烟雾病的研究进展

烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病。文章对其可能的发病机制作了综述 ,并就烟雾病的病理改变、临床表现、辅助检查 ,成年患者和儿童患者间的差别 ,以及内科保守治疗和外科治疗的方法、效果、时机等进行阐述 ,认为积极的外科治疗较内科治疗效果好。     

烟雾病2例临床报道

烟雾病临床表现多样,在脑卒中类型中,成年常表现为出血性卒中,青少年常表现为缺血性卒中,CTA及DSA检查为诊断烟雾病的金标准,早期诊断,及时治疗可有效减轻临床症状,改善预后。分析本院2例烟雾病病人的临床特点及影像学表现,提高对烟雾病的认识。     

烟雾病的研究进展

烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病。文章对其可能的发病机制作了综述，并就烟雾病的病理改变、临床表现、辅助检查，成年患者和儿童患者间的差别，以及内科保守治疗和外科治疗的方法、效果、时机等进行阐述，认为积极的外科治疗较内科治疗效果好。     

儿童烟雾病临床与影像学特点分析

目的探讨儿童烟雾病的临床与影像学特点的相关性。方法分析22例核磁共振血管造影（MRA）或脑血管造影证实的烟雾病的临床表现、影像特点及诊断价值。结果22例中16例为缺血性脑血管病，6例表现为脑出血。结论儿童烟雾病多以缺血性卒中为主。绝大多数烟雾病可通过MRA诊断。     

烟雾病的病因及外科治疗研究进展

目的烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管疾病。遗传因素在烟雾病发生发展过程起关键作用。内科保守治疗主要是对症处理,并不能延缓烟雾病的进展,手术治疗为其主要治疗方式,直接血管重建术、间接血管重建术及联合血管重建术各有利弊。本文通过综合分析,阐述了导致烟雾病可能的病因,并对其治疗进展进行了全面综述。     

烟雾病合并Graves病的血管重建术疗效分析

目的探讨烟雾病合并Graves病的临床特征和颅内外血管重建术的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合并Graves病患者的临床资料,女3例,男1例,平均年龄(32±7)岁。对4例患者在经药物治疗甲状腺功能正常后,均行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术,观察手术疗效及随访结果。结果 (1)3例表现为脑梗死,1例表现为频繁短暂性脑缺血发作。DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;头部MRI均可见脑梗死灶。(2)药物治疗甲状腺功能正常后,3例烟雾病症状稳定,1例在术后1周内有高热、心率快等高代谢症状;血管重建术后随访6~18个月症状改善,1例良好,3例优秀,Graves病均无复发。复查头部MRI提示4例患者均无新发脑梗死灶,MR血管成像可见缺血灶区域脑沟内动脉充盈较术前明显改善,有2例可见患侧大脑中动脉M2~M3段逆行充盈。术后单光子发射计算机体层扫描脑灌注成像提示,手术侧缺血灶灌注较手术前明显改善。结论合并Graves病时烟雾病症状加重,表现为急性或慢性脑缺血症状。控制甲状腺功能亢进症状后,脑缺血症状多数能缓解。颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。     

烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特征

目的探讨烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特点。方法对8例烟雾病合并冠状动脉狭窄患者的临床表现、影像学特点及预后进行分析。结果 8例烟雾病患者均急性起病,其中脑梗死6例,脑出血2例,3例行冠状动脉支架植入术。8例均好转出院,随访3个月,1例患者因再发脑出血而死亡,其余患者存在不同程度后遗症。结论烟雾病合并冠状动脉狭窄极为罕见,烟雾病血管病变可能不仅仅累及脑血管。     

烟雾病合并脑出血围手术期护理

烟雾病（moyamoya disease，MMD）是双侧颈内动脉终末段进行性狭窄或闭塞，双侧脑底可见不同程度的异常网状血管的慢性脑血管疾病。其临床表现可分为缺血性和出血性两大类。儿童患者（10岁以下多见）主要以频繁发生的短暂性缺血症状常见，颅内出血较罕见；而成年患者常以颅内出血为主要表现。通常认为病变血管破裂是造成脑出血的主要原因。我科2000年至2007年对13例成年患者的出血性烟雾病采用侧脑室钻孔引流术，辅以颅骨多点钻孔，取得了满意的效果，护理体会如下：     

烟雾病合并甲状腺功能亢进症患者的临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）增高和促甲状腺激素（TSH）降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常（9.1%,1/11）。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后（10～26个月）进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。     

成人症状性烟雾病旁路移植手术治疗患者远期预后的Meta分析

目的通过系统评价和Meta分析,对比旁路移植手术与保守治疗对成人症状性烟雾病患者远期脑血管事件风险的预防效果。方法根据检索策略,对Pub Med、EMbase、Cochrane Library等数据库进行检索,获得采用旁路移植手术与保守治疗成人症状性烟雾病患者远期脑血管事件风险的文献,检索时间从建库至2018年7月。由两名独立研究者根据纳入、排除标准进行筛选、评价文献和提取数据。观察结局为旁路移植手术和保守治疗患者的远期(随访12个月以上)缺血和出血事件。根据临床症状分为出血型和缺血型烟雾病两个亚组,并记录各亚组相应的缺血及出血事件。采用I2评价文献异质性,根据I250%或I2≥50%,分别选择固定效应模型或随机效应模型,对异质性较大者(I2 70%)进行亚组分析,包括症状类型(出血型、缺血型成人烟雾病)和研究类型(前瞻性、回顾性)亚组。分别对患者例数和治疗例次数进行统计。使用Rev Man 5.3软件对数据进行分析,纽卡斯尔-渥太华量表(NOS)评价文献质量,漏斗图评价发表偏倚的风险。结果从2 159篇文献中最终纳入8篇(成人症状性烟雾病患者共1 160例),其中回顾性队列研究6篇,前瞻性队列研究1篇,随机对照试验1篇;以患者例数统计的文献6篇,以治疗例次统计的文献2篇。NOS评价结果显示,文献为中高等质量(NOS 5分)。(1)与保守治疗比较,旁路移植手术可以显著降低成人症状性烟雾病患者远期缺血和出血事件的发生风险(缺血事件:OR=0.53,95%CI:0.33～0.85,P=0.008;出血事件:OR=0.38,95%CI:0.23～0.64,P=0.0003)。(2)在成人症状性烟雾病的亚组分析中,对于缺血型烟雾病患者,其远期缺血事件具有较大的异质性(I2=71%),无法进一步分析,但旁路移植手术的远期出血风险明显低于保守治疗(OR=0.39,95%CI:0.18～0.87,P=0.02);对于出血型烟雾病患者,旁路移植手术的远期缺血和出血风险均低于保守治疗(缺血事件:OR=0.16,95%CI:0.06～0.43,P=0.0004;出血事件:OR=0.39,95%CI:0.18～0.84,P=0.02)。以患者例数统计的6篇文献,漏斗图显示未见明显的发表偏倚。结论与保守治疗比较,旁路移植手术可以降低成人症状性烟雾病患者远期缺血和出血事件的风险,由于存在人种和特殊人群的差异,手术治疗的有效性尚需前瞻性随机对照试验对结论进一步验证。     

27例烟雾病临床诊治分析

目的探讨烟雾病的临床诊断和治疗。方法结合颅脑MRA、TCD与DSA诊断烟雾病,27例得到确诊。11例行手术治疗,7例行EDAS术,2例行EMS术,1例行STA-MCA术。结果结合MRA与TCD诊断烟雾病的符合率达100%;术后预后良好。结论TCD作为烟雾病的一项首选筛选方法或者在没有DSA的基层医院作为主要诊断方法是可行的;对于缺血性烟雾病行脑血管重建术可能取得较好的疗效。     

溃疡性结肠炎合并烟雾病1例报道

1名47岁女性患者确诊溃疡性结肠炎6年,黏液血便间断发作,多次住院治疗.本次住院后出现头晕、视物模糊症状,头颅MRA和血管造影提示烟雾病,行右侧颅内外动脉血管吻合术加颞肌贴敷术,术后头晕和视物模糊症状改善.结合患者症状出现的先后顺序,考虑烟雾病系溃疡性结肠炎的罕见肠外表现.     

烟雾病的中西医分型及治疗方法研究进展

综述烟雾病的流行病学、病因、病机、临床症状、中医分型及中西医治疗方法,为烟雾病临床治疗及预后改善提供参考。     

烟雾病合并特发性甲状旁腺功能减退症1例

烟雾病又称脑底异常血管网病,是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉和大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿支动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的异常脑血管疾病。烟雾病于1955年由日本学者最早报告,存在显著的种族和地区差异,以日本和韩国等东亚国家发病率最高。截至2003年,日本的烟雾病发病率约为0.54/10万,而欧美国家仅为日本的1/10［1］。烟雾病的病因和发病机制至今不清,可能与免疫炎症、基因遗传性因素、细胞因子分泌异常有关［2］。烟雾病主要有2个发病高峰,分别是5岁和40岁左右。儿童患者以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作为主,而成年患者多表现为出血性卒中。     

应用CT灌注成像评价脑血管重建术对烟雾病患者短期脑血流的影响

目的应用CT灌注成像(CTP)评价脑血管重建术对烟雾病患者脑血流灌注的影响。方法采用前瞻性研究方法,对2012年6月—2013年1月就诊的14例烟雾病患者在术前和脑血管重建手术后7 d进行头部CT血管成像和CTP。对14例患者分别行联合脑血管重建术(12侧)和间接脑血管重建术(4侧)。在CTP上将术侧大脑中动脉供血皮质区作为感兴趣区(ROI),进行各参数配对t检验。结果 (1)两种血管重建术后7 d,烟雾病患者脑血流量、脑血容量均有减少,联合术式组患者对比剂达峰时间缩短,间接术式组延长,但差异均无统计学意义(P0.05)。(2)两组患者手术后7 d对比剂平均通过时间均增加,联合术式组术前为(4.5±0.6)s,术后7 d为(4.7±0.6)s,差异有统计学意义(P=0.045)间接术式组患者对比剂平均通过时间虽增加,但差异无统计学意义。3个月时,CTP随访5例患者,影像学表现为脑血流灌注改善明显。结论 CTP检查显示联合脑血管重建术治疗烟雾病短期内可能改变脑血流灌注,但脑组织缺血状态无明显变化;间接脑血管重建术后脑血流灌注无明显改变。     

烟雾病的影像学检查

烟雾病早期主要由脑血管造影来确诊，但随着各种影像学设备的不断研发与更新，以及各种影像学检查技术的不断创新与发展，烟雾病的诊断取得了很大的进展。我们就该病各种相关的影像学表现、影像学检查技术的现状以及其优缺点综述如下。     

烟雾病合并后循环相似性病变的临床研究进展

烟雾病是一种原因不明的、慢性进行性脑血管闭塞性疾病。典型的血管改变主要表现为,颈内动脉（ICA）远端和（或）大脑中动脉（MCA）、大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。最早由日本的Suzuki和Takaku报道,多见于日本和韩国等东亚国家。烟雾病一直被认为是前循环的病变,但有证据表明,     

烟雾病合并颅内动脉瘤8例临床分析

目的探讨烟雾病合并颅内动脉瘤病人的临床特点,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析8例烟雾病合并颅内动脉瘤患者的临床表现、动脉瘤位置及治疗方法。结果 8例烟雾病患者中4例表现为蛛网膜下腔出血,2例表现为脑室出血,2例表现为缺血性脑卒中;4个动脉瘤位于颅底动脉环周围,2个位于基底动脉顶端,1个位于椎动脉,1个位于脉络膜前动脉;其中5例行介入栓塞治疗,均获良好疗效。结论烟雾病合并颅内动脉瘤病人根据其位置的不同,可考虑采取不同的治疗方式,对累及血管及后循环血流动力学性动脉瘤可采取介入栓塞治疗,对累及侧支循环的动脉瘤(外周动脉型动脉瘤)的治疗有待进一步探讨。     

鲁西南地区103例烟雾病患者病因分析

烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端和大脑前动脉或大脑中动脉近端狭窄或闭塞,伴脑底部异常血管网形成为特点。脑血管造影显示,烟雾病患者脑底部异常增生的血管网形状如同吸烟时喷出的烟雾,故称其为烟雾病。2007年1月～2011年10月,济宁医学院附属医院收治了103例烟雾病患者。现对其临床资料分析如下。     

小儿烟雾病的脑电图

小儿烟雾病脑电图的特征性所见是后头部慢波、前头部慢波及过度换气停止后的再次慢波增强。尤其后者可见于70％～90％的患儿,具有重要的诊断价值。如有典型的临床症状加上再次慢波增强即使不作脑血管造影也使本病的诊断成为可能,或是作为脑血管造影的重要筛选方法。本文讨论了再次慢波增强的发生机理,并对临床症状、手术治疗、病程与脑电图的关系进行了探讨。