罕见重复跗跖骨多趾畸形一例

患儿男,1岁8个月,生后右足即有8个足趾,未治疗.无家族史.体检:右足较宽、有8个足趾,各趾屈伸功能正常,第2趾发育不良(图1),跖趾关节水平右足宽7.0cm,左足宽5.5cm,双侧足长均为22.5 cm.三维CT检查示右足距骨较宽(距骨头较宽,中线偏内有切迹,距骨呈双头状)、有2块舟骨、4块楔骨、8块跖骨,其中第4楔骨呈现三角形,三角形基底远端对应第4、5、6跖骨(图2).诊断:重复跗跖骨多趾畸形.手术方式:术前准备后在全身麻醉下施行手术,切除第4、5、6趾列及近侧的三角形楔骨(图3),并将三角形楔骨近侧的外侧舟骨楔形闭合截骨.2-0可吸收线拉拢缝合第3、7跖骨,4-0可吸收线缝合皮下组织、皮肤(图4).     

小儿拇指末节离断再植16例诊治分析

目的 探讨小儿拇指末节断指再植的手术要点及治疗经验.方法 对16例(17指)儿童拇指末节断指进行再植.根据离断末节手指血管损伤情况采用同时吻合动静脉、仅吻合动脉、静脉动脉化、直接缝合的方法进行再植.结果 再植17指中,成活15指,成活率为88.2%,术后随访3个月至6年,成活指血运良好,发育、外观及功能恢复好.结论 根据血管不同损伤情况采取正确的手术方法,确保高质量的血管吻合是小儿拇指末节断指再植成功的关键.     

跟骨外侧延长截骨术治疗小儿扁平足

目的 评估跟骨外侧延长截骨术治疗小儿扁平足的疗效.方法 2002年1月至2006年12月共收治扁平足患儿19例,男15例,女14例,手术年龄6～14岁(平均9.6岁),单侧11例,双侧8例,共27足,采用跟骨外侧延长截骨矫形手术治疗,其中11足因伴有跟腱挛缩同时行跟腱延长术,对患足手术前后的临床症状和X线片进行对比分析.结果 本组18例(26足)获随访,随访时间8～26个月(平均16个月),在2～4个月内获得骨性融合.术后疗效:优8足,良15足,中2足,差1足.跟骨倾斜度由术前(9.7±2.1)°增加到(21.9±2.7)°;距骨水平角由(30.3±4.3)°减少到(16.9±4.0)°;距骨第一跖骨角由(22.8±3.4)°减少到(2.4±3.1)°.结论 跟骨外侧延长截骨术的方法可有效地缓解由于小儿扁平足引起的临床症状,保留了距下关节的功能.     

小儿先天性马蹄内翻足畸形治疗体会

先天性马蹄内翻足是临床较多见的先天性足部畸形,其病因尚未明确,治疗方法较多。我院自1995年～2001年收治1岁6个月～4岁9个月病儿46例,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料手术治疗小儿先天性马蹄内翻足畸形46例,73只足,男34例,女12例,年龄1岁6个月～4岁9个月,经保守治疗40例,未经保守治疗6例。1.2治疗方法46例患儿采用4种手术方式:(1)跖腱膜切断内侧软组织松解,跟腱延长5例,7只足;其余术式均在此术式的基础上,加作以下手术:(2)胫后肌前置于第三楔状骨9例,14只足。(3)胫骨后肌腓骨长肌腱编织缝合20例,33只足。(4)胫骨后肌腓骨长肌腱胫骨前…     

婴幼儿先天性垂直距骨的诊断与治疗探讨

目的探讨婴幼儿先天性垂直距骨的诊断与治疗方法,并评价其临床疗效。方法回顾性分析2001年1月～2005年1月我院收治的8例(12足)婴幼儿先天性垂直距骨病例资料,其中男5例,女3例。手术时平均年龄16.3个月(5～36个月)。12足中,神经管缺陷型1足;神经肌肉型3足;综合征型2足;特发型6足。对其中6例实施单纯软组织松解和距舟关节、跟距关节切开复位及克氏针内固定,对2例3岁畸形严重患儿在切开复位的同时行足舟骨切除。结果本组术后平均随访25.3个月(14～32个月)。按照Kodros评分标准评价其疗效,其中优1足,良9足,可2足。平均踝关节背伸21°,跖屈26°。录后1足出现舟骨半脱位,无术后畸形复发、关节僵硬、舟骨坏死等并发症。结论手术是治疗先天性垂直距骨的有效方法,单纯软组织松解和切开复位适用于3岁以下婴幼儿。先天性垂直距骨的切开复位术宜尽早进行。     

儿童胸腰椎结核性后弯畸形的临床评估及术式选择

目的 探讨如何根据儿童胸腰椎结核性后弯畸形的临床及影像特征,选择手术方式,防止后弯畸形进展及降低神经并发症发生率.方法 本组14例,男3例,女11例,年龄4～18岁,平均11.8岁.其中活动性结核性后弯畸形6例;静止性结核性后弯畸形8例.活动性结核性后弯畸形(6例)的手术方法 :①前路病灶清除、植骨融合术3例;②Ⅰ期后路经椎弓根椎体截骨矫形融合、Ⅱ期前路病灶清除植骨融合术3例.静止性结核性后弯畸形(8例)的手术方法 :①后路原位融合术3例;②后路全脊椎截骨矫形内固定融合术2例;③Ⅰ期后路经椎弓根椎体截骨矫形内固定融合术、Ⅱ期前路支撑融合3例.影像测量:在术前、术后及末次随访侧位X线片上测量后弯角(K)、畸形角(D).结果随访6～48个月,平均25个月.活动性结核患儿无结核复发、窦道形成及切口感染,无神经并发症.6例活动性结核性,后弯角(K)术前平均46°,术后平均20°,末次随访平均22°;畸形角(D)术前平均47°,术后平均25°,末次随访平均27°.8例静止性结核性后弯,后弯角(K)术前平均50°,术后平均44°,末次随访平均47°;畸形角(D)术前平均42°,术后平均34°,末次随访平均36°.结论 儿童胸腰椎结核性后弯畸形的术式选择应根据其自然史特征、病变累及范围及后弯畸形的病理阶段,采用个体化的手术策略,可以取得满意的疗效.     

Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足侧位X线片距骨跟骨角的特点及对复发的预测价值研究CSCD

目的探究婴幼儿马蹄内翻足经Ponseti方法治疗跟腱松解后早期X线片上距骨跟骨角的特点及其在预测马蹄内翻足复发中的临床价值。方法收集并随访2002年1月至2013年9月广州市妇女儿童医疗中心收治的119例先天性马蹄内翻足患儿,共177足。根据有无复发分为复发组(33例)和未复发组(86例)。患儿初始治疗年龄均小于6个月,均应用Ponseti方法行系列石膏固定矫正足内收内翻后背屈小于15°,并行跟腱松解术。在跟腱松解术后3个月内拍摄足背屈应力下X线侧位片,测量侧位片距骨跟骨角(lateral talus-calcaneus angle,TC_L),对比分析跟腱松解后单侧马蹄足患儿正常足与患足的TC_L特点,分析所有马蹄足TC_L大小与预后的关系,应用logistic回归判断早期TC_L对马蹄内翻足复发的预测价值。结果本研究复发组与未复发组在性别、跟腱松解年龄及跟腱松解术后3个月内X线检查年龄上比较,差别均无统计学意义(P值分别为0.83,0.57,0.17)。TC_L比较,复发组(34.38°±10.99°)与未复发组(40.72°±12.86°)差异有统计学意义(P<0.001)。单侧患儿患足(38.56°±11.57°)与正常足(50.91°±9.26°)比较,差异有统计学意义(P<0.001)。应用Logistics回归计算距骨跟骨角预测马蹄足复发的ROC曲线下面积为0.6629(χ^(2)=8.2567,P=0.0041),距骨跟骨角的最佳临界点为40°。结论先天性马蹄内翻足Ponseti方法治疗、跟腱松解术后3个月内X线片距骨跟骨角明显较正常值小,对预测复发有一定价值。距骨跟骨角越小,复发的可能性越大。     

反式Ponseti方法联合微创切开复位技术治疗幼龄先天性垂直距骨

目的 探讨反式Ponseti方法联合微创切开复位技术治疗先天性垂直距骨的治疗方法及临床疗效.方法 回顾性分析2012年7月至2015年12月就诊的先天性垂直距骨患儿11例(18足)的临床资料.其中,男8例,女3例;平均手术年龄10.9个月(3.9～31.2个月).所有患儿均行多次反式Ponseti序列石膏矫形,经皮逆行穿针固定或微创切开复位固定距舟关节,经皮延长跟腱,石膏固定治疗.比较患儿术前、术后即刻、末次随访时的影像学资料,及术前和末次随访的临床查体资料,用Adelaar评分和踝关节、距下关节活动度评估术后治疗情况.结果 11例(18足)患儿平均随访27个月(12～57个月),全部获得临床和影像学矫正,患儿足部内侧纵弓恢复,后足无明显外翻,踝关节和距下关节无明显功能障碍.有2例(4足)术后6个月内出现畸形复发,随后再次经序列石膏矫形、微创开放复位后畸形矫正,无需广泛松解手术.根据Adelaar评分,2足为优,15足为良,1足为中.所有患儿均无伤口坏死、关节僵硬等并发症.末次评估时,平均踝关节背伸达(20.89±9.28)度,平均跖屈达(18.50±6.89)度.本组末次随访与术前相比,前后位跟距角[(31.60±27.77)度VS.(49.65±13.00)度]、前后位距骨轴-第一跖骨基底角[(12.79±2.48)度VS.(42.90±18.01)度]、侧位跟距角[(44.57±6.71)度VS.(55.22±11.20)度]、侧位距骨轴-第一跖骨基底角[(9.39±2.83)度VS.(55.63±13.36)度]和侧位胫跟角[(67.14±5.71)度VS.(119.51±17.52)度]均有所改善,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 就足的临床外观、功能及影像学测量结果来看,反式Ponseti方法联合微创切开技术治疗先天性垂直距骨具有良好的早期临床效果.     

Carroll手术治疗儿童先天性马蹄内翻足

目的 探讨Carroll手术治疗儿童先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot,CCF)的疗效和影响疗效的可能性因素.方法 采用Carroll手术原理和方法对268例Dimeglio分型Ⅲ、Ⅳ型的先天性马蹄内翻足实施治疗,其中男200例(230足),女68例(78足),单侧228例,双侧40例,共308足;手术年龄为6个月～10岁,平均手术年龄为2.4岁,术后石膏固定6～8周.结果 268例(308足)全部随访,随访时间12个月～4年,平均2.8年.疗效评定根据足术后的外形、步态、足印、踝关节功能、有无疼痛及影像学检查进行综合评价.优258例294足,良8例10足,一般2例4足.无舟骨坏死发生.结论 Carroll手术是治疗儿童先天性马蹄内翻足畸形的理想方法之一,术前石膏矫正有助于手术矫正畸形,手术疗效与足畸形程度及手术年龄有关.     

应用OSTEOSET(R) DBM重建长骨纤维结构不良节段性切除后骨缺损

目的 本研究旨在观察OSTEOSET(R) DBM修复骨纤维结构不良节段性切除后骨缺损的临床和影像学效果.方法 2004至2006年6月共收治13例骨纤维结构不良患儿,其中男8例,女5例,平均年龄10.59(5～16岁).本组中单骨病变6例(股骨或胫骨);多骨病变7例.这些患儿均行病灶节段性切除,骨缺损用OSTEOSET(R) DBM填充,用钢板和螺钉进行固定.结果 所有患儿均获得随访,平均随访时间为28个月(12～42个月).评估所有患儿的临床和影像学特征.术后内固定取出的时间为24.2个月(18～36个月).骨材料(OSTEOSET(R) DBM)逐步被爬行替代,12～18个月骨缺损均达到临床愈合.3年后,新生骨的骨小梁,与周围的健康骨无异,骨区域密度与正常侧基本相同,骨髓腔沟通.无肿瘤复发和骨质不愈合发生.结论 病灶节段性切除Ⅰ期植骨重建治疗骨纤维结构不良的疗效比较肯定;OSTEOSET(R) DBM可加速骨质愈合,是理想的植骨材料,修复骨纤维结构不良节段性切除后骨缺损的较好选择.     

儿童鞭炮伤的早期拇、手指再造

目的 介绍儿童鞭炮炸伤拇、手指缺损行早期再造的必要性、可行性及临床经验。方法 对14例儿童手部鞭炮伤，行急性、亚急性再造13个拇指、3个手指、其中单纯Mu甲瓣再造拇指1例，单纯第二足趾中远节再造拇指1例，改良Mu甲瓣加足背皮瓣再造拇指4例，第二践趾加足背皮瓣再造拇指5例，足背皮瓣加带跖趾关节的第二趾再造食指1例，双足第二趾加足背皮瓣组合移植再造拇、环指1例，一足以改良Mu甲瓣加皮瓣、另一足第二趾组合移植再造拇指中指1例。再造指全部存活。11例12指随访1－5年半，观察再造指外形，并根据2000年手外科学会拇、手指再造功能评定标准评定各再造指的功能。结果 再造指手指外形发育良好，其中以Mu甲瓣再造的6个拇指外形逼真，以第二足趾再造的的拇指较正常细小，再造手指外形尚可。按评定标准再造手指功能优良7例，良4例，可1例。供足均无明显不适。结论 早期拇、手指再造是儿童手部鞭炮伤的最佳治疗方法。     

儿童Ⅲ型胰腺外伤六例治疗体会

目的 探讨儿童Ⅲ型胰腺外伤的治疗方法.方法 回顾性分析2010年1月至2015年6月收治的6例Ⅲ型胰腺外伤患儿的临床资料.本组均为男孩,年龄6岁4个月～11岁5个月.入院时均有不同程度腹痛,伴呕吐2例,伴发热1例;血淀粉酶(695.83±264.07) U/L,尿淀粉酶(4 163.67±5 546.53)U/L.CT检查,均提示胰管损伤可能,其中3例分别合并脾挫伤、左肾上腺挫伤加肺挫伤、左肾上腺挫伤.患儿均先给予生长抑素、禁食、静脉营养等保守治疗,但症状控制不满意.待血流动力学稳定后行逆行胰胆管造影(ERCP)加内镜鼻胰管引流术或胰管支架引流术.结果 6例ERCP造影提示1例胰头部、4例胰体部、1例体尾部主胰管损伤.行13次ERCP引流,2例经7次ERCP引流治愈;另4例6次ERCP引流症状控制不佳,3例穿刺引流,1例开放引流后治愈.6例随访胰管均修复、恢复通畅;2例超声检查示胰腺有局部细小囊性改变,无临床症状,淀粉酶恢复正常.结论 单独ERCP引流治疗儿童Ⅲ型胰腺外伤疗效不满意,有待更多临床总结;结合经皮穿刺引流和开放引流效果确切.儿童Ⅲ型胰腺外伤使用药物治疗加确切引流就能取得良好预后,应尽量避免复杂手术.     

Pediatric occipitocervical arthrodesis. A review of current options and early evaluation of rigid internal fixation techniques

OBJECT: Few reports exist on the options and effectiveness of craniocervical stabilization in the pediatric population compared with the adult literature. Traditional options in children include onlay grafting and semi-rigid occipitocervical wiring. Recently, reports on the use of rigid internal fixation devices such as occipitocervical plates and contoured loops have provided excellent results in adults, and their use has often obviated the need for external orthosis. The purpose of this article is to report our experience with both traditional and newer rigid internal fixation methods for occipitocervical fusion in children. METHODS: During the past 4.5 years, 14 children (ages 4 months to 16 years) have undergone occipitocervical fusion. Indications for fusion included trauma (n = 4), congenital instability/stenosis (n = 6), postinfectious instability (n = 1) and basilar invagination (n = 3). Techniques using onlay grafting (n = 3) as well as rigid internal fixation using plates (n = 1) and contoured craniocervical titanium loops (n = 10) were used. Postoperative orthosis included halo vests (n = 7), minerva jackets (n = 3), sterno-occipital mandibular immobilizer (n = 1), and a cervical collar (n = 3). Long-term follow-up (range 13-58 months) was available for 13 of the 14 children. CONCLUSIONS: While each occipitocervical fusion in pediatric patients requires a customized treatment plan, we believe children older than 12 months of age should be considered candidates for rigid internal fixation methods. The rigidity afforded by this method may eliminate the need for rigid external orthotic support in selected individuals. In our experience, anatomic constraints in children less than 1 year old usually require fusion with more traditional onlay techniques. Long-term follow-up studies are still required to assess the effects of rigid internal fixation in the skeletally immature spine.     

Pulmonary metastases in children: an analysis of surgical spectrum.

Pulmonary surgery is frequently used for the treatment of metastasis or nodules in children with various types of malignancies. However, the indications and effectiveness of pulmonary metastatectomy have not been evaluated recently. Therefore, a retrospective study was conducted to analyse the results of pulmonary metastatectomy in children. Children who underwent pulmonary metastatectomy at our department between 1990 and 2000 were reviewed. Eighteen children consisting of 11 boys and 7 girls (age range, 3 to 18 years) underwent thoracotomy for pulmonary metastasis excision. The primaries were osteosarcoma (n = 2), synovial sarcoma (n = 1), fibrosarcoma (n = 1), Ewing's sarcoma (n = 2), mesenchymal chondrosarcoma (n = 1), Wilms' tumour (n = 4), clear-cell sarcoma (n = 1), Hodgkin lymphoma (n = 3), hepatoblastoma (n = 1), hepatocellular carcinoma (n = 1) and haemangioendotheliosarcoma (n = 1). Pulmonary metastases were encountered either at the time of initial diagnosis (22 %) or occurred within 6 months to 5 years. They were frequently nodular (94 %), unilateral (94 %) and located in the right lung (70 %). The number of metastases were frequently one (56 %) or two (28 %). Excision was done by means of wedge resection (88 %), segmentectomy (6 %), and lobectomy + wedge resection (6 %). The nodules contained tumour cells in most cases (n = 14) (78 %), mature nephrogenic elements (6 %) and no tumour tissue (16 %) in the remaining cases. Histology was similar to that of the original tumour in 12 cases. However, synovial sarcoma was encountered in metastasis in one case with fibrosarcoma primary. Re-thoracotomy was performed in 22 % of cases for the recurrent lesion, which in only one case was a true local recurrence. Overall disease-free survival rate was 56 % during the follow-up period (mean, 36.4 +/- 31.8 months). Pulmonary metastatectomy may increase survival in carefully selected children, though it is unlikely to cure the patient. Therefore combined therapies such as chemotherapy and/or radiotherapy should be continued in the postoperative period.     

小儿消化道异物104例临床分析

目的 探讨不同类型、部位小儿消化道异物发生的原因、临床表现、治疗方法以指导临床诊治.方法 对2010年1月至2017年3月诊治的104例消化道异物患儿的临床资料进行回顾性分析.对患儿异物种类、好发年龄,排出体外方法等进行全面分析.104例中,男66例,女38例;年龄6个月～14岁.消化道异物停留部位:食管上段14例、中段12例、下段20例,胃内9例,小肠15例,回盲部5例,结肠22例,直肠6例,全消化道1例.所有患儿均行X线检查确诊,疑难病例行CT检查辅助确定治疗方案.结果 本研究中,1～3岁发病率最高,为45.2％(47/104).消化道异物留存时间:最短8h,最长3个月.吞入异物种类以金属性异物最为多见(77例),其次为植物性异物(17例)和化学性异物(10例).104例患儿中86例自行排出,18例行手术治疗.所有患儿住院期间均未出现并发症,出院后随访2个月,均恢复良好.结论 对于消化道异物患儿,应及时就诊,并根据消化道异物类型、部位及临床表现的不同,制定不同的治疗策略.     

骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征、病理特点、诊疗方法及预后情况,以提高对该病的诊治水平。方法以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析。结果本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存。通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果如下:共15例患者。11例(11/15,73%)出现患处疼痛,5例(5/15,33%)可见局部肿胀,5例(5/15,33%)触痛明显,7例(7/15,47%)出现活动受限。4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50%)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25%)出现下肢跛行。所有患者未发现明显的皮肤异常。1例(1/15,6.5%)锁骨病变患者出现卡-梅现象。9例行X线检查,7例(7/9,78%)提示溶骨性改变,3例(3/9,33%)提示不同程度硬化,2例(2/9,22%)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11%)提示骨皮质变薄。11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64%)提示骨皮质变薄或破坏。9例行MRI检查,7例(6/9,67%)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T2低信号,1例(1/9,11%)提示局部骨质破坏。3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率。治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50%)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17%)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8%)长春新碱化疗,1例(1/12,8%)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8%)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8%)未接受任何治疗。12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58%)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42%)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移)。7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86%),长春新碱化疗者1例(1/7,14%)。5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40%),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20%),脊柱融合固定者1例(1/5,20%),无任何治疗者1例(1/5,20%)。结论原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法有助于确诊此病。肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式。药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实。     

砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病治疗中的安全性病例系列报告

目的 初探砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）中应用的安全性。方法 纳入2016年3月16日至2018年5月1日在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心初诊的APL患儿,通过检测APL患儿不同治疗时期、不同组织中砷浓度,观察治疗中、治疗结束后砷剂的不良反应,评估砷剂在儿童APL中应用的安全性。结果 15例初诊APL患儿纳入本研究,男8例,发病年龄3~16（10.4±4.0）岁。在采用中国儿童白血病协作组-急性早幼粒细胞白血病（CCLG-APL）2016方案治疗期间,15例患儿诱导期血砷浓度均在10~100 ng·mL-1有效范围;巩固治疗期除2例血砷浓度分别为 121.3和9.46 ng·mL-1,其他患儿血砷浓度均在有效范围;维持治疗期所有患儿血砷浓度均在有效范围内。停药半年后患儿血砷及尿砷浓度均降至正常水平,分别为1.7 和40.4 ng·mL-1,与治疗前血砷浓度（0.7 ng·mL-1）及尿砷浓度（13.7 ng·mL-1）相比差异无统计学意义（P分别为0.140 1和0.451 9）。头发、指甲中砷浓度在停药时达高峰,在停药后逐渐下降,停药半年后降至治疗前水平。Spearman秩相关分析显示血砷浓度与尿（r=0.778,P<0.001）、头发（r=0.641,P<0.001）及指甲（r=0.655,P<0.001）砷浓度呈正相关;尿砷浓度与头发（r=0.622,P<0.001）、指甲（r=0.688,P<0.001）砷浓度均呈正相关;头发与指甲砷浓度呈正相关（r=0.847,P<0.001）。最长随访时间25.5个月,平均随访时间（12.2±7.8）个月,尚未观察到砷剂的慢性不良反应,砷剂短期反应如脏器功能损害等在对症或砷剂减量后均可消失。结论 APL患儿各治疗阶段血砷浓度均可维持在有效范围,血、尿、头发、指甲砷浓度在停药半年后均降至正常。砷剂在儿童APL中的应用具有安全性,但仍需后期长期的随访观察。     

可延长髓内钉治疗成骨不全股骨严重畸形的临床应用

目的 探讨应用可延长髓内钉(Fassiver-Duval,FD)采用多段截骨矫形手术治疗成骨不全股骨严重畸形方法及疗效.方法 2009年6月至2011年6月共收治成骨不全患儿31例,所有患儿均进行股骨干截骨矫形FD钉手术固定.31例患儿中,26例为双侧股骨干弯曲畸形,5例为单侧股骨干畸形,畸形成角度数(畸形两侧骨干轴线的交角)为20°～90°,平均43°.男17例,女14例,术后按照Barthel指数运动功能分级量表评估治疗前后运动功能及儿童功能独立评定表(WeeFIM评定表)评估治疗前后生活自理能力情况.结果 所有患儿均获得随访,平均随访时间43个月(36～60个月).手术时间平均2 h(1.5～3 h),术中出血约200 ml(100～400 ml),股骨截骨处平均3.7处(3～5处).股骨截骨平均8.5周(7～12周)愈合.患儿撤除石膏后即在床上练习患肢活动,复查X线片显示截骨愈合后开始负重行走.全部患儿的父母对手术结果及畸形矫正效果满意,患儿Barthel指数评分由术前平均59.55分(30～80分)提高到术后平均93.18分(80～100分),WeeFIM评分由术前平均55.55分(34～80分)提高到术后平均77.45分(61～90分).未出现感染、骨髓炎等并发症,无神经血管损伤病例.结论 多段截骨应用FD钉手术治疗成骨不全股骨畸形,对肢体损伤较小,不进入关节,出血少.可以减少再骨折,最大程度的矫正畸形,改善下肢功能,提高生活质量.     

Intramedullary mass lesion of the spinal cord in children of a developing milieu

A retrospective study of 22 children with intramedullary mass lesions (neoplastic and nonneoplastic) was performed to see the frequency of different histotypes of tumors/lesions and the functional outcome in Indian children. The age of the children varied from 1.5 to 16 years with a median of 8 years. The male to female ratio was 2.7:1. The children having a minimum follow-up of 3 months and a complete clinicopathological record were entered into this study. McCormick functional grading was applied retrospectively to assess the preoperative grade and postoperative functional outcome of the children. Histopathologically, these 22 cases were astrocytomas (n = 6, 27.3%), ependymomas (n = 3, 13.6%), dermoids (n = 3, 13.6%), epidermoids (n = 2, 9.1%), ependymal cysts (n = 2, 9.1%), and myxopapillary ependymoma, neurenteric cyst, ganglioglioma, teratoma, tuberculoma and anteriovenous malformation one each (4.55%). Near-total or gross-total resection was achieved in 13 (59%) and subtotal resection in 7 patients (32%), while complete excision of tuberculoma was achieved in 1 patient. Coagulation of perimedullary vessels was done in another single patient with anteriovenous malformations. Fourteen of the 22 cases having had functional grade IV or V preoperatively, improved to grade I or II (n = 7) and to grade III (n = 4, all astrocytomas) following surgery. Two patients died (1 within 2 days and 1 after 3 months due to recurrence of the tumor) and 1 case deteriorated at the follow-up of 4 months. Eight out of the 22 patients who had been admitted with functional grade II or III improved to grade I or II following surgery. The following conclusions were drawn after evaluation of these cases: (1) astrocytomas and ependymomas constituted only 50% of intramedullary tumors; (2) nonneoplastic, malformative tumors like dermoid and epidermoid showed a higher incidence (23%) in comparison with the Western World where all congenital intramedullary tumors (including dermoids and epidermoids) account for 5-8% only; (3) extremely rare cystic lesions like ependymal cyst and inflammatory granuloma may manifest as an intramedullary lesion; (4) even neurenteric cyst, though rare, may manifest as a pure intramedullary lesion without the stigmata of spinal dysraphism, and (5) delayed presentation was the cause of unfavorable outcome in a developing milieu.     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。