国内听力筛查与早期干预

新生儿、婴幼儿听损伤发病的流行病学资料是一个全社会共同关心的问题,欧美发达国家双耳感音性、神经性、感音神经性听力损伤(听力下降或者听功能障碍)或者传导性听力下降,其程度≥70 dB听力级分贝(hearing level,HL),其发病率在1‰～3‰;国内资料表明,其发病率在3‰～5‰[1].如果听力障碍者好耳侧在500～4 000 Hz频率范围内的平均听力损失>40 dBHL,则被称为听力残疾.第二次全国残疾人抽样调查(2006年)数据显示,我国听力残疾人口2 780万,其中0～6岁儿童13.7万[2].     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

鼻咽癌放疗后听力损失的多因素分析

目的研究放疗对鼻咽癌患者的听力损伤,分析影响听力的相关因素。方法用纯音电测听仪对患者放疗期间不同时间点的听力进行测试,采用Logistic回归方程对患者年龄、性别、肿瘤分期、化疗药物等进行多因素分析。结果鼻咽癌放疗后气导各频率听阈值随着放疗时间的推移呈上升趋势,放疗后感音神经性听力下降与患者性别、年龄及联合顺铂有关。结论鼻咽癌放疗后听力下降与患者的性别、年龄及应用顺铂的相关性有统计学意义。     

30例Hunt综合征的听力分析

目的探讨Hunt综合征患者听力损害的类型及镫骨肌声反射与面瘫预后的关系。方法对确诊为Hunt综合征的30例患者在治疗先后分别进行纯音测听、声阻抗检查及溢泪试验、味觉试验。结果听力损害主要表现为高频听力下降为主的感音神经性耳聋,有部分为混合性听力下降,镫骨肌声反射能引出的面瘫痊愈,未引出的复查出现的面瘫痊愈。结论感音神经性聋有助于该病的诊断,但听力损害的类型与面瘫的恢复无相关性,镫骨肌声反射对面瘫预后的评估有积级意义。     

柴胡翘荷汤治疗突发性耳聋伴耳鸣临床观察

<正>突发性耳聋是指发病时间短,突然发生的听力下降（主要为感音神经性聋）,目前其原因不甚清楚,患者听力下降到最低点的时间可为数分钟或数小时,少数在几日之内。在听力损伤的同时可伴有耳鸣等伴随症状,除第8对脑神经（听神经）外,无其他脑神经症状。笔者运用柴胡翘荷汤治疗突发性耳聋伴耳鸣25例,疗效满意,现报道如下。1临床资料1.1病例选择标准1.1.1诊断标准根据《突发性聋的诊断和治疗指     

飞行人员感音神经性耳聋的临床诊治和医学鉴定

目的总结飞行人员感音神经性耳聋的临床诊治和医学鉴定经验。方法整理、分析1967年1月-2013年10月,空军总医院104例飞行人员感音神经性耳聋住院患者的临床资料及航空医学鉴定情况。结果1）双耳感音神经性聋54例,左耳感音神经性聋22例,右耳感音神经性聋28例。2）104例飞行人员中有40例停飞,6例飞行暂不合格,58例飞行合格。3）停飞者的平均年龄（36．08±6．22）岁,飞行暂不合格者平均年龄（35．50±5．96）岁,飞行合格者平均年龄（35．79±8．07）岁;停飞者、飞行暂不合格者及飞行合格者的平均飞行时间分别为（1650．72±1026．99）h,（2016．67±936．84）h和（1810．43±1230．92）h,年龄和飞行时间在3组中差异无统计学意义（P〉0．05）。4）纯音测听以500Hz、1000Hz、2000Hz和3000Hz平均气导听阈进行统计,飞行合格者、因双耳听力损失停飞者和单纯左耳或单纯右耳听力下降而停飞者平均气导听阈两两比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论本研究发现因感音神经性耳聋停飞者与飞行合格者之间,年龄、飞行时间差异无统计学意义,而平均气导听阈因感音神经性耳聋停飞者明显大于飞行合格者,说明现行飞行人员听力学体格检查标准的科学性和合理性。     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

突发性耳聋治疗进展

<正>突发性耳聋又称突发性感音神经性耳聋(sudden sensor-neural hearingloss,SSNHL)。指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。通常在几分钟、几小时或72 h之内,患者听力下降至最低点,至少在相连的频率听力下降>30 dB。近几年来,突发性耳聋发病率逐年上升并趋向年轻化,已成为严重危     

关注突发性耳聋

<正>一、突发性耳聋定义突发性耳聋指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。即在72小时之内发生，且相邻两个频率的听力下降20分贝以上的感音神经性耳聋。当到医院就诊时，医生会为患者进行纯音测听检查，根据听力曲线相邻两个频率听力是否下降了20分贝，     

客观测听在职业性听力损伤诊断中的应用研究

职业性听力损伤（包括噪声聋）是长期接触生产性噪声所致的以耳蜗病变为主的感音性听觉损伤，为不可逆的听觉损伤。目前职业性听力损伤诊断主要依据纯音电测听（Puret tonethreshold audiometry，PTA）的检查结果。纯音听阈可以反映受试者不同频率的听敏度，然而测试它是一种主观测听法，其结果受被检者主观意识的影响，对于不能配合或主观上不愿意配合的受试者很难测出其真实听阈。     

急性低频感音神经性听力损失研究进展

急性低频感音神经性听力损失是一种急性起病（≤7天）,以低频听力（125、250、500Hz）损失为主要特征,不累及高频听力的一组临床症状[1]。1982年,Abe首次将急性低频感音神经性听力损失描述为一种独立的疾病,至今已有30余年。随后,学者们进一步研究,将该病命名为急性低频感音神经性听力损失（acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL）[2]。由于该病的病理机理不十分明了,且常与其它疾病混淆,现将ALHL的研究进展综述如下。     

糖尿病耳聋及其定位诊断

2型糖尿病（diabetes mellitus,DM）是由遗传决定的胰岛素相对或绝对不足所导致的可累及多系统、多脏器的全身代谢紊乱性疾病,血管和神经病变为其常见并发症。糖尿病患者听力损害多表现为缓慢性、渐进性、双侧对称性感音神经性聋,可为耳蜗性聋和（或）蜗后性聋,主要以高频听力下降为主。本文就     

感音神经性耳聋患者的助听器验配

自１９９９年１月－２０００年４月,对７６例（９９耳）感音神经性耳聋患者进行助听器检配。结果配戴助听器后在听电话,看电视,交谈等方面的听力有实用性地提高。提示感音神经性耳聋患者目前重返有声世界的最好手段,仍是助听器的使用。     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy，AN）是1996年Starr首次提出，定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常，诱发性耳声发射（EOAE）正常，言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈，听力图多以低频听阈升高为主，镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群，与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注，     

2型糖尿病与听力损害

2型糖尿病引起的听力损害多表现为双侧对称性的感音神经性耳聋,以高频听力下降为主。2型糖尿病引起听力损害的报道逐年增多,但其发病机制尚不清楚,目前认为主要与非酶糖化、二酰甘油-蛋白激酶C、多元醇通路、炎症损伤、活性氧等有关,其共同特点是通过多种途径直接或间接使内耳神经及滋养神经的微血管受累,最终导致听力减退。     

极重度感音神经性耳聋婴幼儿多频稳态诱发电位的测试

目的：探讨多频稳态诱发电位，即听觉稳态反应（ASSR）在城市社区极重度感音神经性耳聋婴幼儿测试中的临床应用价值。方法：2003年3月-2008年2月对72例（144耳）〈3岁极重度感音神经性耳聋婴幼儿分别行ASSIR和听性脑干反应（ABR）测试。结果：极重度感音神经性耳聋婴幼儿ABR均未引出V波，而ASSR在0．5、1．0、2．0、4．0kHz引出72耳电位反应，引出率分别为66．67％（48／72）、86．11％（62／72）、88．89％（64／72）、94．44％（68／72），差异有统计学意义（P〈0．05）；ASSR在0．5、1．0、2．0、4．0kHz的阈值分别为（82．56±9．26）、（90．31±6．94）、（88．12±7．93）、（88．62±8．12）dBHL。结论：ASSR有助于极重度感音神经性耳聋婴幼儿的残余听力客观评估。尤以高频听闽为佳。     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

耳蜗电图和听性脑干反应同时记录诊断感音神经性聋

耳蜗电图和听性脑干反应同时记录诊断感音神经性聋李敏，高颖，任重（第一临床学院耳鼻咽喉科）关键词感音神经性聋；耳蜗电图；听性脑干反应随着耳蜗电图（ＥＣｏｃｈＧ）描记法在临床上日益广泛的应用，用ＥＣｏｃｈＧ与听性脑干反应（ＡＢＲ）同时记录对提高耳蜗和蜗后...     

听神经病1例

患者女,2 4岁。双耳渐进性听力下降10年加重3d来诊。患者10年前因双耳听力下降,曾诊断为神经性聋,口服药物治疗无好转。3d前无诱因的听力进一步下降,伴耳鸣来诊。自述发病以来,与他人交谈障碍,言语识别率差。否认有耳毒性药物史及外伤史。纯音测听示双耳对称性低频感音神经性聋,平均语言听阈均为6 0dBHL ,双耳声阻抗A型,双侧声反射均未引出,颅脑MRI未见异常,予以葛根素、能量合剂配合高压氧治疗2周,复查听力无明显提高,患者要求出院。1周后患者再次听力下降,请他院专家会诊,纯音测听阈值无明显降低,DPOAE通过,SDS为30 % ,ABR检查Ⅰ…