脑膜黑素细胞瘤研究进展

脑膜黑素细胞瘤是一种比较罕见的脑 (脊 )膜肿瘤 ,后颅窝和椎管内是其好发部位。现就其组织病理学特征、临床和影像学表现、治疗和预后作一介绍。1　组织病理学特征　起源于软脑膜的黑色素瘤包括黑色素脑 (脊 )膜瘤、黑色素神经鞘瘤和脑膜黑素细胞瘤[1 ] 。在组织学上与眼视网膜及真皮的色素沉着病极其相似 ,均起源于黑色素细胞 ,大多具有良性生物学特征。黑色素细胞广泛分布于软脑 (脊 )膜上 ,在延髓腹外侧及脊髓上颈段的脑 (脊 )膜上最为多见 ,但亦可见于脑桥、大脑脚及脊髓胸腰段[2 ] 。肿瘤一般附着于硬膜 ,呈椭圆形或不规则形 ,亦可广…     

颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床与病理

目的:探讨颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床与病理特征。方法:分析4例病人的临床表现、影像学检查、病理学特性、治疗方法及预后等资料。结果:光镜检查可见瘤细胞内有大量黑色素颗粒。免疫组织化学检查S-100蛋白、抗黑色素瘤抗体呈强阳性,而细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白呈阴性。术后随访1～5年半未见肿瘤复发。结论:脑膜黑色素细胞瘤是起源于软脑膜黑色素细胞的一类良性肿瘤,颅内任何部位均可发生。手术全切肿瘤并辅以放疗是治疗的最佳选择。     

脑膜黑色素瘤病五例临床、脑脊液及影像学特征

目的探讨脑膜黑色素瘤病的临床、脑脊液以及影像学特征。方法回顾性分析5例经病理诊断的脑膜黑色素瘤病患者的临床表现、影像学特征及腰穿检查结果。结果5例患者临床上以颅内压增高、脑膜刺激征、脑神经损害以及脊神经根性疼痛为主要表现。1例有左眼视乳头上方视网膜隆起伴色素沉着，4例皮肤有先天性色痣，其中2例为先天性巨大色痣。5例腰穿压力均≥180mm H2O（1mmH2O=0．0098kPa），3例为血性或淡黄色脑脊液，4例蛋白增高，3例葡萄糖降低。2例头颅MRI增强检查显示软脑膜异常强化。病理学检查：3例腰穿可见恶性黑色素瘤细胞；1例腋窝淋巴结活体组织检查可见恶性黑色素细胞浸润；1例尸体解剖可见脑底部软脑膜和蛛网膜下腔呈弥散性黑色素瘤浸润。2例诊断为转移性脑膜黑色素瘤病，3例可能为原发性脑膜黑色素瘤病。结论脑膜黑色素瘤病临床上表现为脑脊膜、神经根受累，常合并存在皮肤黑色素痣，腰穿检查常提示蛛网膜下腔出血，腰穿检查脑脊液发现黑色素瘤细胞能够确定诊断。     

黑色素细胞瘤

中枢神经系统黑色素细胞瘤起源于软脑膜的黑色素细胞,可发生于所有年龄阶段,以50岁左右最为常见,女性略多于男性。呈单发,低度恶性,不侵犯周围组织。光学显微镜观察肿瘤细胞呈梭形或椭圆形,胞质内含多少不等的黑色素,可形成巢状,表面类似脑膜瘤"涡旋"状结构(图1);巢状结构周围可见富含色素的肿瘤细胞和巨噬细胞(图2);胞核呈卵圆形或豆形,核     

中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤三例及文献复习

目的 探讨中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤(PMM)临床及病理学特征.方法 结合文献复习,回顾性分析3例中枢神经系统原发的脑脊膜黑色素细胞瘤.结果 2例肿瘤位于椎管内,1例位于小脑脑桥角.肿瘤外观呈黑色,部分肿瘤包膜完整.光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,细胞无明显异型,核仁明显.大部分瘤细胞质内含有大量黑色素颗粒.例1、例3肿瘤核分裂像无或偶见(0～1个/10 HPF),例2核分裂像较多(2～3个/10 HPF).免疫表型HMB45、MelanA和S-100蛋白呈阳性表达.例1、例2肿瘤完全切除,例3部分切除,随访均无复发.结论 原发性脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤,具有一定的病理学特征,可局部复发或发生恶变,需要与原发或转移的恶性黑色素瘤、黑色素性脑膜瘤及黑色素性神经鞘瘤进行鉴别.     

脑膜恶性黑色素瘤病三例临床病理及神经影像学特点

目的 探讨脑膜恶性黑色素瘤病的临床、病理及神经影像学特点.方法 对我院收治的经病理确诊的3例脑膜恶性黑色素瘤病患者进行观察,总结其临床、脑脊液细胞学、神经影像学、脑膜组织病理等方面特点.结果 3例患者均以头痛起病,随后出现脑膜刺激征.其中1例皮肤有巨大黑色素痣,1例额部黑痣破溃经久不愈,另一例无皮肤及内脏黑色素瘤,为原发性.3例患者颅脑MRI强化后显示软脑膜及蛛网膜弥漫性较均匀强化并增厚.脑脊液可见大最的异形细胞.脑膜呈黑褐色或深棕色,光镜下肿瘤细胞呈多形性,核大而圆或呈不规则形,胞质丰富,核分裂象可见,胞质内黑色素颗粒聚集,细胞排列紊乱.免疫组织化学分析S-100蛋白、波形蛋白、黑色素瘤抗体HMB-45等胞质反应阳性.结论 脑膜恶性黑色素瘤病临床主要表现为头痛及脑膜刺激征,脑脊液可见大量的异形肿瘤细胞.脑膜病理见肿瘤细胞胞质内黑色素颗粒聚集、瘤细胞排列紊乱.颅脑强化MRI对该病的诊断具有一定价值.     

脑膜黑色素细胞瘤

正脑膜黑色素细胞瘤是一种源于软脑膜黑色素细胞,组织学形态分化良好,呈实性、非浸润性的黑色素细胞瘤,是一种孤立性、不伴周围组织浸润的低级别肿瘤。组织学形态特征性表现为上皮样、纺锤形、多形或梭形黑色素细胞,无间变、坏死,核分裂象少见;梭形或椭圆形肿瘤细胞内含有数目不等的黑色素,呈紧密巢状,类似脑膜瘤"漩涡"样结构(图1a),边缘可见富含黑     

脑膜血管外皮细胞瘤的诊治分析(附17例报告)

目的对颅内脑膜血管外皮细胞瘤的临床表现、影像学特点、病理特征及治疗和预后进行重新认识。方法回顾性总结分析17例颅内脑膜血管外皮瘤的临床资料。结果肿瘤全切除13例,次全切除3例,1例部分切除。10例随访6个月至8年,5例复发,2例死亡。结论颅内脑膜血管外皮细胞瘤有不同于脑膜瘤的临床和病理特点,肿瘤易于复发,患者预后不良,放疗有利于改善患者的预后。     

小脑脂肪神经细胞瘤

小脑脂肪神经细胞瘤(cerebellar liponeurocytoma)是一种中枢神经系统罕见肿瘤[1].可能起源于外胚层[2-3].小脑脂肪神经细胞瘤曾用名称较多,如脂肪瘤样髓母细胞瘤(lipomatous medulloblastoma)、脂肪样髓母细胞瘤(lipidizedmedulloblastoma)、神经脂肪瘤(neurolipocytoma)、脂肪瘤样胶质神经细胞瘤(lipomatous glioneurocytoma)、以及分化成熟的小脑神经上皮层脂肪瘤(lipidized mature neuroectodermal tumor of the cerebellum) [1,4-5],2000年WHO中枢神经系统肿瘤的病理和遗传学分类将单独命名为小脑脂肪神经细胞瘤,为WHOⅡ级肿瘤[6].1978年首次由Bechtel等[7]报道,目前可查到的国外文献已有超过40例[1];国内2004年首先报道[8],迄今共有4例[8-11].本文对该病的临床和治疗研究进行文献复习.     

脑膜癌病的临床和脑脊液细胞学特征

目的探讨脑膜癌病的临床和脑脊液细胞学特征。方法回顾性分析44例确诊为脑膜癌病患者的临床、影像学及脑脊液资料。结果本组临床表现为头痛、背痛31例,脑神经损害18例,脑膜刺激征25例。头颅MRI增强扫描显示软脑膜弥漫性异常增强3例：脑脊液压力增高32例,细胞数增多41例,以激活型单核细胞和淋巴细胞为主;44例脑脊液细胞学检查均发现肿瘤细胞,5例为颅内原发肿瘤,其余39例颅外转移肿瘤细胞学分类为腺癌33例、恶性淋巴瘤3例、小细胞未分化癌2例及鳞癌1例：结论脑膜癌病的临床表现及影像学检查缺乏特异性,脑脊液细胞学检查是诊断脑膜癌病的可靠依据。     

颅内脑膜血管周细胞瘤的诊治分析

目的探讨颅内脑膜血管周细胞瘤（M—HPC）的诊断及其治疗经验。方法回顾性总结分析2000年1月至2011年1月收治的18例颅内M—HPC患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果18例均行开颅手术治疗和放射治疗,其中肿瘤全切除12例,大部分切除4例,部分切除2例。术后随访3-130个月,5例（肿瘤全切除1例,大部分切除2例,部分切除2例）肿瘤复发,平均复发时间为56个月,其中1例出现椎管内转移。结论M—HPC影像学表现缺乏特征性,其确诊依赖于术后病理检查结果;显微手术以及术后放射治疗是其主要的治疗方法。     

脑膜癌病的临床特征及误诊原因分析

目的 分析11例脑膜癌病的临床特征及误诊原因。方法 对2002年7月-2003年12月收治的11例经脑脊液细胞学证实的脑膜癌病患的临床资料进行分析。结果 首发症状多以头痛、呕吐为主，亦可有视觉障碍、复视、眼睑闭合无力、口角歪斜以及发作性上背部疼痛，可伴脑神经和脊神经损害及脑膜刺激征；头部CT及MRI均无异常发现。脑脊液检查颅内压均不同程度增高(200-400mmH2O)，其中8例细胞数、蛋白升高，糖、氯化物下降；细胞学检查均发现癌细胞，形态与原发肿瘤相似，来源于肺癌5例、乳腺癌3例、胃癌1例、卵巢癌1例、血液系统恶性淋巴瘤1例。其中5例于发现原发肿瘤之前即有神经系统症状。11例患中6例病情恶化自动出院，2例院内死亡，3例经对症治疗症状缓解出院。结论 对以头痛、呕吐发病伴脑神经、脊神经受损，并出现脑膜刺激征和颅内压增高，头部CT及MRI无明显异常，应考虑脑膜癌病的可能，及早行全身检查寻找原发病灶，以脑脊液发现癌细胞为确诊依据。     

脑膜血管外皮细胞瘤的伽玛刀治疗

目的探讨脑膜血管外皮细胞瘤与非恶性脑膜瘤的鉴别诊断,评估伽玛刀治疗复发性脑膜血管外皮细胞瘤的疗效。方法本文回顾分析了本中心自2000年至2002年伽玛刀治疗的5例术后复发的脑膜血管外皮细胞瘤,共7个瘤灶,平均体积3.2cm3,平均周边剂量12Gy,平均中心剂量27.5Gy。结果平均随访时间19.8个月,从影像看,1个瘤灶消失,4个明显缩小,2个继续增大,肿瘤控制率71%。结论伽玛刀治疗脑膜血管外皮细胞瘤能起到良好的局部控制作用,是综合治疗的一个重要部分,治疗后每隔半年随访一次是必要的。     

垂体前叶梭形细胞嗜酸性细胞瘤二例并文献复习

垂体前叶梭形细胞嗜酸性细胞瘤(spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis,SCO)是鞍区罕见的良性肿瘤,发病率占鞍区肿瘤的0.4％[1].从2002年Roncaroli等[1]首次发现至今共有英文文献报告20例[2-12],2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其定义为一种新的鞍区肿瘤.本文总结了2008年2月至2012年5月经手术切除且病理诊断为SCO病例2例,现复习文献报告如下.     

脑膜血管外皮细胞瘤术后原位复发及颅内转移1例

目的探讨脑膜血管外皮细胞瘤（MHP）的临床表现及治疗进展,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例MHP术后原位复发及颅内转移患者的临床资料,结合文献复习,讨论其转移方式及治疗进展。结果该例患者行右额颞瓣开颅肿瘤切除术全切原发肿瘤,左侧原位复发肿瘤未处理,术后病理检查结果证实为MHP。结论MHP是颅内罕见的恶性血管源性肿瘤,容易复发和转移,治疗以手术切除为主,术后建立长期随访十分重要,而复发MHP的治疗仍是世界难点。     

脑膜癌病

脑膜癌病钱立庭综述周本秀审校早在１８７０年Ｅｂｅｒｔｈ从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜，其早期临床表现类似脑膜炎，但病理解剖脑膜并无炎症，而是癌细胞浸润。１９１２年Ｂｅｅｒｍａｎ将这种癌细胞的软脑膜弥漫性播散或多数的局灶性浸润所引起的具...     

脑膜血管瘤病二例报告

脑膜血管瘤病(M en ingioangiom atosis,MA)是一种罕见的、良性的、发生于软脑膜的局限性病变,其特点是大脑皮质的脑膜上皮细胞、小血管及纤维母细胞样细胞的增生性改变。脑膜血管瘤病在国内罕见报道[1],现报道2例脑膜血管瘤病患者的临床表现及相关辅助检查。例1男性,17岁,因发     

第四脑室中枢神经细胞瘤的临床及影像学特征

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)是Hassoun等[1]于1982年提出一种新的神经元-神经胶质肿瘤,1993年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤[2],发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%～0.50%[3].CN最常发生于侧脑室透明隔,也可延伸至第三脑室甚至第四脑室,但原发于第四脑室的CN报道极少.目前国内外文献仅9例有较完整临床、影像学资料的报道[4-12](表1).本文报道了1例原发于第四脑室的CN,结合文献复习,旨在进一步提高对本病的诊断和治疗水平.     

基于QST分型的颅咽管瘤与第三脑室底脑膜层次的关系

目的探索基于QST分型的、累及第三脑室底的颅咽管瘤与第三脑室底脑膜层次的关系及临床意义。方法回顾性分析2018年1月至2019年10月南方医科大学南方医院神经外科在神经内镜下行肿瘤全切除术治疗累及第三脑室底的原发性颅咽管瘤患者的临床资料(共17例,其中Q型6例,S型3例,T型8例),所有患者术中均留取肿瘤组织标本。正常鞍区标本来源于同期该院行人工引产或自然流产的胎儿(8例)。对以上标本进行苏木素-伊红(HE)和免疫荧光双标染色,应用波形蛋白抗体标记硬脑膜,Ⅰ型胶原蛋白抗体标记蛛网膜,胶质纤维酸性蛋白抗体和层粘连蛋白抗体标记软脑膜,以CK18抗体标记腺垂体,以CK5/6抗体标记颅咽管瘤。观察胎儿脑组织标本的脑膜染色情况以及不同QST分型的颅咽管瘤组织与第三脑室底脑膜的层次关系。结果8例胎儿标本均成功标记硬脑膜、蛛网膜、软脑膜。颅咽管瘤标本HE染色及免疫荧光双标染色结果显示,所有Q型肿瘤(6/6)与第三脑室底之间存在硬脑膜(鞍膈);所有S型肿瘤(3/3)与第三脑室底之间存在蛛网膜和软脑膜;T型肿瘤与第三脑室底之间存在3种病理学形态关系,分别命名为卯榫样、地幔样及护城河样关系,所有T型肿瘤(8/8)与第三脑室底之间有软脑膜分隔,但在肿瘤起源点处,软脑膜可逐渐消失。当肿瘤极度挤压第三脑室空间时,第三脑室室管膜仍可保持完整。结论不同QST分型的颅咽管瘤均可累及第三脑室底,且与第三脑室底之间存在不同的脑膜层次;这些脑膜层次是手术安全切除累及第三脑室底的颅咽管瘤的天然屏障。     

儿童髓母细胞瘤的综合治疗

儿童中枢神经系统原发肿瘤占所有儿童期肿瘤的 2 0 % ,发生率仅次于白血病居于第二位。髓母细胞瘤(ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａＭＢ)占儿童原发脑肿瘤的 2 0 % ,其发生率仅次于星形细胞瘤[1] 。发病高峰年龄在 7岁左右。髓母细胞瘤具有高度的软脑膜转移倾向 ,尤其在低龄儿童中常见。髓母细胞瘤 (ＭＢ)起源于小脑蚓部向四脑室生长 ,是最常见的儿童原发恶性脑肿瘤 ,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一 ,属于原始神经外胚层肿瘤 (ｐｒｉｍｉｔｖｅｎｅｕｒｃｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｕｍｏｒｓＰＮＥＴＳ)的一种 ,在ＷＨＯ的神…