感染后肾小球肾炎急进型

急性感染后肾小球肾炎多数呈良性临床经过,只有少数病例由于肾小球囊壁上皮细胞新月体大量形成,造成肾功能急剧损害,临床上迅速出现急进性肾炎(RPGN)的征象。这种由感染引起的免疫复合物介导的RPGN,亦称感染后肾小球肾炎的急进型。     

急进性肾炎的临床表现

急进性肾炎是一个临床诊断名称,指一组起病急骤,病情发展迅速,以进行性肾功能损害,肾小球中有大量新月体形成为特征的临床病理综合征。国际上常规通过肾活检诊断这类疾病,任何一种肾炎(无论是原发或继发)只要肾脏病理改变以新月体形成为主(>     

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

寡免疫复合物型急进性肾炎的诊断治疗进展

1前言急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulone-phritis,RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾脏科常见的急危重症,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫发病机制,这组严重的肾小球疾病分为3种类型:即Ⅰ型,抗肾小球基膜(GBM)肾炎,由抗GBM抗体所介导。Ⅱ型,免疫复合物(IC)肾炎,由IC所介导,其病因多样化,如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种疾病在病理上均可表现为这类新月体肾炎。Ⅲ型,寡免疫复合物型肾炎,免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,通常认为…     

急进性肾小球肾炎的发病机制

急进性肾小球肾炎 (ＲＰＧＮ)是肾小球肾炎中最严重的类型 ,病情发展迅速 ,表现为蛋白尿、血尿、少尿或无尿性急性肾功能衰竭 ,肾小球新月体形成累及 5 0 %以上的肾小球 ,若不及时治疗 ,80 %～ 90 %以上的患者于 6个月内死亡或需依赖透析生存。因此 ,新月体的形成对肾小球的结构和功能都有重要的影响 ,是肾小球严重损伤的组织学标志。总的来说 ,肾小球内新月体的百分数与损伤的严重程度相关。另外 ,疾病的持续时间及其是否能逆转也与新月体中细胞成分及纤维成分所占的比例有关。目前已知 ,ＲＰＧＮ的发病因素包括毒素 (如烃化物溶剂 )、药物…     

韦格纳肉芽肿病肾移植术后5年一例

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小血管的系统性坏死性肉芽肿性血管炎,病程中80%可出现肾脏受累,一旦出现多为急进性肾小球肾炎,病理特点为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测少或无免疫球蛋白及补体沉积，90％病情活动者血清胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性[1]。     

急进性肾小球肾炎的病因和分类

急进性肾小球肾炎 (ｒａｐｉｄｌｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ,ＲＰＧＮ)为肾小球肾炎中最严重的类型 ,由多种原因所引起 ,起病急骤 ,病情发展迅速 ,如未及时治疗 90 %以上的患者于 6个月内死亡或需依赖透析 ,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥 ,故有新月体肾炎之称。本病的发生率虽不高 (只占肾穿刺患者的 2 %～ 7%[1] ,人群发生率为百万分之七左右[2 ] ) ,但如能提高对该病的认识水平及早诊断 ,及时有效的治疗 ,患者则可避免或减慢疾病快速演变至终末期肾功能衰竭的进程。分　类有关Ｒ…     

感染性心内膜炎合并过敏性紫癜肾炎3例临床分析

<正>肾损害是感染性心内膜炎(IE)的常见并发症,临床表现为无症状性血尿或蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征、急进性肾炎等,病理类型亦呈现多样化,包括膜性肾病、新月体肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等[1]。2011—2016年,我院收治了3例以过敏性紫癜肾炎为首发表现的IE患者,复习文献资料发现国内尚无同类病例报告,现将3例IE合并过敏性紫癜肾炎患者的临床表现、诊治过程及预后情     

老年人肾小管间质性肾炎合并抗肾小球基底膜抗体阳性1例

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎,其肾脏病理主要表现为新月体肾炎,两者均可表现为快速进展的肾功能不全,由于早期临床症状及指标变化不典型,常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程,以期...     

血浆置换在新月体肾炎中的应用

1976年Lockwod等首先把血浆置换用于肾脏病治疗。起初用于治疗各种急进性肾炎,现在亦用于治疗其它类型的肾脏病.包括系统性红斑狼疮、IgA肾病、局灶性肾小球硬化及膜增殖性肾炎。关于血浆置换的安全性和疗效尚缺乏大组病例的对照研究。尽管肾小球疾病的预后变幻莫测,某些肾病不可能用血浆置换来治疗。但是,新月体肾炎由于病情危重且常常不可逆,因此,人们对运用血浆置换治疗此病已进行了大量研究。抗GBM抗体介导的新月体性肾炎新月体肾炎发病机理不同,有些病例表现为广     

Ⅴ型狼疮性肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

40岁女性,病程1月,持续肉眼血尿伴纳差、消瘦起病,肾损害表现为急进性肾炎综合征,MPO-ANCA高滴度阳性伴多种自身抗体阳性(ANA、Sm、A-β2-GP1)、补体C3下降及Coomb'试验阳性,肾活检示新月体肾炎伴肾小球膜性病变,诊断为Ⅴ型狼疮性肾炎合并ANCA相关性血管炎,经甲泼尼龙冲击治疗及行血浆置换后血清肌酐降至正常,MPO-ANCA及ANA滴度下降。     

急进性肾小球肾炎的治疗现状

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerutonephritis，RPGN）是一组表现为大量血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，肾活检病理通常表现为新月体性肾炎。根据免疫荧光特征将这组严重的肾小球疾病分为三种类型：Ⅰ型即抗肾小球基膜（a-GBM）肾炎；Ⅱ型为免疫复合物所介导，其病因多样化，如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种肾脏疾病均可有此表现。     

4例儿童非典型性急进性肾小球肾炎的诊治体会

近年来，我科共收治4例儿童非典型急进性肾小球肾炎，均无明显少尿及无尿，肾脏病理确诊为新月体肾炎，经精心治疗与护理，取得满意效果。现报告如下。     

膜性肾病演进为急性新月体性急进性肾炎——甲基强的松龙冲击治疗有效

关于膜性肾病(MN)向急性新月体性急进性肾小球肾炎(AC-RPGN)演变或两者共存在文献中只见零星报道,且每例均发展为终末期肾脏病(ESRD),对各种治疗无效,最终导致尿毒症而死亡或作维持透析。本文作者报道1例经肾活检证实长期存在 MN的患者,并发的 AC-RPGN 对甲基强的松龙冲击疗法有良好效果。     

急进性肾小球肾炎的临床与病理

急进性肾小球肾炎在临床上有发热、腰痛、少尿、血尿、蛋白尿及肾功能迅速衰退的表现,病理学上为多数肾小球囊壁上皮形成新月体的严重肾脏疾病。本文将几年来遇到的并经病理学证实的4例报告如下。     

急进性肾小球肾炎自发痊愈

自发性急进性肾小球肾炎的特征是新月体形成及肾功能迅速恶化。由于抗凝剂、类固醇、细胞毒药物无显著疗效,大多数病人需要血液透析(下称血透)。本文叙述3例自发性急逃性肾小球肾炎病人,血透后无任何特异性治疗,自行痊愈。急进性肾小球肾炎可分为3种不同的免疫荧光类型:Ⅰ型显示弥漫线状 IgG 染色,合并抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型显示弥漫粒状 IgG、IgM 沉积,较少出现 IgA 沉积,伴有 C3沉积于外周毛细血管袢;Ⅲ型显示稀少 IgG 或 C3沉积,或无沉积。本组病人属免疫荧光Ⅲ型。所有病人于数月血透后未接受特异性治疗而痊愈。当然不能排除血透时使用肝素的良好效果。作者发现具Ⅲ型病人比具Ⅰ、Ⅱ型病人有较良性病程。在 Bolton 和 Couser 的病例     

大剂量皮质类固醇治疗特发性急进性肾小球肾炎

本文介绍10例特发性急进性肾小球肾炎病人,均有蛋白尿、血尿及尿沉渣红细胞管型,肾功能进行性丧失,以及肾活检60%以上肾小球有上皮细胞新月体。经较全面检查并已排除能引起新月体肾小球肾炎全部疾病。采用甲基强的松龙1g/24h 静脉内“冲击”7日,后改用口服强的松,开始80mg/日,7日后减至60mg/日,14日后逐渐减至最小有效量。无效病例在以后2周停药。结果有效4例,血清肌肝减少70～90%,治疗     

C3肾小球病病理特点及诊断

C3肾小球病(C3 glomerulopathy)与补体旁路途径获得性和(或)先天性缺陷所致调节异常有关。是一类肾小球仅有C3沉积的疾病,无补体经典途径成分C4和C1q,无或极少量免疫球蛋白沉积。根据电子致密物沉积特点分为致密物沉积病(Dense deposit disease,DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN)。光镜表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变和新月体肾炎。C3肾小球病诊断必须依赖肾活检,需对补体成分及基因学突变进行综合分析。     

急进性肾小球肾炎的治疗

急进性肾小球肾炎是一组具有共同临床表现及病理改变的疾病,表现为急性肾炎综合征伴持续少尿,并迅速出现进行性肾功不全。其病因是多种多样的。原发性或特发性急进性肾炎(RPGN)病因不清,约     

肺—肾综合征的诊断和治疗

PRS(pulmonary-renal syndrome,肺-肾综合征)可因多种疾病而引起,包括α-GBM(antiglomerular basement membrane,抗肾小球基膜)抗体病、GPS(Goodpasture's syndrome,肺出血-肾炎综合征)、RPGN(rapidlyprogressive glomerulonephritis,急进性肾小球肾炎)、胶原性血管病和系统性坏死性血管炎,或者可能发生在对外源性药物反应时,如 D-青