所构成的CXCR4-CXCL12轴在肿瘤的发生、发展、侵袭和器官特异性转移中发挥着重要的作用.     

神经母细胞瘤的靶向治疗

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是儿童时期常见的颅外实体恶性肿瘤 [1].年发病率大约10万分之一,仅低于白血病和中枢神经系统肿瘤.神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质,腹膜后,纵膈及脊柱旁交感神经节.75%位于腹膜后,以肾上腺最多,其余发生在盆腔、纵隔和颈部等.神经母细胞瘤的治疗手段主要是以外科手术结合放、化疗的综合治疗.外科手术对早期实体瘤的患者较为有效,对晚期及有微小残留或出现远处转移灶的患者则达不到治疗目的.放疗和化疗对后者有一定的效果,但放、化疗的同时也带来严重的毒副作用.但是这样综合治疗的预后仍然不好,5年生存率在33%左右 [2].     

PI3K／Akt信号通路与小儿恶性实体肿瘤研究进展

小儿恶性实体肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤等，是严重危害儿童健康的重要疾病之一。目前研究表明，细胞的存活、凋亡、分化或信号传导异常可能导致恶性肿瘤发生发展，其中以细胞信号传导异常尤为重要。已发现多条信号通路（如PI3K／Akt、MAPK通路，Ras途径等）与肿瘤关系密切，     

抑癌基因P16与小儿恶性肿瘤

抑癌基因P16在小儿肿瘤中普遍丢失，神经母细胞瘤未发现P16丢失，P16与神经母细胞瘤的凋亡有关，P16与小儿恶性肿瘤的发生、发展有关。P16可用于小儿恶性肿瘤的基因诊断和基因治疗。     

先天性神经母细胞瘤1例报道及相关文献复习

神经母细胞瘤(neuroblastoma NB)在小儿癌症中排第三位,占小儿癌症的13.3%[1].在小于1岁的婴儿中NB是最常见的实体肿瘤,常发生于胸廓、颈部、腹部和盆腔[2].约一半的NB病例肿瘤发生在肾上腺,发病率在1/1000～1/3000之间,其数量远比新生儿尸检中的NB发病率少[3].随着产前胎儿超声检查的增加有更多的先天性NB的病例被报道[4].先天性NB的胎儿通常在孕28周发现,93%的肿瘤位于肾上腺上[5].有病例报道母孕17周时经超声检查发现NB,这是胎儿NB报道中最早的[6].在日本,对婴儿NB瘤的早期筛查,使发病率增加,但并没有使死亡率下降[7].许多中心NB研究组织证实:先天性NB瘤的发病率高,其有自然消退的特性.故对无侵袭性的NB患儿采取静观其变的态度.     

血管内皮生长因子及其受体在神经母细胞瘤中的表达

神经母细胞瘤很多临床症状与原发灶或转移灶血管形成有关 ,常出现肿瘤内出血或血栓形成。组织病理学研究提示血管增殖是神经母细胞瘤的特征。ＶＥＧＦ是一种可促进胚胎发育中血管的建立或肿瘤组织中血管形成的细胞因子。ＦＬＫ 1(ＶＥＧＦ受体 2 )与内皮细胞内ＶＥＧＦ增殖有关。ＦＬＴ 1(ＶＥＧＦ受体 1)调节细胞功能 ,但不参与有丝分裂。本文分析了 6种人神经母细胞瘤细胞株和 5例未经治疗的原发神经母细胞瘤或节神经母细胞瘤组织中ＶＥＧＦ的表达。结果 6种人神经母细胞瘤细胞株及 5例神经母细胞瘤或节神经母细胞瘤患儿肿瘤组织中均出现…     

小儿肠系膜脂肪母细胞瘤一例

脂肪母细胞瘤是一种罕见、良性的软组织肿瘤,其几乎全发病于婴幼儿及儿童身上[1].发生在肠系膜的脂肪母细胞瘤罕见报道,我们收住1例,报道如下.     

维生素A在小儿肿瘤发生和治疗中的应用研究进展

维生素A（VA）作为一种重要的微量营养素，一直是营养界研究的热点。随着研究的不断深入，维生素A与肿瘤之间的关系越来越受到重视。研究发现维生素A具有促进细胞分化的作用，而肿瘤则以细胞分化障碍为特征，由此引发了人们对维生素A缺乏与肿瘤发生的关系及维生素A对肿瘤治疗作用的探讨。尤其是小儿恶性肿瘤，因其发生常与胚胎发育和分化密切相关，使得近年对维生素A在小儿恶性肿瘤发生及治疗中的应用研究较活跃，现就这两方面的研究进展作一综述。     

儿童神经母细胞瘤11例

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于原始神经脊的恶性肿瘤.发病率在白血病、中枢神经系统肿瘤及淋巴瘤之后位居第4,约占小儿恶性实体瘤的10%[1].在美国出生婴儿中NB的发病率为1.64/10万,而我国每年约有新发病例3 000例.NB确诊年龄50%的患儿<1岁,75%<4岁,90%<5岁,发病高峰年龄为2岁.可发生于胎儿期,偶尔由于转移到胎盘而在生后立即得到诊断.NB是儿童恶性肿瘤中自消率最高的疾病,然而一旦进展并全身扩散,又是儿童恶性肿瘤中预后最差者[2].     

Wnt1信号通路蛋白分子在肾上腺及神经母细胞瘤组织中表达的研究

目的 观察新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺和神经母细胞瘤组织中经典Wnt信号通路中Wnt1、β-catenin和CyclinD1的表达,探讨Wnt1信号通路调控异常与神经母细胞瘤的相关性.方法 应用免疫组化方法 检测新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺及各期、各病理类型、化疗前后神经母细胞瘤组织中Wnt1信号通路中Wnt1、β-catenin和CycinD1的表达.结果术前未化疗的肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达明显强于新生儿肾上腺组织,后者又明显强于>2岁小儿肾上腺(P=0.014),差别均具有高度的统计学意义;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤的Wnt1和β-catenin蛋白表达较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤高;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Wnt1和β-catenin蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤;组织预后不良型(UH)肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达较组织预后良好型(FH)肿瘤高,差别具有高度的统计学意义.新生儿肾上腺及>2岁小儿肾上腺组织中CyclinD1染色均为阴性,而肿瘤组织中表达阳性,Ⅰ～Ⅱ期肿瘤与Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达无差别;Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤,UH肿瘤的CyclinD1蛋白表达高于FH肿瘤.结论 Wnt1信号通路对肾上腺细胞分化成熟有一定的调控作用.Wnt1通路异常可能是参与神经母细胞瘤发生和侵袭的重要机制.     

小儿腹部常见肿瘤的CT诊断（附16例病例分析）

目的 探讨小儿腹部常见肿瘤的CT表现。方法 回顾性分析16例小儿腹部肿瘤的CT表现。结果 肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤为小儿腹部常见肿瘤，各肿瘤CT表现既有相似之处又有各自特点。结论 CT是诊断小儿腹部肿瘤的重要方法。     

神经母细胞瘤中的遗传改变及潜在的药物靶点

神经母细胞瘤是小儿发病率最高的颅外实体肿瘤,了解其发病机制有助于寻找更有效的治疗靶标。神经母细胞瘤的异质性和临床多样性表明该肿瘤还有许多生物学特征和遗传学特征有待研究,该文旨在综述神经母细胞瘤生发过程中重要的基因改变和表观遗传改变,并探索这些遗传改变对于药物开发的意义。     

抑癌基因P16与小儿恶性肿瘤

抑癌基因Ｐ１６在小儿肿瘤中普遍丢失，神经母细胞瘤未发现Ｐ１６丢失，Ｐ１６与神经母细胞的凋亡有关，Ｐ１６与小儿恶性肿瘤的发生，发展有关。Ｐ１６可用于小儿恶性肿瘤的仍断和基因治疗。     

神经母细胞瘤的治疗进展

神经母细胞瘤是儿童期比较常见的恶性实体肿瘤,发病时临床表现多种多样,初期诊断具有一定困难性,且易发生早期转移,是引起儿童期死亡的主要疾病之一,高危神经母细胞瘤患儿的临床治疗效果仍具有很大挑战性.目前神经母细胞瘤的治疗方法主要集中在手术治疗、系统化疗、放射治疗、移植技术等.近年来更着重于靶向治疗及分子生物学(即基因学)治疗上的研究.靶向治疗是靶向性地与肿瘤的不同特异性位点发生作用,从而杀死肿瘤细胞,减少对正常组织的影响,为神经母细胞瘤患儿提供更加安全有效的治疗方案.     

三、用差示聚合酶链式反应检测骨髓转移的神经母细胞瘤N-myc扩增

三、用差示聚合酶链式反应检测骨髓转移的神经母细胞瘤Ｎ－ｍｙｃ扩增张锦华，杨朝晖遗传教研室张学中国医科大学血液研究室，第二临床学院神经母细胞瘤（ＮＢ）是威胁儿童生命的主要肿瘤之一。该肿瘤恶性度极高，易发生骨髓等多部位转移，素有“小儿癌王”之称。由于肿瘤...     

p14ARF/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在不同组织结构类型的神经母细胞瘤中的表达及意义

目的 探讨p14ARF＜/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在不同组织结构类型的神经母细胞瘤(组织结构良好型,FH型;组织结构不良型,UFH型)中的表达及其意义.方法 收集近6年来本院保存的儿童神经母细胞瘤石蜡标本33例,男17例,女16例;年龄范围1个月～15岁,平均年龄33.1个月;随访时间21～87个月,平均随访时间45.5个月,其中UFH神经母细胞瘤10例,平均肿瘤分期3期;FH神经母细胞瘤23例,平均肿瘤分期2.57期.利用组织芯片的高通量、低误差、经济省时等优点,将二组标本制作成组织芯片,再行免疫组织化学SP法检测p14ARF/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在神经母细胞瘤中的表达.结果 相对于FH神经母细胞瘤,UFH神经母细胞瘤中的p14ARF/p16β表达明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);而Nestin和GFAP在二组肿瘤中表达均较低,Oct-4二组表达类似.二组之间差异无统计学意义(P0.05).UFH组失随访1例.平均随访时间34.5个月,随访时存活率66.6%;FH组失随访2例,平均随访时间49.5个月,随访时存活率80.9%,二组之间差异有统计学意义(P<0.05).结论 p14ARF/p16β基因的失活在肿瘤的发生中起着重要作用,UFH神经母细胞瘤中p14ARF/p16β的低表达表明了肿瘤分化较差,肿瘤分期较高;而Nestin、Oct-4和GFAP表达类似.表明了不同组织结构类型的神经母细胞瘤(FH型和UFH型)均具有一些最原始的神经干细胞的生物学特征,具有进一步分化的潜力.并使得神经母细胞瘤进展迅速,呈现恶性的组织表型.FH型预后相对较好,可能与患儿不同的年龄、肿瘤分期、是否转移和复发均有关.