种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB（Epstein-Barr）病毒IgG抗体（EBV-CA-IgG Ab）（＋）,EB（Epstein-Barr）病毒IgA抗体（EBV-CA-IgA Ab）（＋）。诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例

目的根据2例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、治疗及转归,探讨该病的诊断和治疗。方法分析2例患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果 2例均为幼年发病,皮损开始出现在暴露部位,反复发作,数月或数年后进展至非暴露部位且伴有发热等全身症状,严重者出现肝功能异常及嗜血现象。皮损组织病理示真皮内致密淋巴样细胞浸润至脂肪层,侵犯血管,可见部分中等大小不典型异形淋巴细胞;免疫组化示浸润细胞以CD4+T细胞为主;皮损中EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)原位杂交阳性,血清中EBV抗体阳性。结论该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白即可控制症状,尚无必要按"淋巴瘤"治疗,但需长期随访。     

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者，男，38岁。全身反复皮疹30年，加重1年，患者病程中伴有发热，皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示：真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示：CD2(+++)，CD3(++)，CD8(++)，TIA-1(++)，CD56(少量+)，CD20(灶状+) ，Ki-67＞30%。EB病毒原位杂交：阳性。诊断：种痘样水疱病样淋巴瘤。     

EB病毒感染相关的皮肤淋巴增殖性疾病二例

目的 报道EB病毒感染相关的皮肤淋巴增殖性疾病2例及其与慢性活动性EB病毒感染的关系。方法 分析2例皮肤淋巴增殖性疾病患者的临床资料、实验室检查、治疗和转归。结果 2例患者均有间断性发热,淋巴结肿大,反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,皮疹分布于曝光和非曝光部位。皮损组织病理示真皮内淋巴样细胞浸润,细胞形态异形,侵犯血管周围及部分皮下组织。免疫组化显示浸润细胞以CD8+细胞为主;T细胞受体γ基因（TCRγ基因）阴性;EB病毒原位杂交阳性。外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常。糖皮质激素治疗后病情缓解。结论 2例皮肤淋巴增殖性疾病的生物学行为呈慢性惰性经过,与慢性活动性EB病毒感染密切相关。     

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断.方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查.结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润.免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA( + ),CD3( + ),CD45RO( + ),CD56( + ),TIA-1( + ),Ki67 (30%+).皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因.结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性.进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要.     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

目的:根据3例种痘样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like CTCL)患者的临床表现、治疗及转归,进一步探讨该病的诊断和治疗.方法:分析3例hydroa vacciniforme-like CTCL患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果:3例患者均为幼年发病,皮损开始出现在曝光部位,反复发作,数月或数年后进展性或逐渐蔓延至非曝光部位,且伴有发热等全身症状.皮损组织病理显示真皮内致密的淋巴样细胞浸润达真皮下层甚至脂肪层,常侵犯血管;免疫组化组织病理显示浸润细胞以CD8(+)细胞为主;T细胞受体γ基因(TCRγ基因)呈单克隆性重排;EB(Epstein-Barr)病毒原位杂交(+).结论:该病与EB病毒感染有关.该病预后差,但干扰索治疗可改善症状.     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的 报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HV-like CTCL）患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平.方法 分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献.结果 该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大.组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性.皮损基因重排示TCR-δ（＋）.原位杂交检测Epstein-Barr（EB）病毒（＋）.患者经干扰素治疗病情缓解.结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊.目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因（如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异）及治疗等多种因素相关.     

牛痘样水疱病与Epstein-Barr病毒潜伏感染的关系

牛痘样水疱病(hydroa vacciniforme)是一种较罕见的皮肤病,日光照射可诱发和加重皮肤损害。有研究发现,在牛痘样水疱病皮肤损害中,存在Epstein-Barr(EB)病毒感染的细胞,提示EB病毒潜伏感染可能与牛痘样水疱病的发病相关^[1]。本研究通过免疫组化、原位杂交、聚合酶链反应(PCR)方法分析牛痘样水疱病病理中浸润细胞的类型,并检测EB病毒的基因,以探讨牛痘样水疱病发病与EB病毒感染的关系。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤3例及文献复习

目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1女,发病年龄最早3岁,最晚10岁。皮损具有多形性,发作时伴高热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理可见真皮至皮下脂肪层内的异型性淋巴样细胞围绕血管浸润,有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润;免疫组化示肿瘤细胞表达CD8,CD45RO,CD43,而不表达CD20,CD30,CD56。皮损组织基因重排检查TCR-γ(+)。Epstein-Barr病毒原位杂交(+)。外周血EOS明显升高,LDH酶稍高,EB病毒抗体(+)。例1行化疗,后死亡;例2给予强的松口服,例3接受防蚊子叮咬及抗病毒治疗,均长期缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性多系统疾病,发病可能与EBV感染以及蚊子叮咬有关。不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。     

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。     

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,25岁。头皮红斑脱屑1年伴躯干四肢红斑水疱、瘙痒1月。体检:头皮、躯干及四肢伸侧呈环形或半环形排列的紧张小水疱,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮内水疱及嗜酸性海绵形成,无棘层松解细胞,真皮混合炎症细胞浸润。直接免疫荧光示C3棘细胞间沉积。诊断:疱疹样天疱疮。     

急性痘疮样苔藓样糠疹1例

患者女,48岁。周身泛发性红色丘疹、丘疱疹伴瘙痒10余日,皮疹多为粟粒至黄豆大小,上覆少许薄鳞屑,Ausptiz征(-),部分皮损破溃、坏死、血痂。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿及细胞内水肿形成多房性表皮内疱,疱内见中性粒细胞及多量红细胞,基底细胞液化,区域性淋巴样细胞浸润。诊断:急性痘疮样苔藓样糠疹。     

成人慢性活动性EB病毒感染1例

患者男 ,48岁。发热 40余天 ,伴全身红斑丘疹和肝脾肿大。外周血异形淋巴细胞 5 6% ,EB病毒抗体阳性 ,皮肤免疫病理示真皮浅中层血管周围灶状CD43 (+ )、CD45Ro(+ )T淋巴细胞浸润。疾病持续 6周后自愈。     

疱疹样皮炎1例

患者,男,68岁。双侧肘膝关节伸侧红斑、水疱伴痒2月余。组织病理学示角化过度,表皮增生,棘细胞间轻度水肿,局部可见表皮内疱,疱内中性粒细胞及渗液,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主炎细胞浸润,可见少量核尘。直接免疫荧光示IgA真皮乳头内点状阳性,IgG、IgM、C3均为阴性。诊断:疱疹样皮炎。     

疱疹样天疱疮合并晚期宫颈癌1例

患者,女,50岁。躯干红斑、脓疱,伴剧痒1个月。组织病理检查示:角层下水疱,棘细胞海绵水肿,中性粒细胞及嗜酸粒细胞浸润。直接免疫荧光示:棘细胞间IgG沉积。患者3个月前被诊断为晚期宫颈癌。     

疱疹样皮炎1例

患者,男,68岁。双侧肘膝关节伸侧红斑、水疱伴痒2月余。组织病理学示角化过度,表皮增生,棘细胞间轻度水肿,局部可见表皮内疱,疱内中性粒细胞及渗液,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主炎细胞浸润,可见少量核尘。直接免疫荧光示IgA真皮乳头内点状阳性,IgG、IgM、C3均为阴性。诊断:疱疹样皮炎。     

组织样麻风瘤1例

患者男,30岁。躯干、下肢散在结节,眉毛稀疏十个月。皮肤科情况:躯干、四肢散在大小不等的结节,双侧眉毛稀疏,双侧眶上神经和耳大神经明显粗大,踝以下感觉减退。皮损组织病理示:表皮萎缩,可见无浸润带,真皮可见团块状组织样细胞浸润,细胞交织排列成席纹状,神经肿大,周围单一核细胞为主的中度浸润,未见典型的泡沫细胞。抗酸染色可见组织细胞内外大量阳性棒状杆菌。诊断:组织样麻风瘤。