17例神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)的临床特点,以提高对该病的早期诊断和治疗效果。 方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经内科2016年9月—2019年10月收治的17例PNSNS患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果,并作文献复习。 结果 17例患者中14例(82.4%)在肿瘤之前出现神经系统症状,3例(17.6%)在肿瘤之后出现神经系统症状。抗Hu抗体、抗Yo抗体;抗Amphiphysin抗体、抗recoverin抗体、抗Titin抗体、抗Ma2抗体、抗SOX-1抗体、抗Zic4抗体阳性例数分别为4(23.5%)、3(17.6%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、1(5.9%)例。抗Hu抗体、抗Zic4抗体同时阳性者1例(5.9%)。神经系统病变表现为亚急性小脑变性6例(35.2%);感觉运动性周围神经病3例(17.6%);边缘性脑炎2例(11.8%);Lambert-Eaton综合征2例(11.8%);运动神经元病1例(5.9%);多发性肌炎(5.9%)1例;脑干脑炎1例(5.9%);亚急性感觉神经元病1例(5.9%)。 结论 多数诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者神经系统损害症状早于原发肿瘤临床表现,需要对患者进行肿瘤筛查以及长期随访。激素及丙种球蛋白治疗有效。      

ASL灌注成像在Bickerstaff脑干脑炎中的诊断价值初探(附3例报告

目的:初步探讨磁共振动脉自旋标记灌注成像(arterial spin labeling,ASL)对Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff＇s brainstem encephalitis,BBE)的诊断价值?方法:对BBE患者的临床及影像学资料进行回顾性分析?结果:2例患者有进展性的眼外肌麻痹和共济失调,也伴一定程度的意识障碍,1例患者同时存在共济失调和一定程度的意识障碍?3例患者病程均为单相性,在行常规MRI检查时,均未发现脑干?小脑区域异常信号,而行头颅ASL检查时却发现了脑干?小脑及颞叶等病灶区的不均匀高灌注?随访2例患者康复良好,1例于18个月后发生脑卒中,治疗后康复良好?结论:ASL对BBE有重要的诊断价值,有望成为BBE早期影像学的生物标记物?     

亚急性慢性炎性周围神经病抗GM1抗体检测的意义

目的:通过测定亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(SIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体及抗GM1-IgM抗体,探讨其临床意义.方法:应用ELISA法检测20例CI-DP、8例SIDP患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性率.结果:SIDP组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比,差异有显著性(P＜0.05);CIDP组血清中抗GM1-IgM抗体及抗GM1-IgG抗体阳性率与其他神经疾病组、正常对照组相比差异无显著性.结论:抗GM1-IgG抗体与SIDP相关.     

Miller Fisher综合征1例及其与Bickerstaff脑干脑炎的鉴别

目的 Miller fisher综合征1例及其与Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的鉴别。方法分享1例我院fisher综合征患者的临床资料,并综合文献,阐述疾病的临床特点及发病机制、治疗方法,并且与BBE相鉴别。结果此患者表现为四肢乏力、共济失调、眼外肌麻痹、视物双影、及腱反射减弱,化验脑脊液未见有明显蛋白-细胞分离,治疗好转出院。进一步阐述BBE与此病的鉴别要点。结论 MFS与BBE的鉴别主要依靠病史及临床表现,做到早期诊断早期治疗。     

一例中国复发性Fisher-Bickerstaff综合征的临床报道

Fisher-Bickerstaff综合征(FBS)是近年提出的吉兰巴雷综合征(GBS)的一个变异型,它的提出有助于诊断Fisher综合征(FS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的重叠型,以及具有眼肌麻痹和共济失调但意识清醒、病理征阴性、腱反射保留的既不能诊断为FS,又不能诊断为BBE的未分类病例。另外,少数GBS及其变异型可以复发。我们报道1例复发性FBS患者,两次发病均表现为嗜睡、步态不稳、复视和腱反射减低,两次病程间隔8个月,每次发病静脉滴注丙种球蛋白后恢复良好。本文报道了中国首例具有中枢和外周同时受累的复发性FBS病例。     

同型特异性抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化中的流行率及临床意义

背景:抗核抗体的两种核型即:模型抗核抗体(RL/M核膜上呈现荧光染色)和多核点状抗核抗体(M ND,细胞核上呈现多个点状荧光染色)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中具有高度特异性。目的与对象:分析PBC特异性抗核抗体的流行率以及其同型免疫球蛋白,并从来自西班牙及希腊的90例PBC患者中评估这些抗体的临床意义。28例慢性丙型肝炎患者,23例系统性红斑狼疮患者,以及17例健康人被用作对照。方法:以人上皮细胞(H EP2)作为反应底物,不同免疫球蛋白(IgG、IgAIgM)及IgG不同亚型(IgG1、IgG2、IgG3、IgG4)分别作为暴露剂,使用间接免疫荧光法检测…     

多发性脑神经损害36例临床病因分析

目的探讨多发性脑神经损害临床病因。方法选择2014年3月-2016年2月期间我院收治的多发性脑神经损害患者36例作为研究对象,分析患者临床症状及体征,对患者行神经影像学、生物电学、脑脊液检查及病理活检,诊断多发性脑神经损害病因。结果新型隐球菌性脑膜炎2.78%、脑干肿瘤2.78%、格林一巴利综合征2.78%、海绵窦血栓形成5.56%、脑干梗死2.78%、颅内动脉瘤16.67%、结核性脑膜炎2.78%、脑干脑炎2.78%、痛性眼肌麻痹5.56%、海绵窦动静脉瘘5.56%、鼻咽癌脑神经侵害22.22%、糖尿病周围神经病4例11.11%、多发性脑神经炎16.67%。结论多发性脑神经损害患者病因较多,其中鼻咽癌脑神经侵害、多发性脑神经炎、糖尿病周围神经病等是造成多发性脑神经损害主要病因,同时临床上在鉴别诊断疾病时,应该多加注意,避免出现误诊、漏诊情况。     

抗-MAG抗体阳性和阴性的慢性免疫异常脱髓鞘性多神经病的鉴别诊断

区别与IgM病变蛋白血症和抗髓磷脂相关糖蛋白(M AG)抗体(M AG-PN)相关的慢性免疫异常脱髓鞘性多神经病与慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDPs)的不同,主要依赖于抗M A G抗体的测定。本研究旨在为诊断M AG-PN提供一些临床和电生理学方面的证据。14例M AG-PN患者和35例CID P患者纳入本研究,对所有患者进行判别分析,以发现可以提示M A G-PN诊断的临床和电生理学证据。纯感觉的临床表型、正中神经和尺神经末端潜伏期指数偏低以及下肢M反应的缺失都与M A G-PN的诊断显著相关,这在很大程度上提高了患者慢性免疫异常脱髓鞘性多神经病…     

多发性硬化症患者抗糖基化自身髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平升高

利用酶联免疫吸附试验(ELISA)测量多发性硬化症(M S)患者及对照者的抗糖基化自身髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(M OG)抗体水平。抗M OG IgM抗体在首次脱髓鞘发生时即升高。与缓解患者及健康对照者相比,复发患者及继发慢性进展型M S患者中特异性M O G IgG抗体水平较高。抗自身M O G抗体可能是M S的生物学诊断标记。 Antibodies against native glycosylated myelin-oligodendroc- yte-glycoprotein (MOG) were measured by ELISA in patients with multiple scler osis (MS) and controls. Anti-MOG IgM antibodies were elevat…     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

急性多发性脑神经病是否为格林-巴利综合征的一种变异类型?

本文报道3例良性感染性疾病后发生急性多发性脑神经病的患者。所有患者均出现全部或部分眼肌麻痹、面瘫和球麻痹、双侧脑神经受累,其他神经功能障碍包括2例患者出现感觉丧失,1例出现左上肢腱反射暂时性减退。1例患者发病急性期内血清抗GQ1bIgG阳性,3例患者脑脊液细胞计数均正常,其中2例蛋白浓度升高。电生理检查发现2例患者出现外周神经功能异常。3例患者应用免疫治疗后症状好转或自然痊愈。这些患者的临床表现与典型格林-匹利综合征(GBS)患者非常相似,只是发病部位不同,是GBS的脑神经型,此型占GBS的5%。急性多发性脑神经病是否为格林…     

特发性慢性荨麻疹与乳糜泻

特发性慢性荨麻疹(ICU)是一种慢性复发性皮肤病。对部分乳糜泻(CD)患者的病例报道及研究显示,CD与ICU之间可能存在某种关联。本研究旨在评估与健康对照者相比,成年ICU患者人群中CD的患病率。80例ICU连续患者纳入本研究,此外将264例无ICU病史的献血者作为健康对照人群。对所有受试者的血清抗谷氨酰胺转移酶IgG和抗肌内膜IgA抗体进行检测。对于血清学呈阳性的受试者,采用十二指肠活检以进一步确诊。80例ICU患者中有1例(1.25%)血清抗谷氨酰胺转移酶IgG和抗肌内膜IgA抗体均为阳性。十二指肠活检显示部分绒毛萎缩。而264例健康对照…     

脑脊液几种蛋白成分对小儿中枢神经系统疾病的诊断意义

<正> 我们分别检测了化脓性脑膜炎(化脑)、结核性脑膜炎(结脑)、病毒性脑炎(病脑)、多发性神经根炎、脑肿瘤等脑脊液中C反应蛋白(CRP)、β_2微球蛋白(β_2M)、髓磷脂碱性蛋白抗体(MBP-Ab)、免疫球蛋白(IgG),探讨其对诊断的意义。 1 检测方法 脑脊液中CRP测定,采用单克隆抗体酶联免疫吸附法,结果以ng/ml表示。β_2M测定采用免疫试剂研究所     

巨细胞病毒感染后伴发慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和重症肌无力

本文对1例巨细胞病毒(CM V)感染后伴发慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CID P)和重症肌无力(M G)的患者进行报道。尽管据推测CIDP和M G具有不同的免疫病理机制,但是却有大量CID P和M G的病例报道,其中一些为伴发病例。尽管CID P或M G与CM V感染之间的相关性尚处于争论阶段,但有     

与disialosylated抗体相关的共济失调性神经病变:新的临床和生化形式的描述

背景:最近,IgM单克隆丙种球蛋白相关的多发性神经病已被确认。抗体可以和糖蛋白反应,诸如:髓磷脂相关的糖蛋白(MAG),或包含一个sialosyl抗原决定簇如GM1的神经节苷脂或包括GD2、GD3、GT1b、GT1a、GQ1b多个sialosyl表位的多sialosyl神经节苷脂。方法:报道了3例患者,表现为眼球运动障碍;慢性敏感的共济失调多神经病;血沉增高;有未知意义的IgM单克隆异蛋白和抗disialosylIgM抗体,其中的两例有冷凝集反应。这些特征以前用其首字母缩写“CANOMAD”(慢性共济失调性神经病变伴眼肌麻痹、单克隆蛋白、凝集反应和disialosyl抗体)来描述。…     

新生儿下位神经元综合征与母体抗-GM1 IgG抗体神经疾病相关

报道1例新生儿运动神经病,与来自受累母体的抗-GM1抗体相关。这一发现说明该病症是由经胎盘转移的致病性抗体所致。新生儿下位神经元综合征与母体抗-GM1 IgG抗体神经疾病相关@Attarian S.$University Hospital La Timone, 264 rue Saint-Pierre, Marseille 13385, France Dr. @Azulay J.-Ph. @Chabrol B. @高旭     

遗传性神经病相关的压力型瘫痪伴急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(法国)

背景:遗传性神经病相关的压力型瘫痪(H N PP)是一种常染色体显性遗传的周围神经病,该病特点是局部的压力型神经病和潜在的感觉运动脱髓鞘性多发性神经病。病因是1.5M b的PM P22基因(17p11.2)缺失。病例报道:本研究报道了1例31岁女性患者,病毒感染数天后出现急性脱髓鞘性多发性周围神经病,累及四肢,脑脊液蛋白含量升高。怀疑为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A IDP,格林-巴利综合征)。然而,电生理学检查提示H N PP,基因测序也支持该诊断。结论:该病例说明H NPP可急性发病,与AID P相似。遗传性神经病相关的压力型瘫痪伴急性炎症性…     

MRI检查发现同时累及脑干、双侧丘脑及脊髓的重型森林脑炎的病例报道

本文报道了1例森林脑炎(TBE)病例,该患者M RI检查发现其脑干、脊髓和双侧丘脑同时受累。该患者暴露于TBE高发区后,其起病过程呈双相性:开始为流感样症状,随后出现了严重的脑干综合征。TBE的诊断随即得到确诊,反复M RI扫描表明患者的脑干、双侧丘脑以及脊髓受损,该患者的愈后良好。对于伴发脊髓炎的患者,其出现严重临床症状的可能性很大,很有可能需要进行重症监护。因此该疾病需要早期确诊,预防出现严重的危及生命的呼吸系统并发症。MRI检查发现同时累及脑干、双侧丘脑及脊髓的重型森林脑炎的病例报道@Bender A.$Department of Neur…     

人体抗病毒的特异性抗体

美《科学新闻》第119卷第1期(1981年)第8页报道:通过特定抗体来维持人的免疫系统,目前看来是防治疾病的一种实用战略。费城威斯塔研究所的研究人员培养出可生产大量抗人麻疹病毒纯抗体的实验室细胞株。他们预言,这一技术可以用来制造抵御其他病原体的抗体其中包括导致自身免疫性疾病的抗体。克罗斯(Carlo M Croce)、科普罗斯基(Hilary Koprowski)等人将多发性骨髓瘤患者的癌细胞和亚急性硬化性全脑炎患者的血液细胞进行融合,从而形成新的细胞株。亚急性硬化性全脑炎是一种与麻疹病毒有关的严重性疾病,患者可产生极高滴度的抗麻疹病毒抗体。20株融合细胞中二株产生与麻疹病毒结合的抗     

原发进展型多发性硬化症患者干扰素β-1b治疗的自身抗体合成

进行一项开放式临床试验,对给予干扰素β-1b(IFNB)治疗的20例原发进展型多发性硬化症(PPM S)患者进行研究,纵向监测抗双链D NA(dsD N A)、甲状腺过氧化物酶(TPO)、髓鞘基质蛋白(M BP)、少突胶质细胞髓鞘糖蛋白(M OG)、突触素和S-100B蛋白的自身抗体。治疗前,其中1例患者的TPO抗体升高,4例患者的抗S-100B抗体升高,2例患者的抗M O G和突触素抗体升高,1例患者的抗M BP抗体升高。发现2例患者的dsDNA或TPO抗体持续高于正常水平,这种升高与IFNB治疗平行。另外,11例患者出现抗IFN B的中和抗体,未见直接抗中枢神经系统抗原的自…