动脉导管未闭合并主动脉瓣狭窄伴I型呼吸衰竭及急性心力衰竭的治疗策略

1病历摘要患儿,男,45d,出生体质量3350g。主因“入院前45d发现先天性心脏病,咳嗽、喘憋3d”入院。患儿入院前3d无明显诱因出现咳嗽、喘憋,伴气促,体温正常,无寒战、抽搐,无呕吐、腹泻,门诊行血常规检查：WBC5．8×10^9／L,L74％,N20．7％,Hb133g／L,PLT298×10^9／L。X线胸片提示：双肺纹理增多、模糊,双下肺内带可见片影,外带透光度增高,肺门增宽,心影增大（左室为主）,肺动脉段略膨隆,印象诊断：肺炎。临床诊断“毛细支气管肺炎”,予吸氧、抗感染、雾化及吸痰等处理3d,咳嗽、喘憋治疗效果欠佳,     

咳嗽气促伴面色苍白

1 病历摘要 患儿,女,81 d,因"咳嗽1周,气促伴面色苍白1 d"至急诊室就诊.1周前与感冒的父亲接触后开始出现流涕、咳嗽,入院前1 d发现患儿咳嗽加重,气促明显,伴低热,来院急诊.患儿面色苍白,查血常规WBC 17.0×109/L,N15.7%,L 66.7%,PLT91×109/L,Hb 58g/L,以"肺炎、贫血待查"收住我院.病程中患儿无呕吐、腹泻、皮疹.     

左心室致密化不全一例

患儿,女,7个月,因“呻吟、气促伴轻咳3d”入院,入院前3d无明显诱因出现呻吟、气促、咳嗽、阵发性哭闹、纳差,自服“抗生素”2d（具体不详）无好转来院,门诊以“肺炎”收入院。查体：T36．8℃,P170次／min,R60次／min,神志清晰,精神略不振,发育正常,营养中等,头颅大小正常,无畸形,前囟平坦（0．5cm×0．5cm）,面色苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,约2．5cm,对光反应灵敏,     

综合治疗成功抢救罕见Rh溶血病一例

患儿,男,10h,生后皮肤黄染伴呻吟、气促10h人院。患儿系第2胎第1产,孕39^＋6周,经阴道分娩,羊水Ⅲ°污染,出生体重3300g,Apgar评分：1min5分,5min7分。生后即发现皮肤黄染且呈进行性加重,同时出现呻吟、气促。即转送我院。母亲,汉族,B型,Rh血型未检测,2003年3月人流1次,无输血史。父亲,汉族,O型。入院查体：血压75／55mmHg（1mmHg=0．133kPa）,神志清楚,足月新生儿貌,全身皮肤巩膜重度黄染,心肺无异常。腹软,肝右肋下2cm,脾左肋下4．5cm。四肢肌张力正常。双膝反射可引出,原始反射正常。实验室检查：血常规：白细胞16．7×10^9／1L,血红蛋白74g／L,血小板99×10^9／L,网织红细胞3．9％。     

肺静脉狭窄致重症肺炎、心功能不全死亡一例及文献复习

患儿,男,2岁4个月,因“咳嗽、发热10余天、气促2d”入院.曾在外院拟诊“肺炎”予抗炎对症治疗1周效果不佳转来我院.患儿既往体键,否认有哭闹、运动时口周青紫史,否认心胸部手术史及家族性、遗传性疾病史.入院查体：T 36.5℃,P 130次/min,R 48次/min,BP 80/50mmHg（lmmHg =0.133kPa）,体重11kg,神志清楚,精神稍差,贫血貌,气促,口周微绀,三凹征（＋）,双肺闻及湿哕音,HR130次/min,律齐,未闻及病理性杂音,腹膨,肝肋下约3 cm,质中,无明显压痛,脾肋下未及,双下肢无水肿,神经系统检查未见异常.实验室检查：血常规：WBC 18.31×10^9/L,N 41.5％,L 44％,Hb 10^2 g/L,PLT 242×10^9/L.CRP39.6 mg/L.血气分析：pH 7.51,PCO2 28 mmHg,PO293mmHg,BE-0.5 mmHg.血电解质正常.肝功能：ALT27 IU/L,AST 29 IU/L,TP 62.1g/L,ALB 33.2 g/L.     

儿童先天性尿道狭窄2例

病历一,男,3岁,因体检发现双肾重度积水3d 入院。患儿排尿不畅,射程近,残余尿量126 mL,无血尿、尿频、尿痛、腹痛及腰痛。体查：阴茎发育正常,右睾丸发育尚可,右睾丸、附睾未触及异常。左睾丸位于腹股沟部,触之较对侧小,质偏软,挤压后可进入阴囊。血常规：WBC 9．7×10^9／L, RBC 4．06×10^12／L,HGB 10^6 g／L。     

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome,K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料,分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月,平均年龄2．79个月,男女比例为9：4,血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗,治疗前血小板计数为9～58×10^9／L,除1例死于DIC外,其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L,维持7～15d,于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗,除1例并发DIC死亡外,其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L,血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤,应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量,加用长春新碱可能有效。     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

动脉导管未闭合并主动脉瓣狭窄伴Ⅰ型呼吸衰竭及急性心力衰竭的治疗策略

1 病历摘要 患儿,男,45d,出生体质量3350g.主因"入院前45d发现先天性心脏病,咳嗽、喘憋3d"入院.患儿入院前3d无明显诱因出现咳嗽、喘憋,伴气促,体温正常,无寒战、抽搐,无呕吐、腹泻,门诊行血常规检查:WBC 5.8×109/L,L 74%,N 20.7%,Hb 133g/L,PLT 298×109/L.     

Heiner综合征一例

患儿男,6个月,因反复咳嗽3个月、双下肢浮肿2个月、加重伴气促2 d收入院.患儿入院前3个月无明显诱因出现咳嗽,呈逐渐加重趋势,病初未做任何治疗.入院前1月在外院曾口服头孢克洛,病情无好转,改为头孢呋辛及盐酸氨溴索静滴,病情仍无好转.入院前1天门诊查血常规:WBC 16.23×10 9/L,Hb 66 g/L,PLT 507×10 9/L,淋巴细胞0.57,中性粒细胞0.27,CRP 6 mg/L.给予抗生素控制感染,红细胞混悬液纠正贫血.患儿自患病以来神志、精神尚可,无恶心、呕吐,无哭闹、烦躁,无腹胀、腹泻,食欲差.患儿生后24 d曾因贫血、营养不良在当地医院住院治疗,诊断为"营养不良、肺内感染",治疗19 d病情好转出院.患儿出生史、家族史无异常,生后配方乳喂养.     

发热、咳嗽、气促

第一次查房:主治医师查房,入院第1天。住院医师:汇报病史。患儿1岁,女。以间断咳嗽1月余,加重伴发热、气促3d为主诉入院。患儿一个月前始咳嗽,阵发性、刺激性咳嗽,有痰鸣,伴轻度气促,无发热。在外院诊断“肺炎”,静点头孢曲松、红霉素1 4d ,病情好转,期间化验血MP IgM 1∶4 0 (+)。停药3d后再次出现咳嗽,静滴阿奇霉素3d ,咳嗽无明显减轻,后又改用头孢曲松、红霉素静点1 9d ,咳嗽缓解,病情好转出院,复查MP IgM 1∶80 (+)。近3d咳嗽又加重,伴发热,体温38 1℃,自服退热药、美普清、浓百合剂不见好转,到我院就诊。病来患儿精神差,纳差,尿量…     

美克尔憩室所致腹内疝误诊为肠套叠一例

患儿,男,2岁,阵发性哭闹7h伴呕吐入院,无发热,无血便。查体：神清,腹平软,右中腹可及一包块,大小约3．0cm×2．0cm,可活动,中等硬度,触痛,肠鸣音活跃。肛诊：无血便。血常规：WBC17．26×10^9／L,NE86．1％。     

新生儿阪崎肠杆菌脑膜炎3例北大核心CSCD

目的了解新生儿阪崎肠杆菌脑膜炎的临床表现、进展、影像学特点及预后。方法对广州市妇女儿童医疗中心2012年1月至2017年1月收治的3例新生儿阪崎肠杆菌感染病例的临床资料进行分析、总结。结果3例新生儿阪崎肠杆菌感染均并脑膜炎,临床症状重。3例患儿发病后均反应差,肌张力高,其他症状有发热、发绀、抽搐及生命体征波动。3例患儿在使用美罗培南等抗生素治疗后脑脊液白细胞仍分别快速增加至11576×10^6／L、4680×10^6／L、310×10^6／L,葡萄糖下降至0．01mmol／L、0．08mmool／L和0．01mmol／L,蛋白分别上升至9．92g/L、11．22g/L和7．83g／L,进展迅速。3例头颅磁共振成像均提示脑软化、脑萎缩、脑膜强化等严重病变。根据药敏试验结果选用美罗培南,3例患儿中1例脑性瘫痪,1例死亡,1例放弃治疗后死亡。结论新生儿阪崎肠杆菌感染常并脑膜炎,病情凶险,预后差。     

罕见复杂性先天性心脏病一例

患儿男,36 h,因气促、面色青紫14 h入院。患儿系第1胎第1产,38 1周顺产,出生体重3200 g,1分钟Apgar评分10分,羊水Ⅱ°污染,胎盘及脐带未见异常。产前胎心快,胎动增多。母孕3-5个月时常“感冒”,未正规治疗。入院前14 h出现气促,不会吸吮, 需经汤匙喂吸。入院查体:T 36．5℃,P 136次／min,R 88次／min,体重3 200 g。头围34 cm．,身长48 cm。发育正常,营养中等,面色青紫,呼吸急促,前囟2．5 cm×2．5 cm。张力不高,口唇紫绀,轻微三凹征,双肺呼吸音粗,无干湿啰音。心律齐,心音有力,胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间隙可闻及2／6级收缩期杂音,局限,无传导。腹软,肝肋下0．5 cm,剑突下0．5 cm,质软,边锐, 脾肋下未及,脊柱四肢未见异常。生理反射可引出。血细胞分析:RBC 4．99×1012／L,HGB 202 g／L,WBC 17．9×109／L,L 39．5％,N 53．8％,M 6．7％,PLT     

以双肾肿大为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,5岁。因反复发热 4 0余天 ,进行性全身浮肿、腹胀伴面色苍白 2周入院。患儿开始无明显诱因出现发热 ,体温最高达 38 5℃ ,热型不规则 ,无寒战 ,伴轻微咳嗽 ,在当地医院以“上呼吸道感染”给予抗感染治疗 (具体不详 ) ,效果不佳 ,仍反复发热。 2周前自双睑开始逐渐出现全身水肿、腹胀、面色苍白 ,伴有气促等表现。查血常规示 :白细胞18 8× 10 9/L ,中性粒细胞 0 5 4 ,血红蛋白 86g/L ;血沉 5 0mm/ 1h ;补体C3 、C4正常 ;尿常规示 :蛋白 ( ) ,红细胞 ( ) ;胸部X线摄片正常 ;腹部B超示 :双肾增大、肿胀 ,肝、胆、脾、胰、膀胱未见…     

小儿罕见腰臀部肺吸虫病1例

患儿,女,4岁。因发现右侧腰臀部肿块4个月于2013年5月14日入院。体查：右侧腰臀部外侧包块,约10cm×8cm×7cm大小,皮肤有块状暗褐色色素沉着,边界不清,质软,有部分硬结,无压痛,活动度差。血常规：WBC：12．7×10^9／L,HGB：10^9g／L,嗜酸性粒细胞比37．0％,心电图、胸片未见异常,MRI提示：右侧腰臀部软组织内异常信号（图1）,彩超提示：右侧腰臀部皮下软组织内可探及多个片状低回声,形状不规则,较大范围约10mm×6mm,CDFI：内可见分支状血流信号。     

大剂量甲泼尼龙、人血丙种球蛋白治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例

患儿，男，8岁，4年前出现咳嗽、咳血痰、进行性面色苍白，当地医院拟诊为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。采用泼尼松治疗15个月，症状消失后停药。1年后复发，又予同样方法治疗。停药5个月后再次复发，同时伴胸闷、气促、乏力。查体：呼吸35次／min，睑结膜、口唇及甲床苍白，两肺呼吸音清，心率140次／min，律齐，心前区闻及SMⅡ／6级杂音，肝肋下3cm，脾不大。血RBC2．27×10^12／L，Hb54g／L，平均红细胞体积（MCV）79．3fL，平均血红蛋白含量（MCH）23．8pg，平均血红蛋白质量浓度（MCHC）300g／L，3次痰涂片含铁血黄素巨噬细胞阳性。     

发热、咳嗽、气促

第一次查房：主治医师查房，入院第1天。住院医师：汇报病史。患儿1岁，女。以间断咳嗽1月余，加重伴发热、气促3d为主诉入院。患儿一个月前始咳嗽，阵发性、刺激性咳嗽，有痰鸣，伴轻度气促，无发热。在外院诊断“肺炎”。静点头孢曲松、红霉素14d，病情好转，期间化验血MP—IgM1：40( )。停药     

Mollaret′s脑膜炎1例

患儿 ,女 ,11岁 ,因咳嗽 10d ,发热、头痛 7d ,加重伴呕吐1d入院。 10d前咳嗽 ;7d前因感冒出现发热 ,伴阵发性头痛 ;1d前头痛加重 ,为持续性剧烈跳痛 ,难忍 ,同时伴颈部、全身肌肉胀痛 ,频繁呕吐 (非喷射性 )来我院治疗。 2年前曾患细菌性脑膜炎在当地治疗 ,痊愈。 6个月前因发热、头痛、呕吐 1d来我院就诊 ,脑脊液常规示无色透明 ,细胞总数 14 .3× 10 6/L ,WBC 10 .2× 10 6 /L ,单核细胞 0 .17,多核细胞 0 .83 ;蛋白 70 0mg/L ,糖 2 .88mmol/L ,氯化物 12 5.5mmol/L ;脑脊液培养无菌生长 ;脑脊液墨汁染色未找到隐球菌。诊断为细菌性…     

全身播散性真菌病并反应性组织细胞增多症一例

患儿男,1岁3个月,因反复发热伴咳嗽18d ,腹泻1d入院。患儿于18d前开始发热,体温38℃～4 0 5℃,曾外院就诊,查血常规WBC 2 1×10 9/L ,PLT 4 0×10 9/L ,Hb 115g/L ,骨髓象示异常组织细胞增生,见少量吞噬现象,拟诊为“败血症、噬血细胞增生症?恶性组织细胞病?”,先后给予头孢曲松钠(罗氏芬)、环丙沙星、哌拉西林维甲酸(特灭菌)抗感染,及大剂量地塞米松、丙种球蛋白治疗,体温曾一度下降,停药后又复上升,10d前出现腹胀,1d前咳嗽加剧、出现腹泻黄色稀水便每日10余次,遂来我院就诊。既往体健,无阳性家族史。查体:T 39 5℃,P 12 0次/min ,…