肝豆汤联合驱铜治疗湿热内蕴型肝豆状核变性患者平衡障碍的疗效研究

背景　肝豆状核变性（WD）是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，其病变基础为ATP7B基因突变导致铜代谢紊乱，进行性肝病及神经系统症状是其常见特征。目前单纯采用西医治疗方案对WD的诊疗效果不够理想，因此许多学者探索中西医结合的治疗方法以进一步提高其疗效。目的　研究肝豆汤联合驱铜治疗湿热内蕴型WD患者平衡障碍的疗效。方法　选取2017-2018年于安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院治疗的存在平衡障碍的WD患者60例，采用随机数字表法分为观察组和对照组，各30例。对照组采用二巯基丙磺酸钠驱铜治疗方案，观察组在对照组治疗方案的基础上联合肝豆汤，8 d为1个疗程，共治疗4个疗程。治疗前后采用Berg平衡量表（BBS）评估患者平衡功能，比较两组治疗前后中医证候积分及24 h尿铜变化。结果　治疗后两组患者BBS评分高于本组治疗前（P<0.05）；治疗后观察组患者BBS评分高于对照组（P<0.05）。治疗后两组患者中医证候积分低于本组治疗前（P<0.05）；治疗后观察组患者中医证候积分低于对照组（P<0.05）。治疗后两组患者24 h尿铜高于本组治疗前（P<0.05）；治疗后观察组患者24 h尿铜高于对照组（P<0.05）。结论　肝豆汤联合驱铜治疗可有效改善湿热内蕴型WD患者平衡障碍，缓解临床症状，提高生活质量。     

肝豆汤Ⅱ号干预治疗Wilson病患者肝纤维化机制探讨

目的观察我院经验方-肝豆汤Ⅱ号治疗对Wilson病(WD)患者血清基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、金属蛋白酶-1组织抑制因子(TIMP-1)和其它肝纤维化血清学指标(HA、LN、PCⅢ、C-IV)以及肝功能的影响,进一步阐释该方抗肝纤维化作用机制。方法61例WD患者分为DMPS组(30例)和DMPS+肝豆汤Ⅱ号组(31例)。DMPS组单纯予DMPS驱铜治疗8个疗程,DMPS+肝豆汤Ⅱ号组予DMPS驱铜同时,口服肝豆汤Ⅱ号治疗8周。两组治疗前后分别采用双抗体夹心ABC-EIASA法检测血清MMP-1、TIMP-1;放射免疫法(RIA)检测血清HA、LN、PCⅢ、C-IV;全自动生化分析仪测定ALT等肝功能指标。结果DMPS组治疗前后所有肝纤维化血清学指标及肝功能指标变化不明显(P>0.05);而DMPS+肝豆汤Ⅱ号组治疗后血清TIMP-1水平明显下降(P<0.05),血清MMP-1/TIMP-1的比值明显升高(P<0.01);ALT等肝功能指标明显下降(P<0.05)而血清HA、LN、PCⅢ水平仅略有下降(P>0.05),血清C-IV、MMP-1亦仅略有升高(P>0.05)。结论WD患者短期内单纯驱铜治疗并不能改变血清MMP-1、TIMP-1等肝纤维化指标水平及肝功能,而联合应用肝豆汤Ⅱ号治疗可以改善肝功能,并且通过抑制TIMP-1的表达,提高MMP-1/TIMP-1的比值,即间接通过提高MMP-1对细胞外基质(ECM)的降解活性,而发挥抗肝纤维化作用。     

从铜毒论治肝豆状核变性初探

肝豆状核变性（Wilson’s disease,WD）是铜毒内蕴所致,铜毒是内生外受之邪,铜毒致病具有病位广、症状杂、病势可危急的特点,铜毒贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程。以“肝豆汤”为代表的系列方剂,具有疏肝利胆、通腑利湿、健脾扶正、化瘀解毒的功效,体现了WD从铜毒论治的治疗原则。     

应用ARFI技术探讨肝豆汤治疗湿热内蕴型Wilson病肝纤维化的临床研究

目的：应用声脉冲辐射力成像技术（Acoustic radiation force impulse, ARFI）测量肝豆状核变性（Wilson’s disease, WD）患者肝脏剪切波速度（Shear wave velocity, SWV），探讨SWV与肝纤维化血清学指标Ⅳ型胶原（typeⅣcollagen,CⅣ）、透明质酸（hyaluronicacid,HA）、Ⅲ型前胶原N端肽（typeⅢprocollagenpeptide,PⅢNP）、层黏连蛋白（laminin,LN）及APRI评分（AspartateAminotransferaseto Platelet Ratio Index）、FIB-4指数（Fibrosis-4 index）的相关性，并观察肝豆汤（Gandou Tang, GDT）治疗湿热内蕴型WD肝纤维化的临床疗效。方法：将符合纳入标准的80例WD患者分为治疗组和对照组，每组40例，对照组给予二巯丙磺钠（Sodium Dimercaptopropylsulfonate, DMPS）治疗，治疗组在对照组基础上加用中药方剂肝豆汤，8 d 1个疗程，共6个疗程。对比治疗前后SW...     

Wilson患者驱铜及抗氧化治疗前后血清中氧化物和抗氧化物水平的研究

目的　研究Wilson病 (WD)患者经驱铜及抗氧化剂治疗前后血清氧化物和抗氧化物水平的变化。方法　应用反相高效液相色谱法 (RP HPLC)和化学比色法测定 2 9例WD患者治疗前及两种不同治疗后血清中氧化物和抗氧化物浓度 ,并把患者组和正常对照组比较以及不同治疗前后比较。结果　与正常对照组比较 ,WD患者血清氧化物增高 ,抗氧化物下降 ,而驱铜及驱铜联合抗氧化剂治疗后 ,血清氧化物水平下降 ,抗氧化物水平上升 ,且后者改变更明显。结论　驱铜治疗能显著改善WD患者血清中自由基的代谢紊乱 ,而联合应用抗氧化剂后改善更明显。     

63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析

目的 探讨儿童肝豆状核变性（Wilson disease, WD）的临床特点和治疗转归。方法 对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环（K-F环）、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析。结果 63例WD患儿中肝病型57例（90.5%）,神经型5例（7.9%）,其余1例（1.6%）;肝病型中慢性肝炎占25例（43.9%）,肝硬化23例（40.3%）,暴发型9例（15.8%）。66.7%(40/60)的患儿K-F环阳性,96.8%(61/63)的患儿血清铜兰蛋白降低;6例暴发型肝病患者血清铜及游离铜较其他明显升高,92.5%(49/53)的患儿24h尿铜>100?g,86.0%(37/43)的患儿驱铜试验阳性,20例行肝活检患者肝铜均>250?g/g干重。经驱铜及综合治疗后好转56例（88.9%）,无明显变化3例(4.8%)及死亡4例（6.3%）,其中5例为暴发型。 结论 儿童肝豆状核变性以肝型多见,K-F环、血清铜蓝蛋白、24h尿铜、驱铜试验可作为肝豆状核变性的诊断指标,血清铜及游离铜测定对判断暴发型有一定意义,肝铜测定是诊断肝豆状核变性的金标准;经驱铜及综合治疗后预后良好,暴发型死亡率高,预后差。     

妊娠合并肝豆状核变性伴急性脐动脉栓塞1例病例报告及文献回顾

目的 结合国内外文献,对肝豆状核变性(WD)的基因特点、发病原因、妊娠期管理和携带者处理等进行复习和探讨。方法 分析重庆医科大学附属第一医院发现的1例孕晚期病情恶化且突发急性脐动脉栓塞WD患者情况,总结国内外相关文献进行研究探讨。结果 该WD孕妇经产前诊断证实为ATP7Bc.2975C>T纯合突变,孕期间断服用硫酸锌治疗,之后于35周发生言语障碍、双手震颤和脐动脉栓塞。发病机制可能为体内铜离子代谢异常在大脑和脐动脉过量沉积,导致神经功能障碍和凝血系统异常激活。患儿为WD携带者,持续随访一年身体健康。结论 孕前应注重孕妇的基因筛查,一经发现WD即加强产检,尽早治疗。孕前和孕期均应规律驱铜治疗,锌剂驱铜治疗较为安全,是否使用青霉胺尚存在争议。对于WD携带者的随访及其治疗有待规范统一。     

驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化干预作用的研究

目的　了解驱铜治疗对肝豆状核变性 (HLD)肝纤维化的作用。方法　对首次入院未经正规驱铜治疗的60例HLD患者驱铜治疗前后 64d及继续服药 1年后分别采用放射免疫法 (RIA)检测HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ ,酶联免疫吸附法 (ELISA)检测TGF -β1 ,以动态观察驱铜治疗对肝纤维化的影响。结果　驱铜治疗前后 64d内HA、LN、Ⅳ-C、PC -Ⅲ及TGF -β1 变化经统计学检验差异无显著意义 ,P值分别为 0 .5 5 0、0 .0 92、0 .15 7、0 .614及 0 .10 7。而经过驱铜治疗排铜效果满意出院后继续服药维持治疗 1年后HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ及TGF -β1 明显降低。P值分别为 3 .5 7E -5、2 .46E -9、0 .0 13 3、4.83E -8及 1.5 7E -9。其中HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ及TGF -β1 分别有 16、2 9、10、9及 18例由增高降至正常水平。结论　长期驱铜治疗可使HLD患者肝纤维化程度明显改善     

脑型肝豆状核变性患者临床特征及实验室指标的性别差异性分析

目的分析比较不同性别脑型肝豆状核变性(WD)患者的临床特征及实验室指标的差异,为临床制定合理的治疗方案提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的脑型WD患者临床资料,按性别分成男性组86例,女性组51例,分析比较两组患者的发病年龄、临床分型、病情严重程度[采用统一肝豆状核变性评估量表(UWDRS)评估]及铜生化、血尿酸和治疗前24 h尿铜等实验室指标。结果女性组患者发病年龄段集中在学龄期及青年期,男性组发病年龄段集中在青少年期及青年期,差异有统计学意义(P=0. 007)。临床分型方面,男性组扭转痉挛型构成比例多于女性组,差异有统计学意义(P=0. 019)。男性组UWDRS得分高于女性组,差异有统计学意义(P=0. 017)。女性组血尿酸水平高于男性组,差异有统计学意义(P=0. 005)。男性组治疗前24 h尿铜高于女性组,差异有统计学意义(P=0. 018)。结论脑型WD患者在发病年龄段、临床分型、病情严重程度、尿酸及治疗前24 h尿铜存在明显的性别差异。     

血清铜及血清游离铜对肝豆状核变性患者及携带者的诊断及治疗监测意义

目的 研究血清铜和血清游离铜在肝豆状核变性(WD)、WD携带者、病毒性肝炎等疾病中的诊断价值.探讨监测血清铜对于WD患者排铜治疗过程中的指导意义.方法 选取2007年7月至2011年1月住院治疗的WD初诊患者80例(脑型60例,肝型20例)、WD携带者30例,病毒性肝炎20例进行血清铜等铜代谢指标检查.WD患者接受二巯基丙磺钠治疗8个疗程,每疗程用改良Young量表进行神经症状评分,进行肝功能、出凝血功能、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行Logistic回归分析、t检验和方差检验等统计学分析.结果 WD患者、WD携带者、重型病毒性肝炎血清游离铜分别为0.17 mg/L±0.04 mg/L、0.13 mg/L±0.03 mg/L和0.12mg/L,高于正常.血清游离铜与肝功能等级相关,但与神经症状严重程度无关.排铜治疗过程中,神经症状改善不明显或加重者,血清铜升高;神经症状改善者,血清铜降低.长期排铜过程中,血清铜将稳定在0.2 mg/L左右.结论 血清铜和血清游离铜对WD有辅助诊断意义.肝型WD患者肝功能将影响血清铜水平.而脑型WD血清铜并不能直接反映神经症状严重程度.排铜治疗过程中,血清铜升高,提示预后不佳.在排铜治疗过程中,血清铜可作为监测治疗是否有效的指标,可作为排铜治疗目标.     

自拟安神汤结合针刺治疗女性更年期失眠临床观察

目的观察自拟安神汤配合针刺治疗女性更年期失眠的临床疗效。方法 60例女性更年期失眠患者随机分为两组。治疗组在常规治疗的基础上给予自拟安神汤口服,并配合针刺治疗;对照组给予艾司唑仑片口服,两组疗程均为4周。治疗前后进行匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分,观察两组临床疗效。结果治疗组总有效率与对照组比较,差异具有统计学意义(P0.05);两组治疗后与治疗前比较PSQI指数值明显降低,差异具有统计学意义(P0.05);治疗组较对照组指数值下降明显,差异具有统计学意义(P0.05)。结论自拟安神汤配合针刺治疗女性更年期失眠证效果更佳。     

肺血栓栓塞症48例治疗观察

目的:探讨肺血栓栓塞症(PTE)的治疗方法,提高对PTE的治愈率。方法:对敦化市医院2001年1月～2006年12月期间48例PTE患者的治疗方法进行回顾及分析,治疗方法采取溶栓和(或)抗凝治疗。结果:PaO2溶栓前后比较和CTPA溶栓前后比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:PTE经溶栓和(或)抗凝治疗能较快改善缺氧症状,提高氧分压,加速血栓溶解,改善预后。     

电脑骨创伤治疗仪联合电脑中频配合运动疗法治疗老年性膝关节炎

目的探讨老年膝关节骨性关节炎的综合治疗方法。方法对120例老年性膝关节退行性变患者平均分为两组。治疗组采用电脑骨创伤治疗仪和电脑中频理疗,并在每次治疗后增加运动疗法;对照组采用电脑骨创伤治疗仪和电脑中频理疗。结果治疗组总有效率为98.33%,对照组总有效率为88.33%,随访3个月进行疗效评价,治疗组疗效优于对照组,复发率降低。结论理疗结合运动疗法,对老年性膝关节炎有较好疗效。     

六味地黄汤加味配合电疗及运动疗法治疗原发性骨质疏松症临床报告

目的 验正六味地黄汤加味配合电刺激及运动疗法治疗原发性骨质疏松症(OP)的临床疗效；方法 对60例OP患者用自拟六味地黄汤加味汤药口服，同时配合每日中药离子透入电刺激治疗及运动疗法，对治疗前后的症状与体征改各情况进行对比；结果 本法治疗后患者症状与体征改各明显；结论 本法是治疗OP较有较的方法。     

92例中晚期宫颈癌介入治疗联合放疗的疗效分析

目的:评价介入治疗联合放疗治疗中晚宫颈癌的临床效果。方法:92例中晚期宫颈癌患者分成两组,介入治疗加放疗组45例,全身静脉化疗加放疗组47例,观察各组疗效。采用统计学方法比较两组的治疗效果。结果:介入治疗加放疗组和全身静脉化疗加放疗组临床症状缓解率分别为93.3%和87.2%。两组间比较无统计学差异(P&gt;0.05)。宫颈局部肿瘤和宫旁肿瘤消退两组比较有统计学差异(P&lt;0.05),介入化疗+放疗组肿瘤消退较好。结论:介入化疗作为宫颈癌的辅助治疗行之有效,能缩小原发病灶,缓解临床症状,与放疗结合,可提高治疗效果,具有较好的临床价值。     

内皮抑素基因治疗对癌性腹水抑制效应研究

目的 探讨内皮抑素基因对癌性腹水的治疗作用,并观察与化疗药物顺铂(DDP)联合应用的疗效。方法 利用已构建的腺病毒载体介导的内皮抑素基因,在体外转染sKOV3肿瘤细胞,观察其对人脐静脉内皮细胞的抑制,在小鼠腹腔内注射腺病毒载体介导的内皮抑素基因,观察其在体内的表达情况,在两个不同的小鼠肿瘤腹水模型腹腔中注射腺病毒载体介导的内皮抑索基因,观察其对腹水形成、腹膜渗透性、新生血管形成及肿瘤细胞作用,以及对小鼠生存期的影响等,并比较与化疗药物顺铂联合应用的疗效。结果 ①体外重组内皮抑素蛋白抑制内皮细胞生长,在1：8稀释倍数时内皮细胞抑制率达到50％以上;②腺病毒载体介导的内皮抑素基因在小鼠体内能够表达,在注射第3d血清表达量最高,达1921ng／m1;③使用内皮抑素基因治疗组小鼠的腹水量,腹膜渗透性受到明显抑制,腹水中的红细胞、癌细胞、血管内皮生长因子水平明显减少,腹水中的凋亡细胞明显增多,肿瘤组织内微血管密度明显减少,小鼠的生存期明显延长。内皮抑索基因治疗与化疗联合应用进一步加强这一种治疗效果。结论 内皮抑素基因治疗有望成为治疗癌性腹水的一种新方法,与化疗联合应用可以加强这种治疗效果。     

食管癌术后三种放疗方案的对比研究

目的：对比研究调强适形放疗（IMRT）、三维适形放疗（3DCRT）和常规模拟机定位放疗等3种不同方法在食管癌术后预防照射中的优缺点.方法：15例食管癌术后患者采用IMRT方法进行治疗,应用同一治疗计划系统,制订模拟适形放疗和常规模拟机定位放疗方案,3种方案照射剂量均为1.8～2.0Gy/次,5次/周,50Gy/5～6周.结果：与3DCRT和常规模拟机定位放疗相比,食管癌术后照射中IMRT有最好的剂量分布,既可明显提高靶区的剂量,同时能较好地保护正常组织. 结论：食管癌术后采用IMRT优于3DCRT和常规模拟机放疗,是目前最佳的一种放疗方法.     

侧卧位手法治疗神经根型颈椎病79例疗效观察

神经根型颈椎病79例局部采用侧卧位拔伸、弹拨、理、推等法加枕凳布带牵引治疗,10次为1疗程,2疗程后治愈率为70.8%,显效率为94.8%。     

来氟米特联合糖皮质激素治疗IgA肾病23例疗效观察

目的:研究来氟米特(LEF)联合小剂量糖皮质激素治疗IgA肾病的疗效和安全性。方法:选取37例符合条件的IgA肾病门诊及住院患者,随机分为实验组23例(来氟米特+小剂量糖皮质激素)和对照组14例(糖皮质激素)。实验组开始3d予以来氟米特50mg/d口服,3d后改为维持剂量20mg/d口服,同时予强的松20mg/d口服;对照组口服强的松0.8～1.0mg/(kg·d)。观察治疗4周后两组相关生化指标、疗效和不良反应,并进行评价。结果:治疗4周后,实验组完全缓解率8.70%,显效率为13.04%,总有效率为52.17%;对照组显效率为14.29%,总有效率为42.86%。两组治疗前后24h尿蛋白差异有显著性意义,两组间比较24h尿蛋白差异无显著性意义,两组间疗效比较差异无统计学意义。结论:来氟米特联合糖皮质激素治疗IgA肾病近期降尿蛋白疗效显著,具有较好的耐受性及安全性。     

微生态疗法联合甲硝唑治疗128例细菌性阴道病的疗效观察

目的探讨微生态疗法联合甲硝唑治疗细菌性阴道病的疗效。方法将在我校附院门诊就诊的128例细菌性阴道病患者随机分成两组,每组64例,A组为对照组,给予常规治疗,甲硝唑栓400 mg阴道放药,每晚1次,连用7 d;B组为治疗组,均常规治疗后加用微生态疗法治疗,乳酸杆菌活菌胶囊,每晚放入阴道深部,共5 d。观察并比较两组治疗结束后的有效率,并于治疗结束后及治愈后3月内进行复查,观察各组的复发率。结果治疗结束后细菌性阴道病治疗有效率A组92.2%,B组96.9%,两组有效率无统计学意义（P〉0.05）;复发率A组23.7%,B组1.6%,两组有极显著差异（P〈0.01）。结论微生态疗法联合甲硝唑治疗细菌性阴道病疗效好,而且复发率低。