单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy，AN）是1996年Starr首次提出，定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常，诱发性耳声发射（EOAE）正常，言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈，听力图多以低频听阈升高为主，镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群，与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注，     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

学龄前儿童综合听力评估120例临床应用分析

目的探讨耳声发射、中耳声导抗、ABR相结合的综合听力评估方法，在学龄前儿童的临床应用。方法选择120例无法配合行为测听的儿童，检测瞬态诱发耳声发射、畸变产物耳声发射以及中耳声导抗，结合短声以及有频率特异性的短纯音刺激的ABR测试来评估听力。结果120例受检者中，上述3项检查都通过者51例，诊断为感音神经性聋64例，混合性耳聋2例。传导性耳聋1例，神经性耳聋1例，听神经病1例。结论采用有频率特异性的短纯音刺激的ABR。结合耳声发射、中耳声导抗能较好地评估5岁以下无法配合行为测听的儿童的听阈。     

听力测试组合在婴幼儿听力评估的应用

目的：探讨多种听力测试组合在婴幼儿临床听力评估的应用。方法：分析2011年5月～2013年10月本听力学中心接受各基层医院2次耳声发射（OAE）筛查未通过的疑似听力障碍和家属发现对声音反应不敏感的婴幼儿共680例（1360耳）,平均诊断年龄8个月,对680例婴幼儿进行声导抗、畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性脑干诱发电位（ABR）、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗微音电位（CM）等客观听力检查。结果：（1）680例（1360耳）婴幼儿听力损失119例（214耳）发生率15．73％（214／1360）,其中ABR正常而DPOAE异常23耳,自愈6例（10耳）,3月龄单项ABRⅤ波反应阈在40～60dBnHL,经过对症治疗后,6个月龄反应阈为30 dBnHL．单项ABR异常检出率14．78％（201／1360）,DPOAE异常检出率15．74（214／1360）,ASSR异常检出率15．29（208／1360）,声阻抗异常检出率2．05％（28／1360）;（2）680例（1360耳）婴幼儿听力损失214耳,其中感音神经性耳聋201耳,占93．92％（201／214）,传导性听力损失13耳占6．07％（13／214,）,201耳感音神经性耳聋患儿ABR反应阈值轻度异常7耳占3．27％（7／214）;中度异常38耳占17．76％（38／214）;中重度异常40耳占18．69％（40／214）;重度异常40耳占18．69％（40／214）;极重度异常76耳占35．51％（76／214）,其中听神经病4例（8耳）。结论：在婴幼儿的听力学评估过程中,随着组合测试项目的增多,听力损失检出率也越多,4项测试组合（声导抗、DPOAE、ABR、ASSR ）和5项测试组合（声导抗、DPOAE、ABR、ASSR、CM）听力检查更能准确地对患儿听力进行定性、定量、定位评估,能有效地进行干预。     

听神经病1例

患者女,2 4岁。双耳渐进性听力下降10年加重3d来诊。患者10年前因双耳听力下降,曾诊断为神经性聋,口服药物治疗无好转。3d前无诱因的听力进一步下降,伴耳鸣来诊。自述发病以来,与他人交谈障碍,言语识别率差。否认有耳毒性药物史及外伤史。纯音测听示双耳对称性低频感音神经性聋,平均语言听阈均为6 0dBHL ,双耳声阻抗A型,双侧声反射均未引出,颅脑MRI未见异常,予以葛根素、能量合剂配合高压氧治疗2周,复查听力无明显提高,患者要求出院。1周后患者再次听力下降,请他院专家会诊,纯音测听阈值无明显降低,DPOAE通过,SDS为30 % ,ABR检查Ⅰ…     

骨导听觉脑干电反应测试中掩蔽噪声的应用

目的　探讨骨导听觉脑干电反应(auditory brainstem response,ABR)测试中对侧耳适宜的掩蔽强度。方法　对16位正常受试者进行骨导ABR检测及观察刺激侧和对侧白噪声掩蔽对其波形的影响,并对一耳听力正常、另一耳重度感音神经性聋的5位患者进行验证。结果　正常人当同侧或对侧耳加以白噪声掩蔽时,骨导ABR波形和Ⅴ波潜伏期与未加掩蔽时不同。在单侧感音神经性聋患者,患侧给予60dB骨导刺激诱发的骨导ABR可被对侧40dB的掩蔽白噪声所消除。结论　一侧骨导声刺激可使双侧耳蜗兴奋产生双侧ABR,因此检测时必须在对侧耳加以气导掩蔽声,如用白噪声掩蔽时,掩蔽声的强度以比骨导刺激声低20dB为宜。     

比较畸变产物耳声发射与听性脑干反应应用于新生儿听力筛选的敏感性研究

目的 比较畸变产物耳声发射（DPOAE）及听性脑干反应（ABR）技术应用在新生儿听力筛选的敏感性。方法 对在上海第二医科大学附属上海儿童医学中心重症监护病房的99名新生儿（198耳）,采用DPOAE及ABR技术进行听力初筛,复筛,以及确诊。结果 在所有198耳检测DPOAE中,有54耳（27%）未通过初筛,经复筛仍有14耳（7%）未通过,另外,26耳（12%）未通过ABR初筛,对未通过ABR初筛的进行复查,仍有9耳（4.5%)未通过。最后经诊断性听性脑干反应及声导抗检查,确诊2例患重度感觉神经性聋,1例为双侧性,一例为单侧性,ABR和DPOAE听力筛查的敏感性分别为99%及97%。结论 ABR技术在新生儿听力筛查的敏感性略高于DPOAE方法,采用二次筛查方法,可提高听力筛查的感性,选择新生儿听力筛查技术。不但考虑筛查技术的敏感性。而且要综合考虑其方便性,快速性,以及成本。     

听神经病的病变部位探讨

目的 :探讨听神经病的发病部位。方法 :总结 12例听神经病患者的病史、纯音及言语听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 :12例的耳蜗电图 -SP均消失。结论 :听神经病的发病部位在耳蜗的内毛细胞。     

畸变产物耳声发射在感音性聋测试中的应用

目的　采用低强度原始音 L1=6 5 d B,L2 =5 0 d B,探讨畸变产物耳声发射 (distortion product otoa-coustic emission,DPOAE)在感音性聋测试中的应用。方法　在听力正常组和感音性聋组 1k Hz,2 k Hz,4 k Hz和 6k Hz刺激点 ,分析反应频率为 2 f1- f2处 DPOAE幅值的引出率 ,大小和其与纯音听阈的相关性 ,并计算测试的敏感度和特异度。结果　听力正常组 2 5例 (5 0耳 )全部引出 DPOAE,感音性聋组 4 0例 (5 3耳 )高频 DPOAE5 1/ 5 3引出 ,1、2 k Hz处 5 3/ 5 3引出 DPOAE。正常组在各频率 DPOAE的幅值均较感音性聋组高 (P<0 .0 5〉。等级相关分析显示感音性聋组 DPOAE幅值与纯音听阈在各频率处均呈负相关。 DPOAE对感音性聋检测有较文献报道更好的敏感度和特异度。结论　低强度原始音刺激诱发出的 DPOAE,主要反映耳蜗外毛细胞的功能 ,在一定程度上可为感音性聋的临床诊断和治疗提供指导和帮助。     

听神经病的研究进展

自听诱发电位应用于临床后，以诱发耳声发射正常，听性脑干反应严重异常为特征的低频感音性聋引起人们的关注。这类听功能障碍的患者通常伴有镫骨肌反射和对诱发性耳声反射的传出抑制异常，言语识别率不成比例地明显差于纯音听力及听力图为低频损失较重等。Worthington等1980年报道了4例患者，他们都可测得纯音听阈，但引不出脑干听觉诱发电位。     

耳声发射对单侧突发性耳聋患者对侧耳的临床观察

目的利用畸变产物耳声发射（DPOAE）来观察单侧突发性耳聋患者的对侧耳的情况。方法将单侧突聋患者的健耳与患耳进行比较,再将突聋患者的健耳与健康人耳DPOAE的通过率比较,并对比有无显著性差异。结果单侧突聋患者的健耳与患耳DPOAE的通过率有显著性差异,单侧突聋患者的健耳与健康人耳DPOAE的通过率也有显著性差异。结论DPOAE检测,因其能快速、无创、灵敏、全面地反应耳蜗听力功能,能反映耳蜗毛细胞功能状态。本文通过对一组单侧突发性聋患者对侧耳DPOAE通过率的观察,分析在单耳发病时对对侧耳潜在的影响,为预防健耳的听力损失提供依据。     

畸变产物耳声发射在伪聋筛查中的应用

目的：探讨畸变产物耳声发射(DPOAE)在伪聋筛查中的临床应用价值。方法：分别对伪聋组(17耳)、正常对照组（20耳）和感音神经性聋组（32耳）进行DPOAE检测,并进行比较。结果：伪聋组和正常对照组DPOAE的平均检出率分别为96. 47％和97. 00％,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05);感音神经性聋组的平...