不同类型IgA肾病的临床病理比较

目的:分析不同类型IgA肾病(IgAN)的临床病理特点。方法:759例IgAN根据临床和病理特点分为:单纯性镜下血尿型(I-H,22例)、尿检异常型(U-ab,336例)、反复发作肉眼血尿型(R-GH,104例)、新月体型(Cres.,57例)、大量蛋白尿型(MP,86例)、高血压型(HT,149例)和终末期肾病型(ESRD,5例)等七种类型。回顾性分析不同类型IgA肾病的临床病理资料。结果:I-H型患者无高血压,无肾功能不全和贫血,肾间质无明显纤维化;U-ab型患者除有镜下血尿和蛋白尿外,约有5·8%的患者出现慢性肾功能不全,23%的患者有不同程度的肾间质纤维化;R-GH型患者扁桃体肿大发生率(15·4%)显著高于其他各型,血尿发作间期尿红细胞计数均值为(214±336)万/ml;Cres·型患者尿沉渣红细胞计数(405±485)万/ml在各型中最高,伴大量蛋白尿(占21·1%)、贫血(占31·5%)和血肌酐升高(占17·5%),病理上细胞型新月体和节段袢坏死的发生率均达50·9%,高于其它各型;MP型患者尿蛋白均值为(3·93±2·68)g/24h,伴低白蛋白(29·1±6·8)g/L、高胆固醇血症(6·99±2·67)mmol/L,尿液C3、NAG含量显著增高;HT型患者尿液小分子蛋白比例达10·8%,伴有明显的低渗尿,肾功能不全发生率为54·4%,肾小球球性硬化比例达(24·3±23·2)%;ESRD型则是各型发展后的终末状态,需行替代治疗。结论:IgAN是一组综合征,不同类型具有不同的病理生理机制。临床上对不同类型IgAN区别对待,将有助于提高治疗效果,加深对IgAN本质的认识。     

过敏紫癜性肾炎肾损害发生时间与临床病理的联系

目的 :回顾性分析过敏紫癜性肾炎 (HSPN)患者肾脏损害发生时间不同与临床病理及预后的联系。　 方法 :1983年 1月至 2 0 0 1年 12月在我院肾活检确诊HSPN、明确记载皮肤紫癜与肾损害发生时间 ,并定期随访的患者 14 5例。分为三组 :组 1(肾损害早发组 ,n =84 ) ,肾炎在皮肤紫癜出现后 1个月内起病 ,病程中皮肤紫癜仅出现 1次 ;组 2 (反复紫癜 /肾损害迟发组 ,n =4 8) ,皮肤紫癜发作至少 2次或皮损发生 1个月后出现肾损害 ;组 3(肾损害首发组 ,n =13) ,肾损害出现在皮肤紫癜前。预后判断 ,正常 :无任何症状 ,尿检正常 ,肾功能正常 ;轻度尿检异常 :蛋白尿 (<1g/2 4h)或镜下血尿 ,肾功能正常 ,无高血压 ;恶化 :蛋白尿 (>1g/2 4h) ,肉眼血尿 ,高血压和(或 )肾功能不全。　 结果 :三组间患者起病年龄、关节、胃肠受累率无显著性差异。组 1患者肾损害表现为尿检异常 /孤立性肉眼血尿 ,高血压和肾功能不全发生率低 ,肾活检病理以系膜增生为主 ,可伴少量细胞性新月体形成。组 2患者以中等量、大量蛋白尿多见 ,低白蛋白血症 2 2 9% ,病理上细胞性、细胞纤维性新月体、球囊粘连比例高。组 3患者病程最长 ,肾损害重 ,高血压发生率 15 4 % ,肉眼血尿发生率 38 5 % ,大量蛋白尿占 2 3 1% ,3例以急进性肾炎起病 ,病理     

IgA肾病临床分型与病理特点的关系

目的探讨IgA肾病患者临床分型、病理特点及其相关性。方法回顾性分析249例原发性IgA肾病患者的临床、病理资料。结果249例IgA肾病患者临床分型以尿检异常型最常见,新月体型者最少见;病理分级以Ⅳ级最多见,Ⅴ级最少见。单纯性镜下血尿型、大量蛋白尿型、尿检异常型及反复发作肉眼血尿型病理分级以Ⅲ、Ⅳ级常见。病理分级与蛋白尿水平、高血压、血肌酐水平呈正相关（r=0.246、0.333、0.312,P均〈0.01）。结论IgA肾病临床表现多样化,以尿检异常型最常见;病理改变以Ⅲ级、Ⅳ级多见。     

表现为肾病综合征的IgA肾病病理分析

IgA肾病是一组常见的原发性肾小球疾病,临床表现多种多样,可表现为反复发作性肉眼血尿、孤立性肉眼血尿、肾病综合征、非肾病大量蛋白尿、高血压、尿检异常及急性肾炎等.青年人中以肾病综合征多见.本文分析20例以肾病综合征为表现的IgA肾病的肾脏病理,并探讨IgA肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤程度及肾功能的关系.     

原发性系膜性IgA肾病临床分型的意义

作者分析了463例IgA肾病病人,根据临床、组织学、免疫病理特点及治疗反应等,将其分为反复肉眼血尿、孤立性肉眼血尿、尿检异常、肾病综合征、非肾病性大量蛋白尿及高血压等六型。此分型有助于提高本病的治疗效果。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的:分析114例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者的临床、病理、免疫病理特点及预后.方法:回顾性分析1985～1996年12年间,114例原发性FSGS患者的临床表现,病理,免疫病理特点,以及其中45例长期随访结果. 结果:1985～1996年12年间,原发性FSGS占同期肾活检的2.62%,平均发病年龄28.54±12.34岁.临床表现为蛋白尿者占93.0%(肾病综合征范围蛋白尿占21.9%),血尿51.8%(肉眼血尿14.9%,镜下血尿36.8%),高血压43.8%.肾活检时已发生肾功能不全者占47.4%,随访中22.2%发展至尿毒症,激素治疗有效率小于10%.肾功能不全者与肾功能正常者相比,前者高血压更为常见(P＜0.05),小管间质病变重[尿渗量明显降低(P＜0.05),尿溶菌酶升高(P＜0.001)].肾小球全球硬化的比率显著升高(P＜0.001),节段性硬化病变更为明显,并伴有更为显著的小管间质损伤,大量炎细胞浸润. 结论:①原发性FSGS好发于中青年,病程隐匿,进展较快;②临床上蛋白尿最为常见,其次是血尿,高血压和肾功能不全.高血压,肾小球全球/节段性硬化及肾小管间质病变,肾组织细胞浸润的程度与预后相关;③对激素治疗反应差,临床治疗应着重控制高血压,保护肾功能.     

血管紧张素系统基因多态性在IgA肾病高血压型和尿检异常型中的分布

目的：根据临床病理表现将IgA肾病（IgAN）分为7种类型。比较高血压型和轻度尿检异常型临床表现及血管紧张素原（AGT）、血管紧张素转化酶（ACE）、血管紧张素Ⅱ受体（AT1R）基因类型分布的差异，及其对IgAN高血压型患者临床表现的影响。方法：PCR法及PCR—RFLP法检测AGT基因M235T多态性、ACE基因I／D多态性、AT1R基因A1166C多态性。回顾性分析IgAN高血压型与轻度尿检异常型患者及IgAN高血压型不同基因型之间临床病理表现的差别。结果：IgAN高血压型患者起病即表现为明显血压升高，肾功能减退，小管功能损害，病理表现出较多球性硬化、间质纤维化等慢性病变，与尿检异常型相比均有统计学意义。在高血压型患者中AGT基因TT、MT、MM基因型分别占65％、28％、7％，T等位基因频率为79％，与尿检异常型相比差异有统计学意义。ACE基因DD型、DI型、Ⅱ型在高血压型患者中分别为15％、54％、31％，与尿检异常型相比差异也有统计学意义，D等位基因频率为42％，显著高于尿检异常型。AT1R基因中，未检测出CC基因型，两组基因型及基因频率相比均无统计学差异。在高血压型患者中，DD基因型及DD＋TT基因型患者起病时血压明显高于其他基因型患者，病理表现亦较重。结论：IgAN高血压型与尿检异常型患者不仅在临床病理表现上有显著不同，在基因背景上也有一定差异，提示IgAN的分型对诊断和治疗均有重要意义。在高血压型患者中，AGTT等位基因及ACED等位基因与血压升高等较重的临床病理表现有密切关联。     

1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征

目的:单中心分析1352例狼疮性肾炎(LN)的流行病学特点、肾脏病理类型与临床表现和免疫学异常的联系。方法:1986至2005年间在解放军肾脏病研究所住院并行肾活检的LN患者1352例。肾活检病理类型按照2003年ISN/RPS分型方案,Ⅴ型与Ⅳ型或Ⅲ型并存的类型记录为Ⅴ+Ⅳ型或Ⅴ+Ⅲ型。临床资料来自病史记载,实验室指标取自首次肾活检时的检查结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、各病理类型的临床和免疫学特征。结果:1352例患者均为汉族,女性1193例(占88·2%),男性159例(11·8%),年龄8~60岁平均(27·3±9·2)岁,18~50岁者占80%。各病理类型比例分别为Ⅳ型49·1%,Ⅴ型14·4%、Ⅱ型14·2%、Ⅴ+Ⅳ型11·7%、Ⅲ型5·6%和Ⅴ+Ⅲ型5·0%。女性Ⅱ型和Ⅲ型比例显著高于男性,男性Ⅳ型比例高于女性(59·7%vs47·6%,P<0·01)。各类型肾脏和肾外脏器损害的临床及免疫学特征:Ⅱ型以蛋白尿,面部红斑、发热、关节损害为特征,血清抗-dsDNA抗体和低补体血症比例低;Ⅲ型患者主要表现为血尿,关节炎、皮肤血管炎和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高(10·3%)。Ⅳ型患者肉眼血尿和急性肾衰发生率最高,浆膜腔炎、血清抗-dsDNA抗体和低C4血症比例显著高于其它类型。Ⅴ型患者主要表现为蛋白尿或伴少量血尿,肾外脏器损害、血清抗-dsDNA抗体阳性和低C4血症比例低。Ⅴ+Ⅳ型临床和免疫学特点与Ⅳ型类似,但肾病性蛋白尿比例显著增高(52·6%vs31·6%),ANCA阳性率低(5·7%vs0)。Ⅴ+Ⅲ型肾病性蛋白尿比例与Ⅴ型相似,血尿程度与Ⅲ型相同,ANCA阳性和低C4血症比例低于Ⅲ型。抗心磷脂抗体可见于各型LN,但Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型阳性率较高(分别为34·1%,34·8%,32·6%)。结论:本组LN病理类型以Ⅳ型为主,Ⅴ型与Ⅳ或Ⅲ型并存者并不少见。且尿蛋白较单一病变者更重。Ⅲ型和Ⅱ型主要见于女性,男性狼疮Ⅳ和Ⅴ+Ⅳ型比例高于女性。LN不同病理类型具有一定的临床和免疫学特征,反映了不同的免疫发病机制,从而影响免疫抑制治疗方案。     

IgA肾病的肾小球IgA沉积的免疫组织化学特征

粘膜产生的 IgA 分两种亚类:IgA_1和 IgA_2,正常血清中单体 IgA(mIgA)占总 IgA 的85%,其中90%为 IgA_1、10%为 IgA_2.本文旨在研究 IgA 肾病(IgAN)时肾小球 IgA 沉积的性质。病人和方法 191例 IgAN 患者年龄14～72岁,伴镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全。     

IgA肾病患者肾组织肥大细胞的分布及意义

目的:了解不同亚型IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者肾组织中肥大细胞的分布及其与各种疾病指标的相关性,全面探讨肥大细胞在IgAN中的可能病理意义。方法:选取包括大量蛋白尿型、反复发作肉眼血尿型、高血压型、无症状尿检异常型、血管炎型在内的IgAN患者共110例,根据肾组织肥大细胞特异性高表达C3aR的特点,利用免疫组化的方法对所有患者的肾穿刺活检标本切片进行C3aR免疫组化染色,计数各切片C3aR强阳性细胞数,同时测量切片面积,计算各患者肾组织肥大细胞分布密度(同时选取正常供肾15例作为对照);在此基础上,利用统计学方法,进行肾组织肥大细胞密度与包括血、尿生化指标,肾小管间质相对面积和肾组织炎症细胞密度在内的各种病理指标进行相关性分析,探讨肥大细胞在IgAN中的病理意义。结果:(1)肥大细胞广泛存在于各亚型IgAN患者肾组织中;与正常对照相比,各亚型IgAN患者肾组织中的肥大细胞数均有明显的增加。(2)总的来看,肾组织中肥大细胞数与血肌酐和血CystatinC水平、尿视黄醇结合蛋白(RBP)和尿溶菌酶水平及间质炎症细胞数量,肾小管间质相对面积具显著相关性,而与尿C3、尿α2巨球蛋白(α2-MG)和24h尿蛋白水平及尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)水平则无明显相关性。(3)不同亚型IgAN肾组织肥大细胞与各种病理指标的相关性有明显差异,其中,反复发作肉眼血尿型与其他亚型的差异性最明显。结论:肥大细胞很可能参与了包括大量蛋白尿型、反复发作肉眼血尿型、无症状尿检异常型、高血压型和血管炎型在内的各种亚型IgAN的病理过程。肥大细胞在不同亚型IgAN中的地位和作用机制也可能存在差异。