肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病临床、病理特征。方法 对5例肺淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行收集分析,HE切片观察,采用免疫组织化学(SP法)检测平滑肌肌动蛋白(SMA)、HMB45、基质金属蛋白酶(MMP)2、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER),并进行文献复习。结果 肺淋巴管平滑肌瘤病是原因不明的肺部疾病,只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为呼吸困难,咯血,气胸和乳糜胸等。病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。增生的平滑肌细胞免疫组织化学5例SMA、HMB45、MMP2均阳性;1例的ER和PR均阳性,1例仅ER阳性,1例仅PR阳性,1例的ER和PR均阴性。结论 育龄期妇女如反复出现自发性气胸、咯血、活动后呼吸困难应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病的可能,病理检查可确定肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。     

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(fibroleiomyomatous hamartoma,FLH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺FLH的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者表现为肺实质及支气管腔内单发或多发性结节,边界清晰。肿瘤组织膨胀性生长,主要由纤维及平滑肌细胞呈编织状、漩涡状排列,内陷腺管呈裂隙样或囊状扩张,结节内各种成分均无异型性、核分裂象、出血和坏死;肿瘤内未见软骨、黏液、脂肪组织等间叶成分。梭形细胞SMA、desmin均弥漫阳性;长梭形细胞SMA弱阳性、desmin阴性;腺样成分CKpan、TTF-1均阳性;各成分中CD34、ER和S-100均阴性。结论肺FLH属于罕见的良性肿瘤,起源于小支气管或血管壁平滑肌细胞植入肺实质内并过度增生,其诊断需依赖病理检查。女性患者尤其要排除转移性子宫平滑肌瘤。     

淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）的临床病理及影像学特点，提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析，并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖，对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女，主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生，形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外，PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位，病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达，4例ER及PR均阳性，2例仅ER阳性，1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统，但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病，尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时，应考虑到PLAM可能，确诊需行肺活检病理学检查。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肺CMPT的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄分别为62、70岁,均为体检时发现肺部肿块。肿瘤位于肺实质内,镜下见肿瘤由纤毛柱状细胞、黏液细胞和基底细胞3种成分组成,形成乳头状或腺管状结构,病变周围及内部肺泡腔内充满黏液。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞CK7和TTF-1阳性,黏液细胞MUC6和MUC2阳性,基底细胞p63和TTF-1阳性。结论肺CMPT是一种罕见的肺外周结节性病变,确诊主要依赖特征性的病理学特征和免疫表型,患者预后较好。     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.     

吸烟相关性肺间质纤维化1例

吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病, 相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变, 可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽, 增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成, 其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内, 深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

严重急性呼吸综合征肺部病变发展过程的形态观察

目的探讨严重急性呼吸综合征(SARS)肺部病变发展过程中组织形态和免疫表型的变化.方法对4例SARS的肺标本进行病理形态和1例超微结构观察,并作VG、Masson、网状纤维、地依红、PAS和天狼猩红组织化学染色及采用链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法作结蛋白、波形蛋白、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、HHF-35、CD34、CD68、bel-2、第八因子相关抗原(FⅧRAg)、AE1、Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原免疫组织化学标记.结果依病程及病变损害程度分为3期.急性渗出期2例病程＜20 d.以急性渗出性肺泡炎、肺泡上皮细胞增生,坏变和肺透明膜形成、脱屑性肺炎为主要病变,局部有纤维母细胞增生;肺泡内渗出蛋白PAS阳性,网状纤维增多并断裂,纤维母细胞明显增多,结蛋白、波形蛋白阳性.纤维增殖期1例病程25 d.以增殖性间质肺炎为主,早期纤维化表现为机化性肺炎和血管周围机化性改变.网状纤维呈肾小球样增生,间叶细胞向肌纤维母细胞分化,结蛋白、HHF-35、SMA、波形蛋白呈强阳性;向平滑肌细胞分化结蛋白、SMA呈阳性,波形蛋白阴性;向纤维母细胞分化仅波形蛋白阳性,并见弹力纤维增多,断裂,胶原纤维增生.纤维化期1例75 d.以弥漫性纤维化,以纤维增生为主的伴蜂窝肺形成.天狼猩红染色胶原纤维显红色,波形蛋白和SMA弱阳性,Ⅰ、Ⅳ胶原纤维明显增多.各期巨噬细胞均增多,CD68阳性.结论SARS肺部病变可分为3期,随病程延长,肺纤维化进行性加重;肺泡壁原始间叶细胞,肺泡上皮细胞增生、损伤和增生的巨噬细胞在肺纤维化中起着重要作用.     

肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习

目的 探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征,提高对其临床及病理改变的认识.方法 对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析,并采用组织化学染色和免疫组织化学染色(EnVision法)研究其形态和免疫表型特点.结果 患者主要临床表现为喘憋,影像学(CT及肺动脉造影)特点为双肺多发结节影,肺动脉增宽,组织学表现为灶状分布的肺问质和肺泡壁毛细血管增生,小动脉肌性化,免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)-β表达上调,Ki-67阳性指数小于1％,p53阴性.结论 肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病,其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR-β上调有关.病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用,应提高对该病的认识.     

孤立性肺毛细血管瘤5例临床病理学分析

目的探讨孤立性肺毛细血管瘤(SPCH)的临床病理特点及诊断要点。方法结合临床影像资料, 回顾性分析5例SPCH的临床病理学特征及免疫表型, 并复习相关文献。结果 5例患者中, 男性2例, 女性3例, 患病年龄30～56岁(平均43岁)。患者通常无临床症状, 为肺周围单发结节, 影像学呈混杂磨玻璃、纯磨玻璃或实性结节。镜下观察:肿瘤边界清楚, 增宽的肺泡间隔内毛细血管增生, 呈结节状、团簇状或肾小球样结构, 血管腔内衬扁平或立方内皮细胞, 内充多少不等的红细胞。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、CD31、ERG阳性, 而肿瘤表面被覆的肺泡上皮细胞显示甲状腺转录因子1、上皮细胞膜抗原阳性。结论 SPCH是一种罕见的肺原发性间叶性肿瘤, 需结合临床影像、病理组织学形态及免疫组织化学才能明确诊断。     

脂质性肺炎3例并文献复习

目的探讨脂质性肺炎的临床病理学特征。方法回顾性分析3例脂质性肺炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果男性1例,女性2例,年龄分别为73岁、34岁和53岁,3例既往均有手术史,详细追问获得油剂使用史。因咳嗽、咳痰或发热就诊。影像学上2例分别记录为两肺散在多发磨玻璃影,两肺见片状和小斑点状密度增高影,1例右肺可见散在条片状和高密度结节影。镜下均可见肺泡腔内聚积大量组织细胞,组织细胞胞质空亮,胞质内形成网格状分隔,部分肺泡腔呈明显渗出改变,渗出液内散在胞质空亮的组织细胞,可出现肺泡上皮增生。免疫表型:CD68强阳性,六胺银和PAS染色阴性,上皮性标记(CK7、TTF-1、SPA等)示肺泡上皮排列整齐,极性良好。结论脂质性肺炎临床表现和影像学表现均缺乏特异性,易误诊,大量胞质空亮的组织细胞偶有提示诊断的价值,追寻病史有助于病理诊断。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl／AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1／AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。     

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤七例临床病理学分析北大核心CSCD

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属中山医院病理科2000年1月至2016年6月期间手术切除标本病理诊断为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤7例,进行光镜观察、免疫表型分析,并复习相关文献。结果男性2例,女性5例,年龄31—71岁（平均年龄59岁,中位年龄61岁）;四肢6例,腹腔1例。肿瘤最大径1．2～4．0cm,平均3．0cm,边界较清,质韧或硬,切面灰白色或灰白灰黄色。镜下观察2例位于真皮层,4例位于皮下,1例位于肝实质。低倍镜下在大量致密胶原纤维背景中散在分布梭形或星形肿瘤细胞,似反应性纤维母细胞。间质散在分布少量血管成分,多为薄壁小血管。高倍镜下肿瘤细胞胞质丰富,呈嗜碱性,细胞核小,深染,可见小核仁,细胞无明显异型性,未见核分裂象。7例波形蛋白均呈弥漫强阳性,结蛋白、S-100蛋白、CD34、广谱细胞角蛋白均呈阴性;仅1例α平滑肌肌动蛋白局灶阳性,余6例均阴性。Ki-67阳性指数1％-2％。4例随访11—21个月（平均16．5个月）,均无瘤生存。结论促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种罕见的软组织良性肿瘤,极少发生于内脏器官,诊断上需与其他良性或低度恶性的纤维母／肌纤维母细胞性肿瘤鉴别。     

感染肠道病毒71型婴儿5例尸检组织病理分析

目的 探讨感染肠道病毒71型(EV71)重症婴幼儿的临床病理特点.方法 对5例死亡患者尸体系统解剖,获得脑、肠、心、肝、脾、肺、肾、胰腺和淋巴结等脏器,组织常规HE染色,3例行免疫组织化学EnVision法以标记脑和肺组织细胞,光镜下观察.结果 4例中枢神经系统病变明显,即以脑干和颈髓上段为主的多部位脑炎和脊髓炎,表现为神经元变性和坏死、噬神经现象、血管套、脑实质内单核巨噬细胞/小胶质细胞弥漫或结节状增生,伴少量淋巴细胞浸润;脑水肿伴小脑扁桃体疝形成;有脑膜炎和脊膜炎病变;呼吸系统表现为肺淤血和不同程度的神经源性肺水肿及肺出血;消化系统黏膜上皮未见病变,回肠末端黏膜固有层和黏膜下层内淋巴组织增生显著,淋巴滤泡内细胞凋亡严重.另1例中枢神经系统仪见脑水肿伴轻度脑膜炎;呼吸系统见肺泡间隔增宽伴淋巴、单核细胞浸润,部分肺泡上皮增生,广泛肺透明膜形成;消化系统肠黏膜未见明显病变,肠黏膜固有层内淋巴组织增生.5例淋巴造血系统表现为肺门淋巴结和肠系膜淋巴结肿大,其内淋巴滤泡扩大,但生发中心凋亡明显,伴有不同程度的中性粒细胞浸润.脾脏脾小结内各类细胞减少.5例心脏、肝脏和肾脏组织学上均无明显病变.结论 感染EV71重症病例的病变主要累及中枢神经系统,呼吸系统为继发性病变,此类患儿主要因脑水肿致脑疝形成或肺水肿致呼吸循环衰竭死亡.个别病例主要表现为呼吸系统病变,中枢神经系统病变不典型.     

间质性肺炎误诊为肺癌3例并文献复习

目的探讨间质性肺炎的临床病理特征。方法回顾性分析3例间质性肺炎误诊为肺癌的影像学表现和临床病理特征,并进行随访和相关文献复习。结果男性2例,女性1例,年龄分别为51、68和59岁,其中例1有长期吸烟史,3例影像学均为典型的间质性肺炎表现,高分辨率CT示3例均为肺内散在网格状、蜂窝状高密度影,以下叶为主。镜下均可见间质纤维组织增生,不同程度的炎症细胞浸润及肺泡上皮不典型增生。免疫表型:增生的肺泡上皮TTF-1、CK7、Napsin A均阳性,p63阴性,Ki-67增殖指数为2%~10%。3例首次病理诊断均被误诊为肺低分化腺癌,例1、3临床分别行2次活检,经临床反馈或多学科协作组讨论后,病理诊断均在第2次活检后得到更正。结论间质性肺炎伴不同程度肺泡上皮异型增生时与肺腺癌在病理学形态上可有重叠,鉴别诊断较为困难,易误诊,诊断时需密切结合其影像学表现,多学科协作讨论有助于加强对该疾病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

肺良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集5例PBML的临床资料,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者发病年龄41～60岁,平均49.2岁,均有6～30年子宫肌瘤手术史;影像学表现均为多发、大小不一的肺内结节。镜下见肌瘤细胞呈梭形,胞质丰富略嗜酸性,瘤细胞异型性小,未见核分裂象及坏死。免疫表型:vimentin、desmin、SMA、ER、PR均阳性,S-100、CD117、CD34、DOG1均阴性,Ki-67增殖指数3%。结论PBML多发于子宫平滑肌瘤手术史的女性患者,组织学表现良好,治疗以手术切除为主,病情进展较缓慢,多数患者的预后较好。     

胃Gardner纤维瘤2例并文献复习

目的探讨胃Gardner纤维瘤(Gardner fibroma,GF)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃GF的临床表现、胃镜特点、组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为35岁和51岁,主要以胃部不适就诊。胃镜示胃体和胃底部黏膜隆起性病变,直径0. 6～1. 5 cm,隆起处黏膜皱襞中断,色泽正常,表面光滑。内镜下黏膜剥离术切除肿块。眼观:肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,实性,质韧。镜检:细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束和散在纤维母细胞构成。免疫表型:CD34 1例弥漫阳性,1例阴性;β-catenin和Cyclin D1胞质阳性,C-myc胞核强阳性; CD117、CD99、DOG1、SMA、desmin、ER、PR和S-100均阴性。结论 GF是一种少见的良性软组织肿瘤。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化标记,需与平滑肌瘤、胃肠间质瘤、纤维组织瘤样增生、神经鞘瘤等梭形细胞病变相鉴别。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。