家族性致死性失眠1例报道

<正>1临床资料患者,女,61岁,湖北省监利县人;因"失眠1年,精神异常4月,加重1周"于2011年1月来我科就诊。患者自2010年初始出现反复失眠、入睡难、易醒,并有枕部的持续性针刺样疼痛,接受针对失眠的治疗后无明显好转;2010年8月失眠症状进行性加重,并出现精神行为异常,表现为四肢不自主摸索     

卵巢交界性浆黏液性肿瘤临床病理研究

目的探讨卵巢交界性浆黏液性肿瘤(SMBT)的临床病理特点。方法回顾性分析9例卵巢SMBT的临床病理资料,选取同期卵巢交界性浆液性肿瘤(SBT) 39例及黏液性肿瘤(MBT) 32例进行对比分析。结果 9例SMBT患者年龄21~69岁(中位年龄30岁),肿瘤大体呈囊性,直径3~13 cm,囊内含褐色或淡黄色脓液样黏液,囊内壁可见乳头状赘生物,直径0. 3~3. 5 cm。9例中,7例单侧,2例双侧,3例囊壁或乳头间质出现钙化(33%),4例病变伴随同侧卵巢子宫内膜异位(44%)。镜下8例SMBT以复杂的、纤维化、水肿性的乳头结构为特征,其中1例局部出现微乳头状结构,1例以微腺体增生为特征,表面衬覆多种细胞类型,包括黏液、浆液、中性细胞(indifferent cell)、透明、鳞状、鞋钉样或嗜酸性细胞。所有肿瘤的间质及腺腔内均见多量中性粒细胞浸润。8例FIGO分期Ⅰ期,1例FIGO分期Ⅱ期(伴同侧输卵管种植),术后随访8~84个月,无复发或进展。SMBT与SBT、MBT比较,三者发病年龄、术前血CA125、血CA199、病变侧别无差异(P值均>0. 05)。三者是否伴有子宫内膜异位症及钙化差异性显著(P<0. 01)。结论卵巢SMBT以乳头状或微腺体增生样结构为特征,形态与SBT有一定重叠。而对于其组织起源、分子特征及预后尚需进一步研究明确。     

1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的护理

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogenic multifocalul ceroussteno singent eritis,CMUSE）,1964年由Debray等首次报道。该病较罕见,至2009年10月共报道27例,多见于法国。发病年龄为15—70岁,无明显性别差异。临床特征包括：反复发作的小肠梗阻,且术后易复发,多发回肠、空肠溃疡,肠腔狭窄,体重减轻,     

发作性运动障碍

1 引言 发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia)是指突然出现短暂且反复发作的异常运动,而发作间期表现正常的一组发作性神经系统疾病.最早有关该病的描述来自Mount 和 Reback(1940年)报道的1个家系5代多名患者,表现为发作性手足徐动,持续数分钟,1日发作数次.其后Smith和Heersema(1941年)描述了3例无血缘关系,表现为运动诱发的、持续5～10 s的发作性肌张力障碍的病例.     

卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及肿瘤发生来源.方法 复习1例卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤伴上皮内癌患者的临床资料,行组织学观察和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 患者女性,20岁.CT示左侧卵巢巨大、多房、囊实性包块,界限清楚.巨检:肿瘤18.5 cm×17 cm ×7 cm大小,表面光滑,局部破溃,破口处有黏稠的黏液样物流出,切面多房囊实性,囊性部分含黏液样物质,其中一个房内充满皮脂毛发样物;实性部分灰白色,黏滑感.镜检:肠型黏液性上皮细胞呈复层,瘤细胞核大,核分裂象易见,局部腺体共壁或呈筛孔状,间质内未见浸润;其中1个囊腔内衬鳞状上皮,可见毛囊、皮脂腺、汗腺等成分,并可见胃肠型上皮.免疫组化:黏液性上皮CK 7和CK20(+).结论 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤少见,发生上皮内癌变者更为罕见.黏液性交界性肿瘤可能起源于成熟性囊性畸胎瘤的胃肠型上皮成分.     

分支性室性心动过速：附4例报告

分支性室速(Fascicular ventriculartachycardia FVT)是一种特殊类型的室速,国内报告尚少。现将我院近来收治的4例报告如下:例1,女,30岁。自1981年感冒后起病,因反复发生阵发性心动过速已住院12次。发作时心率均>160次/分,可持续数日,多     

肉芽肿性小叶性乳腺炎中西医研究进展

肉芽肿性小叶性乳腺炎虽然是临床上发病率相对较低的乳腺良性疾病,但该病具有病情凶险,且难以彻底治愈的特点,在治疗上具有一定的难度。目前,临床尚未完全明确该病的发病机制,但经相关领域学者深入研究后发生感染、自身免疫等均是引发肉芽肿性小叶性乳腺炎的高危因素。在某个角度上分析,因肉芽肿性小叶性乳腺炎的发病机制尚未明确,目前暂无规范的治疗方案,临床上治疗主要包括手术治疗、中西医治疗等方法,但实际治疗方式仍存在诸多争议。基于此,本文主要针对肉芽肿性小叶性乳腺炎的中西医进行深入研究。     

症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄介入治疗现状

<正>症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(symptomatic intracranial atherosclerotic stenosis,s ICAS)是指由于动脉粥样硬化导致的颅内动脉狭窄,并在狭窄动脉供血区域发生过缺血性卒中或短暂脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)。症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄是全球范围内脑卒中的重要病因,尤其在亚洲人群中     

家族性肥厚性心肌病一家系6例

家族性肥厚性心肌病(HCM)是1980年WHO/ISFC定名的原因不明的心肌病之一,被认为是染色体显性遗传疾病。本文报告一家系6例肥厚性心肌病,连续四代遗传,男、女皆被累及,现报告如下。 1 临床资料 本文患者的诊断均符合《实用内科学》(第九版)所规定的诊断标准。 先证者(Ⅲ_3)是本市一患者,女,55岁。因心悸、胸部不适来我院就诊。以陈旧性心肌梗塞入院。体检:一般尚好,神志清晰,双肺无异常,心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音。心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V_5、V_6中均有异常Q波。超声心动图:左室流出道内径15mm,室间隔厚度18mm,左室后壁厚度10mm。     

老年高血压性肥厚性心肌病10例分析

目的：对高血压性肥厚性心肌病的诊断及鉴别诊断进行探讨。方法：选择符合Topol等描述特征的高血压性肥厚性心肌病10例,对其临床表现、心电图及超声心动图进行分析及治疗。结果：高血压性肥厚性心肌病临床表现及心电图无特异性,超声心动图有明显差异。结论：高血压性肥厚性心肌病不同于肥厚性心肌病和高血压性心脏病,有其不同的临床特点和治疗特殊性。     

糖尿病性脑梗死与非糖尿病性脑梗死的对比分析

目的探讨糖尿病性脑梗死与非糖尿病性脑梗死患者临床特点及危险因素分析。方法对我院2010年8月～2012年8月收治的脑梗死患者212例进行回顾性分析,其中有糖尿病史或入院后证实为糖尿病的患者82例作为糖尿病组,入院后糖耐量检查正常患者130例为非糖尿病组,比较两组患者临床症状、实验室指标、影像学检查及预后差异。结果糖尿病组相较非糖尿病组患者更易出现偏瘫、言语障碍、偏盲、共济失调和吞咽障碍等症状,两组血浆总胆固醇含量差异不显著(P>0.05),血浆甘油三酯、低密度脂蛋白、纤维蛋白原含量比较糖尿病组明显高于非糖尿病组(P<0.05),而高密度脂蛋白含量糖尿病组明显低于非糖尿病组(P<0.05),差异具有统计学意义。糖尿病合并脑梗死患者其脑梗死类型以腔隙性梗阻占多数,而非糖尿病患者则以单发性梗死居多,两组梗阻具体部位分布差异不显著(P>0.05),但是分布于基底节、放射冠、半卵圆中心及额叶部位的梗阻要明显多于其他部位。结论为减少脑梗死的发生、改善脑梗死患者预后,控制好糖尿病血糖至关重要。     

家族性偏瘫性偏头痛的研究进展

家族性偏瘫性偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)是一种遗传因素明显的有先兆的偏头痛(migraine with aura,MA).近年来,有关FHM的特征性临床表现及基因型和表现型的关系的研究逐渐取得进展.本文就FHM的临床特点及其相关机制的研究进展作一综述.     

颜面播散性粟粒性狼疮1例

患者男性,36岁。面部无明显诱因出现多个米粒大的结节2个月,逐渐增多,无破溃,偶有痒感。皮肤科检查:面部见多个红色丘疹、斑疹,直径1～5 mm,表面光滑,孤立存在、无融合,眼周较为集中。病理检查巨检:梭形皮肤组织0.8 cm×0.4 cm×0.3cm大小,皮面中心稍隆起,表面完整,无破溃,色泽正常。镜检:表皮完整,无破溃(图1),真皮浅层至皮下组织中见较多上皮样细胞团,结节状分布,可见个别多核巨细胞和少量干酪样坏死(图2,3),上皮样细胞团周围有较多淋巴细胞浸润。病变破坏汗腺、毛囊(图4)。     

胰腺黏液性囊性肿瘤的超声表现

目的探讨胰腺黏液性囊性肿瘤(MCNs)的超声表现。方法回顾性分析42例经手术病理证实的MCNs的超声表现。结果 MCNs多发生于中年女性,大部分位于胰体尾部,肿瘤体积较大,边界清晰,多数有包膜。42例MCNs中,22例为囊性或以囊性为主;18例囊实混合性;2例实性。病理诊断良性病变24例,交界性7例,恶性11例。超声诊断:20例考虑为良性,22例考虑恶性,超声诊断恶性MCNs的敏感度为77.78%(14/18),特异度为66.67%(16/24)。结论 MCNs超声图像表现复杂,肿物内分隔厚度、是否存在实性部分有助于鉴别良、恶性病变。     

囊性部分分化性肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是儿童期肾脏常见的一种胚胎起源的肿瘤。囊性部分分化性肾母细胞瘤（ｃｙｓｔｉｃｐａｒｔｉａｌｙｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｎｅｐｈｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＣＰＤＮ）为其罕见的特殊类型。国内外文献报道甚少，其组织病理学诊断标准尚不统一，预后意义不明...     

肥厚性心肌病合并心尖部室壁瘤致单形性室性心动过速一例

1病例介绍 患者男,49岁。因“反复心悸、胸闷、晕厥4h”于2012年8月27日收入我院急诊科。晕厥时四肢抽搐,呼之不应,平时未述胸闷、胸痛。患者20年前因心脏杂音在我院门诊随访,诊断为肥厚梗阻性心肌病,间断服用美托洛尔。     

妄想性与非妄想性抑郁症的临床对照研究

为探讨妄想性与非妄想性抑郁症的临床特征差异,对71例妄想性抑郁症与132例非妄想性抑郁症进行了临床对照研究。结果显示,妄想性抑郁症的精神病家族史、幻觉、自责自罪、绝望、自杀行为等出现率显著高于非妄想性抑郁症;妄想性抑郁症的自杀行为危险性是非妄想性抑郁症的1.99倍;妄想性抑郁症可能需联合治疗。提示妄想性抑郁症可能是抑郁症中的一种独特的亚型,值得进一步探讨。