老年期抑郁症和轻度阿尔茨海默病的临床特征对照研究

目的 探讨伴和不伴认知功能障碍的老年期抑郁症与轻度阿尔茨海默病（AD）的临床差异。方法 使用自编的一般情况调查表、汉密顿抑郁量表（HAMD）、简易智能状态检查（MMSE）和日常生活能力量表（ADL）对28倒伴认知功能障碍的老年期抑郁症、32例不伴认知功能障碍的老年期抑郁症和30例轻度AD患者进行评定。结果 与老年期抑郁症患者相比，轻度AD患者年龄较大，起病年龄较晚，单次发病，诱因不明显者多见，抑郁症状以轻、中度抑郁为主；而伴和不伴认知功能障碍的老年期抑郁症患者的抑郁程度均以重度和极重度抑郁为主，并且轻度AD患者的生物学症状显著少于老年期抑郁症患者（P〈0．01）；伴有抑郁症状的轻度AD患者智能和日常生活能力显著低于老年期抑郁症患者（P〈0，01）；伴认知功能障碍的老年期抑郁症患者的抑郁程度、智能和日常生活能力下降的程度处于不伴有认知功能障碍的老年期抑郁症患者和伴有抑郁症状的轻度AD患者之间。结论 老年期抑郁症与阿尔茨海默病是两种不同的疾病，伴认知功能障碍的老年期抑郁症患者有发展为AD的倾向。     

肌萎缩侧索硬化患者认知功能改变与脑皮层厚度分析

目的: 通过MRI皮层厚度分析法，探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者脑结构变化，并分析其与认知功能改变的相关性。方法: 纳入ALS患者18例，以及性别、年龄、教育程度匹配的正常对照者18例，对所有研究对象进行3D磁化准备快速递度回波(magnetization prepared rapid gradient echo imaging, MPRAGE)序列MRI扫描，进行皮层厚度分析，同时对所有ALS患者进行神经心理学测评，包括简易精神状态检查(mini-mental state examination，MMSE)、言语流畅性试验、Stroop色词试验、前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验。结果: 经过认知评估，2例ALS患者存在认知功能障碍。比较18例ALS患者和18例正常对照的顶点水平全脑皮层厚度，ALS组左侧大脑半球内侧眶额叶后部、颞叶内侧皮层厚度明显减低(P < 0.05)；区域水平比较，ALS组左内嗅区、左颞下回、左内侧眶额叶、左岛叶皮层厚度明显减低(P < 0.05)。认知功能正常的16例ALS患者与正常对照相比较，两组间顶点水平和区域水平的皮层厚度差异均无统计学意义(P>0.05)。前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验评分与对应脑区皮层厚度值存在相关性(P < 0.05)。结论: ALS患者皮层厚度与神经心理学检查具有相关性，可能反映认知测评所对应的脑区皮层结构改变，可能为ALS患者认知改变的早期诊断提供帮助。     

关注糖尿病患者的认知功能障碍

糖尿病引发的认知功能障碍由于其临床表现多样且无特异性常被临床忽视,目前尚无诊断的金标准,容易引起漏诊、误诊。认识并加强糖尿病认知功能障碍的相关研究,对改善糖尿病患者的生活质量有重要意义。糖尿病与认知功能障碍关系密切且机制复杂。糖尿病伴认知功能障碍患者学习记忆能力下降,理解判断等能力受影响,严重者生活不能自理影响其生活质量;认知功能障碍可使糖尿病患者治疗的依从性变差,容易发生严重低血糖、高血糖等糖尿病急性并发症,而严重低血糖又可加剧认知功能障碍,两者互相影响形成恶性循环。选择合适的神经心理学评估工具早期筛查非常重要。对于糖尿病认知功能障碍,"防"重于"治"。对糖尿病患者进行有效的综合管理可能有助于预防认知功能障碍的发生和进展。     

肌萎缩侧索硬化症患者决策能力的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者是否具有决策功能障碍，以及主要哪些类别的决策功能存在障碍。方法 2013～2015年在安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊及体检中心收集了45例ALS患者和45例健康对照，采用风险明确的决策任务和风险不明确的决策任务对ALS患者及健康对照进行决策功能评估。结果 ALS患者组与健康对照相比，年龄和受教育年限差异无统计学意义（P >0.05），在认知背景学测试词汇流畅性中差异亦无统计学意义（P>0.05）。在风险不明确的决策任务中，ALS患者与健康对照差异存在统计学意义（P<0.05）。在风险明确的决策任务中，ALS患者与健康对照相比差异无统计学意义（P>0.05）。结论 ALS患者风险明确决策功能完整，但是存在风险不明确决策障碍。     

胰岛素抵抗对帕金森病患者认知功能障碍的影响

目的研究胰岛素抵抗对帕金森病患者认知功能的影响,为早期预防帕金森认知功能障碍提供依据。方法选取帕金森病患者121例,对所有纳入者进行空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FINS)测定,并应用相关量表对帕金森患者运动及认知功能障碍程度进行评估,分析帕金森病痴呆患者的胰岛素抵抗情况。结果 FPG、FINS和胰岛素抵抗指数(HOMAIR),重度认知功能障碍患者均高于中度和轻度认知功能障碍者(P均<0.05);进行非条件Logistic回归分析提示,导致帕金森病患者认知功能障碍进展的危险因素包括FINS和HOMA-IR。结论帕金森病患者认知功能障碍与胰岛素抵抗有密切关系。在临床上结合胰岛素抵抗情况早期给予诊治,可有效预防认知功能障碍加重,对患者的预后有重要意义。     

急性脑梗死后认知功能障碍伴高同型半胱氨酸血症的临床分析

目的:探讨急性脑梗死后认知功能障碍伴高同型半胱氨酸血症的临床诊疗分析。方法:选取79例急性脑梗死后认知功能障碍伴高同型半胱氨酸血症患者作为研究对象。对照组患者采用肠溶阿司匹林治疗;观察组患者采用肠溶阿司匹林联合甲钴胺、Vit B6、叶酸治疗。观察指标为两组患者治疗前后同型半胱氨酸水平以及简易精神状态量表(MMSE)的评分变化。结果:观察组患者经过治疗后,患者体内同型半胱氨酸的含量明显少于对照组,其MMSE评分优于对照组。结论:对于急性脑梗死后认知功能障碍伴高同型半胱氨酸血症患者的治疗,运用肠溶阿司匹林、甲钴胺、Vit B6、叶酸治疗等药物联合治疗后,患者认知功能障碍治疗效果显著。     

穴位按摩在认知障碍患者中的应用研究进展

认知障碍严重影响患者的生活质量、加重家庭社会负担。大量研究证实穴位按摩对改善认知功能疗效显著,且临床疗效研究取得了一定进展。本文从中医对认知障碍的认识、穴位按摩改善认知功能障碍的应用情况及其联合其他疗法的应用效果等方面进行简要归纳,为穴位按摩治疗认知功能障碍提供客观的临床医学证据。     

双相情感障碍和偏执型分裂症患者的认知功能对照研究

双相情感障碍和偏执型分裂症患者的认知功能对照研究刘哲宁，杨玲玲认知功能障碍是精神分裂症的一个显著特点［１］，但情感障碍患者认知功能的模式、性质与临床症状之间的关系还不清楚。我们对双相情感障碍和偏执型分裂症患者与正常人的认知功能作了对照研究，现报道如下...     

慢性前列腺炎伴勃起功能障碍的治疗

目的探讨慢性前列腺炎伴勃起功能障碍患者的治疗。方法对38例慢性前列腺炎伴发勃起功能障碍患者的治疗资料进行整理分析。结果所有患者在接受药物及认知行为疗法相结合的治疗后，27例有不同程度的改善，8例疗效明显，3例无效。结论对于慢性前列腺炎伴发的勃起功能障碍综合使用药物及认知行为疗     

阿尔茨海默病患者的视觉环路损害特征及其临床应用的研究进展

阿尔茨海默病（Alzheimer''s disease,AD）是老年人中最常见的痴呆类型,表现为进展性、不可逆转的多维度认知功能障碍。视觉功能障碍是AD及其高风险人群轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment,MCI）的认知损害特征之一,视觉环路功能障碍是其视觉症状的主要机制。利用神经影像学可以揭示AD谱系患者视觉环路的损害模式,有助于早期识别并干预AD的进展。本文将对AD谱系患者的视觉环路损害特征及其临床应用的研究进展进行综述。     

肌萎缩侧索硬化相关基因及临床特点的研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一组以选择性上、下运动神经元损害为特征的致死性神经变性疾病,患者多在3～5年发展为呼吸衰竭死亡。本文对国内外关于ALS相关基因及临床特点、基因型-表型用于临床诊断、基因研究新进展以及基因治疗进行综述。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

肌萎缩侧索硬化患者膈神经传导的临床应用及特点

目的　探讨膈神经传导在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者中的临床应用及特点。方法　以表面电极在肋间隙处记录电刺激 4 4例ALS患者及 31例正常对照者颈部膈神经时产生的膈肌复合肌肉动作电位之潜伏期和波幅。 2 8例ALS患者同时接受了用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果　ALS患者右、左侧膈神经远端运动潜伏期 (PDML)分别为 8 4ms± 2 2ms和 7 6ms± 1 4ms ,均较对照者延长 ,波幅对数为 2 6 8± 0 37,比对照者低 ;以右侧为例 ,PDML与 %FVC相关 ,但与临床呼吸困难无关 ;波幅与 %FVC和临床呼吸困难均无关。PDML阳性率 (47 7% )高于临床呼吸困难出现率(2 5 0 % )。结论　PDML是膈神经传导参数中反映ALS患者呼吸功能障碍的敏感指标 ,但只有将其与膈肌运动诱发电位的中枢运动传导时间结合 ,方能更全面揭示呼吸受累的本质     

Epidemiology and factors predicting survival of amyotrophic lateral sclerosis in a large Chinese cohort

Background:Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder associated with loss of motor neurons. Our objective was to explore the epidemiology, clinical features, and survival factors of 1809 patients with ALS.Methods:We analyzed 1809 ALS patients, who were recruited from the Peking University Third Hospital from January 2005 to December 2015. Demographic data and disease-related parameters were collected. Kaplan-Meier curves were used to compare survival time. Cox proportional hazards function and the hazard ratio were used to identify adjusted prognostic predictors.Results:The results showed that the average annual incidence in Beijing alone was 0.38 cases/100,000 person-years and the mean age of onset was 48.88 ± 11.35 (95% confidence interval [CI]: 48.17–49.85) years. The median survival time from onset to death/tracheostomy was 58.89 ± 33.03 (95% CI: 51.46–63.84) months. In the adjusted Cox proportional hazard model, age of onset, diagnosis delay, rate of disease progression (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised decline [points/month]), and body mass index all had an independent effect on survival in ALS.Conclusions:Our study provides information on epidemiology, clinical features, and survival factors of patients with ALS in China. These results can be helpful in clinical practice, clinical trial design, and validation of new tools to predict disease progression.     

肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的临床及电生理特点比较

目的分析肯尼迪病（Kennedy disease, KD）的临床特点,比较KD与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）
的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对照26例,分析KD患者的临床表现,并对3组受试者的运
动和感觉神经传导及常规肌电图结果进行统计分析。结果（1）KD组早中期舌肌萎缩、面肌束颤发生率分别为100%、88.9%;
（2）KD组腓肠神经感觉神经动作电位（sensory nerve action potential, SNAP）未引出率56.3%,其波幅（7.9.±3.4）μV显著低于
ALS组（20.0±5.2）μV及正常对照组（26.1±16.8）μV（P<0.05）。结论对于临床表现类似运动神经元病的男性患者,若早中期出
现舌肌萎缩、面肌束颤,电生理检查有助于KD与ALS的鉴别诊断,腓肠神经SNAP波幅显著降低提示患者需行KD基因检查。
     

膈肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的应用及特点

目的　探讨膈肌肌电图 (DEMG)在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者的应用及特点。方法4 3例ALS患者 ,以同心圆针电极用肋间隙进针法分别记录屏气、平静吸气和深吸气时的膈肌肌电活动 ,并以 2 2块健康膈肌结果为对照。 2 8例患者同时接受用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果　所有受检者均无任何并发症。与对照者相比 ,ALS患者屏气时可见自发电位 ;平静吸气时膈肌运动单位动作电位时限 (12 1ms± 2 7ms)延长、波幅对数 (2 5 9± 0 13)及面积对数 (2 72± 0 2 1)增大、多相波比例 (5 3% )和卫星电位比例 (5 % )增多。有临床呼吸困难患者的时限 (13 6ms± 3 6ms)比无临床呼吸困难的患者 (11 6ms± 2 2ms)长。自发电位与临床呼吸困难与 %FVC相关。结论　针极DEMG能从电生理角度评价ALS患者的呼吸功能 ;时限和自发电位是敏感的指标。     

Single fiber electromyography in 78 patients with amyotrophic lateral sclerosis

Background Single fiber electromyography (SFEMG) is a sensitive technique for detecting abnormalities in neuromuscular transmission and is mainly used in the diagnosis of neuromuscular junction disorders, such as myasthenia gravis. While the process of denervation-reinnervation in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) can also result in immature collateral nerve terminals and instability of neuromuscular transmission, the purpose of this study was to investigate the changes and clinical values of SFEMG in patients with ALS.Methods Volitional SFEMG was performed on the extensor digitorum communis (EDC) of 78 patients with ALS (men 52, women 26) who had been previously diagnosed by history, clinical features, and neurophysiological studies. The mean jitter, the percentage of jitter &gt;55 μs, the impulse blocking percentage, and fiber density (FD) were determined. These results were compared to normal controls. In addition, the SFEMG indices were analyzed for correlations with the duration of ALS, the EDC strength score on the Medical Research Council (MRC) scale, and spontaneous activity detected by EMG studies. Results SFEMG indices were abnormal in all patients with ALS. Mean jitter ranged from 30 to 178 μs (mean 80.2 μs); the percentage of jitter &gt;55 μs ranged from 5% to 100% (mean 60.5%). In addition, the impulse blocking percentage ranged from 0% to 90% (mean 28.1%) and FD ranged from 1.4 to 4.1 (mean 2.6). Mean jitter, the percentage of jitter &gt;55 μs, and the blocking percentage in 57 patients with definite or probable ALS were significantly higher than in patients with possible or suspected ALS. MRC scores of the EDC negatively correlated with mean jitter, the percentage of jitter &gt;55 μs, blocking percentage, and FD. Conclusions SFEMG is the most sensitive tool for diagnosing definite or probable ALS. Increased jitter, blocking percentage, and FD can indicate the degree of immature collateral sprouts and motor end plates resulting from the progressive denervation and reinnervation associated with ALS, and may be helpful in evaluating prognosis.     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响

目的 通过前瞻性研究方法 ,揭示诊断时的修改版神经功能评分(AISFRS-R)总分和ALSFRS-R的线性变化率(AFS)与生存时间的相关性.方法 连续收集2002年1月至2005年12月我院收治的确诊和拟诊的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者129例,记录临床资料、用力肺活量(FVC)和ALSFRS-R,患者每3个月进行随访,直至死亡或气管切开.结果 患者的平均发病年龄为(52±11)岁,中位生存时间为45.71个月(95%的可信区间为35～51个月).用Kaplan-Meier单因素分析的方法 ,发现ALSFRS-R和AFS均为生存时间的影响因素,差异有统计学意义(P<0.05).进一步用Cox风险比例模型分析,△FS和用力肺活量为生存时间最有力的影响因子(P<0.05).△FS下降一个单位,死亡风险下降73.3%.结论 ALSFRS-R可以敏感反应病情变化,预测生存时间,可以作为临床试验的主要观测指标.△FS代表疾病早期的发展速度,是较ALSFRS-R和确诊时间更有力的影响因素.