自身免疫性肝炎（2）

3 变异综合征 虽然我们早就知道，所谓的重叠性、混合性变异综合征的临床、组织学和血清学特点，不同于经典的自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，但对其分类一直没有形成共识。曾经有很多术语用于描述兼有自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化特点的病人，如“重叠综合征”、“抗线粒体抗体阴性胆汁性肝硬化”、“自身免疫性胆管炎”、“免疫性胆管病”和“肝炎／胆汁淤积综合征”等。     

薛博瑜:原发性胆汁性肝硬化

记者问:原发性胆汁性肝硬化(PBC)为什么要改为原发性胆管炎? 薛博瑜教授:PBC原名叫做"原发性胆汁性肝硬化",这名字有时过于令人担忧,所以现在改名为"原发性胆汁性胆管炎".因为许多PBC的病人,从临床检验指标和形态学的改变看还没到肝硬化的程度,说你是"胆汁性肝硬化",患者心理上有极大的阴影.     

原发性硬化性胆管炎临床研究现状

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁瘀积性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的炎症，增生和纤维化，最终发展为胆汁性肝硬化。病变胆管狭窄的近端扩张，胆管造影显示为串珠状表现。20世纪70年代前，国外文献报道的病例约100例。内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）开展后，PSC病例逐渐增加。     

非诺贝特联合熊去氧胆酸治疗熊去氧胆酸应答不佳原发性胆汁性胆管炎疗效观察

正原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary Cholangitis,PBC),又名原发性胆汁性肝硬化,是一种缓慢进展的、自身免疫紊乱相关的慢性胆汁淤积性肝病,血清学检查多个抗体尤其是抗线粒体抗体M2型     

原发性胆汁性肝硬化——一种过去被忽视的慢性肝病

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种发病原因尚不完全清楚的疾病，但它可能和自身免疫性有关。也就是说，人体的免疫系统发生了紊乱，对自身抗原的耐受性被打破(也就是”自家人不认识自家人”)，因而免疫系统不断攻击肝内小胆管(自家人打自家人。)，造成胆管炎及胆汁不能正常排泄(即为胆汁淤积)，     

免疫球蛋白4-自身免疫性肝炎——一种新的自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是属于自身免疫性肝病的一种,后者主要还包括原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。随着近来免疫球蛋白-4（IgG4）相关性疾病研究的兴起,越来越多的受累器官和组织被发现,从而不断丰富IgG4-相关性疾病的疾病谱。     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

＂主客交＂对慢性萎缩性胃炎的启示

“主客交”理论始于吴又可的《瘟疫论》，广泛应用于临床。将“主客交”应用到慢性萎缩性胃炎（CAG）有望为CAG的研究提供新的思路：CAG归属于中医“络病”范畴。“主客交”为正气久亏，不能驱邪外出，“客”混处血脉导致了络病气虚阴伤，气虚阴伤促成了络病，络病加重了气虚阴伤，正越虚则邪越结，邪越结则正越虚，二者互为因果，内外相因形成痼疾迁延不愈。CAG的病理改变与络病密切相关，CAG与“主客交”可以络病为结合点，用“主客交”理论阐释胃黏膜萎缩的病因病理。④CAG治疗宜扶正祛邪，贵在“通”，“主客交”代表方三甲散通中有补、补中寓通，更有虫类入络搜邪，从而分解“主”“客”，去除痼疾。     

原发性硬化性胆管炎一例报告

原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎、纤维性胆管炎。是少见而病因不明的胆管弥漫性炎症。此病常侵及肝外胆管,引起胆管广泛性纤维化、梗阻和胆汁性肝硬化。患者常死于肝功衰竭。作者遇到一例报告如下:     

熊去氧胆酸治疗肝炎、胆管炎、肝硬化有效

Hofmann及Popper证明熊去氧胆酸(UDCA)能明显降低6名慢性活动性肝炎病人的转氨酶(Lancet,Aug.15,1987.398页)。他们也发现UDCA对2名原发性硬化性胆管炎病人及6名原发性胆汁性肝硬化病人也有疗效。这6名病人在治疗过程中,其内源性胆酸清除率得到改善。停止治疗后,转氨酶再次升高,但没有达到最初水平。Fisher及Paradine报道了10名原发性胆汁性肝硬化妇女的治疗情况。 1984年本文作者U Leuschner(Lancet,8月29日,1987,508页)开始进行了一项关于UDCA治疗原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及慢性活动性肝炎病人的前瞻性双盲研究,同时也进行了标准的实验室检验及     

基于16S r DNA测序检测原发性胆汁性胆管炎患者肠道菌群的变化

目的 研究原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的肠道菌群丰度和多样性。方法 收集2018年1月至2019年1月期间浙江大学医学院附属第一医院收治的9例原发性胆汁性胆管炎患者(另有8名健康者作为健康对照),分别提取肠道菌群DNA,采用16S rDNA高通量测序方法扩增V3～V4区序列相应基因片段,建库测序及生物信息学分析。结果 Alpha多样性分析中,两组间Ace指数、Chao指数、Simpson指数、Shannon指数比较,差异无统计学意义(P0.05)。通过OTU聚类和物种注释,发现两组间部分菌群的丰度比较,差异有统计学意义(P0.05)。与健康对照组(NC)相比,原发性胆汁性胆管炎组(PBC)解纤维素根瘤菌(Cellulosilyticum)、霍尔德曼氏菌(Holdemanella)、毛螺菌(Lachnospiraceae)、乳酸乳球菌(Lactococcus)和摩根菌(Morganella)降低,亨盖特拉菌(Hungatella)显著升高。此外,采用实时定量PCR技术检测PBC组和NC组肠道中大肠杆菌的含量,发现PBC组中的含量显著高于NC组,差异有统计学意义(P0.05)。结论 与健康对照组(NC)相比,原发性胆汁性胆管炎组(PBC)在一定水平上肠道菌群发生了改变。进一步分析肠道菌群的变化,有望为研究原发性胆汁性胆管炎的发生发展和寻找新的敏感微生物标志物提供新的思路。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化,即慢性非化脓性破坏性胆管炎,是胆汁慢性郁积的一种情况,这种病的肝门脉区肝内胆小管逐渐破坏和消失。本病被考虑的机会较少。常搔痒的、黄疽和皮肤发皱的年老妇女,并有泛发性皮肤黄瘤患者,通常表现罕见的Grand     

原发性硬化性胆管炎

绪言原发性硬化性胆管炎是一种不常见的肝外胆管弥漫性炎症,可导致慢性胆道梗阻、随之继发胆汁性肝硬化、最后引起肝功衰竭。原发性硬化性胆管炎常没有任何明显的关联疾病同时存在,但曾有人报告此病与慢性溃疡性结肠炎、门静脉周围化脓或炎症、慢性侵袭性甲状腺炎和腹膜后纤维化有关。     

原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗

原发性硬化性胆管炎又称闭塞性胆管炎或狭窄性胆管炎、慢性纤维性胆管炎,其病程进展缓慢而隐蔽,无特殊临床表现,诊断较困难。如得不到及时诊断与有效治疗,在症状出现后数年,可因胆汁性肝硬化导致门静脉高压症甚至肝功能衰竭而死亡。近年来国内虽有报道,但例数不多,本文报告三例并参考文献作初步分析。     

外源性诱导原发性胆汁性胆管炎动物模型研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC),又称原发性胆汁性肝硬化,是一种少见的自身免疫性肝病,发病率低,发病机制不明确,无法治愈.研究表明外界环境因素导致发病率逐年升高,所以构建发病因素相似的动物模型研究PBC的发病和治疗都具有重要意义.现通过阅读20年来国内外相关文献,总结...     

12例原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

报告了６ａ间收治的１２例原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎为进行性梗阻性黄疸，无胆道结石，无胆道手术史胆道影像学检查发现管壁广泛增生，管腔狭窄，无胆道恶变，排出原发性胆汁淤积性肝硬化ＥＲＣＰ检查对原发性硬化性胆管炎的确诊很有帮助激素和免疫抑制剂有减黄作用“Ｔ”管引流加免疫抑制剂ＭＴＸ治疗有一定疗效     

自身免疫性肝病45例血清生化及自身抗体分析

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁肝硬化(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC).以前认为它们是少见病,由于免疫学指标的广泛应用,自身免疫性肝病的检出率逐年增多.本文旨在探讨自身免疫性肝病患者血清肝功能和自身免疫性抗体的特征.     

自身免疫性肝病的临床诊治水平亟待提高

正随着病毒性肝病的有效防控,非病毒性肝病谱中的重要成员—自身免疫性肝病在我国发病率呈逐年升高趋势,逐渐引起大家关注。其发病与遗传和环境密切相关,导致自身免疫功能紊乱引起肝胆损伤,机制尚不完全清楚。主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关疾病等。自身免疫性肝病临床表现多样,异质性强,常合并肝外免疫损伤,存在诊断困难、治疗手段有限的现实问题,该病如不规范治疗几乎均会发展至肝硬化或肝功能衰竭。如能在疾病早期予以早期识别和规范治疗,     

自身免疫性肝病患者肝功能和自身抗体测定

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC),既往多认为它们是少见病,现由于免疫学指标的广泛应用,自身免疫性肝病的检出率逐年增多.本文旨在探讨自身免疫性肝病患者肝功能和自身免疫性抗体的特征.     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.