下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉异位连接1例

病儿女,10岁。自幼发现心脏杂音;活动后心悸,随年龄增长逐渐加重。查体：血压104/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,口唇无发绀,双肺呼吸音清晰,心界略扩大,第2、3肋间闻及2/VI级全收缩期吹风样杂音。X线胸片示双肺纹理增多,心尖圆钝、上翘,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损(房缺)2.2?cm,肺动脉压40 mm Hg。 1999年4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸,探查见右心房、室增大,主肺动脉根部可触及收缩期震颤,左、右2支下腔静脉汇入右房,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环,下腔静脉插管置入左下腔,右下腔静脉套带直接阻断。切开右房,见下腔型房缺,直径 2.3 cm。用4-0双头针带垫无损伤线先在右下肺静脉与右下腔静脉的共有壁上缝合3针于补片上,并连续缝合修补房缺,同时将右下腔静脉与右下肺静脉隔开,使右下腔静脉汇入右房,右下肺静脉汇入左房,左下腔静脉已汇入右房,无需处理。术毕心脏自动复跳,心电图示窦性心律。 术后超声检查示房间隔缺损修补完好,右下肺静脉血流汇入左房,左、右下腔静脉血流汇入右房。病儿住院20 d后痊愈出院。 讨论先天性心脏病、下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉、右下肺静脉与右下腔静脉异位连接是一种复杂畸形,临床上罕见。我们采用的矫治方法从手术效果看是合理的,操作也较为方便。     

下腔静脉引流入左心房1例

病人　女 ,37岁。自幼运动性心悸、气短 ,成年后出现口唇发绀。查体 :轻度发绀 ,Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间闻及收缩期 3 ＶＩ级杂音。心电图示右室肥厚、完全性右束支传导阻滞。Ｘ线胸片示肺动脉段明显突出 ,右下肺动脉直径 2ｃｍ。心脏超声检查见肺动脉增宽、房间隔中断 2 8ｍｍ。诊断 :先天性心脏病、房间隔缺损并严重肺动脉高压。2 0 0 0年 9月手术探查见下腔静脉引流入左房 ,房间隔缺损并右上肺静脉异位引流 ,遂改行体外循环手术。直视探查肺动脉直径 4ｃｍ ,压力 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,主动脉直径 2 5ｃｍ ,压力 8…     

无顶冠状静脉窦综合征2例

例 1　女 ,1 1岁 ;2 0ｋｇ。查体 :发育较差 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。胸骨左缘 2～ 4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,心尖区闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进。心功能ＩＩ级。心电图示右房、右室大 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,左前分支传导阻滞。Ｘ线胸片示双侧肺血多。心胸比率 0 6。超声心动图示房间隔缺如 ,共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,三尖瓣隔瓣发育不良并反流 ,左上腔静脉径 1 1 2ｃｍ ,右上腔静脉径 1 72ｃｍ ,估测肺动脉收缩压 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病 ,部分性房室管畸形 ,共同心房 ,二…     

混合型完全性肺静脉异位引流1例

病儿　女 ,10岁。出生后即口唇发绀、发现心脏杂音 ,反复肺部感染。查体 :血压双上肢 70 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,双下肢 10 0 6 0ｍｍＨｇ。口唇轻度发绀 ,轻度杵状指 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及 3 ＶＩ级吹风样收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进。心电图 :电轴右偏 114° ,不完全右束支传导阻滞 ,右室肥厚。Ｘ线胸片示心脏增大 ,心胸比率 0 70 ,主动脉结小 ,肺动脉段突出。多次彩色超声心动图示继发孔房间隔缺损 (房缺 ) ,右向左分流 ,诊断法洛三联症 ,不除外肺静脉异位引流。右心导管造影检查见肺动脉、肺静脉、右房、右室顺序显…     

肺动脉多发栓塞体外循环下取栓术1例

病人　男 ,35岁。左下肢脉管炎 6年 ,逐渐出现呼吸困难。 2 0 0 2年 6月 ,因突发呼吸困难加重 ,急诊入我院呼吸内科。Ｘ线胸片示双肺纹理增强并紊乱 ,右肺门影稍大。螺旋ＣＴ检查怀疑肺动脉栓塞。心脏超声心动图提示 :右房、右室扩大 ,疑右心室粘液瘤 ;三尖瓣重度关闭不全 ;肺动脉高压。血气分析 :ＰａＯ2 86ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ)。心电图示窦性心动过速。经内科治疗无效且病情加重 ,转入心胸外科。查体 :呼吸 2 5次 /ｍｉｎ ,心率 12 0次 /ｍｉｎ ,血压 110 / 75ｍｍＨｇ。双肺呼吸音减弱 ,闻及散在的干、湿性罗音。左下肢小腿…     

无顶冠状静脉窦综合征合并室间隔缺损1例

病儿　男 ,10岁。自幼发现心脏杂音。查体 :胸骨左缘第4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进、分裂。心功能Ｉ级。心电图示双室肥厚。Ｘ线胸片示肺充血 ,肺动脉段膨隆 ,左、右心室大。心脏Ｂ超示房间隔完整 ;膜周部室间隔缺损 (室缺 ) 2 9ｃｍ ,左向右分流 ,少量右向左分流 ;二尖瓣前叶脱垂 ;不除外动脉导管未闭。血气分析ＰａＯ2 78 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,ＳａＯ2 0 95。诊断 :大室缺伴肺动脉高压。1999年 3月手术。术中测肺动脉收缩压 6 9ｍｍＨｇ(桡动脉收缩压 10 5ｍｍＨｇ)。心外探查无动脉导管未闭 ,无左上腔。经…     

单纯左上肺静脉畸形引流矫治术一例

患者　男性 ,12岁 ,体重 5 1ｋｇ。因间断性咳嗽、咯痰、喘憋 10年就诊。血压 12 5 / 70ｍｍＨｇ;双肺清音 ;心率 86次 /ｍｉｎ ,窦性心律 ,律齐 ,心前区未闻及杂音。心电图示右心室肥厚 ;胸片示胸心比例 (Ｃ/Ｔ) 0 48,双肺血增多 ;超声心动图示右心房、心室内径增大 ,未见房室分流 ,怀疑远端肺动 静脉瘘。为明确诊断行右心导管及肺动脉造影 ,未见肺动 静脉瘘 ;次日再行选择性肺动脉造影 ,见左上肺静脉经垂直静脉入无名静脉再引入右上腔静脉 ,回流至右心房 ,腔静脉血氧饱和度 90 %。诊断左上肺静脉畸形引流。行手术治疗。手术方法 :胸骨正…     

Holt-Oram综合征1例

病人　男 ,16岁。活动后心悸、气短 4年 ,加重伴口唇发绀 2年。查体 :心前区局限性隆起 ,心界向左侧轻度扩张 ;听诊Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间、心尖部及剑突下均可闻及2 /ＶＩ级收缩期杂音。肝右锁骨中线肋下 3ｃｍ。轻度杵状指、趾 ;双手、足均为六指 (趾 )。心脏超声见 :单心房、二尖瓣前叶 13ｍｍ裂隙 ,三尖瓣收缩期心房侧中等反流信号 ,肺动脉增宽 ,估测肺动脉压 47ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,右心室明显增大。Ｘ线胸片示肺充血 ,心影呈梨形 ,肺动脉段凸出 ,右心室增大。心电图示电轴右偏 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,右心室肥厚劳损…     

原发性肺动脉内膜肉瘤1例

患者 男,45岁.咳嗽、胸闷5月余,加重1月余.查体:患者颈静脉稍充盈,心率83次/min,心尖部可闻及2/Ⅵ级收缩期吹风样杂音.外院增强CT示最大截面左肺动脉约5.9 cm ×2.1 cm,右肺动脉约4.5 cm×1.8 cm,肺窗示右下肺纹理稀少.     

双腔静脉法同种原位心脏移植2例

我们采用双腔静脉法完成 2例同种原位心脏移植。 1例已生存 3年 ,心功能良好 ;1例术后 4 0ｈ死于急性右心功能衰竭。现将经验和教训总结如下。临床资料　 2例均为男性。例 1　 2 6岁 ,体重 6 2ｋｇ ;例 2　 34岁 ,体重 74ｋｇ。均有心悸、憋喘、下肢水肿、顽固性心衰不能控制。血压分别为 10 0 / 6 5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)和 10 5 / 6 0ｍｍＨｇ。Ｘ线胸片示心胸比率均为 0 8,肺动脉段突出。心电图示频发室性早搏。超声心动图示全心扩大 ,室壁动度弱 ,二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣中度关闭不全。心导管检查肺动脉收缩压分别为 2 1…     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

不停跳与活瓣补片治疗房间隔缺损伴重症肺动脉高压1例

病人　男,5 7岁。自幼发现心脏杂音,活动后心慌气促10余年。既往高血压史4 0年。查体:口唇及甲床发绀,双下肢水肿且皮肤发黑,可见硬红斑。胸骨左缘闻及2 /VI级收缩期杂音。血红蛋白182 g/L ,红细胞压积0 5 5 ,血气分析示PaO2 4 8 6mmHg( 1mmHg =0 133kPa)、SatO2 0 81。X线胸片示肺血多,肺动脉段凸,心胸比率为0 5 9。心电图示心电轴显著右偏,完全性右束支传导阻滞。超声心动图示房间隔II孔处见连续中断约35mm ,心房水平双向分流,右大于左,重度肺动脉高压。右心导管资料示肺动脉压70 /2 8( 4 9)mmHg,全肺阻力15 4 3kPa·s·L-1,…     

婴幼儿先天性心脏病合并下腔静脉缺如的外科治疗

先天性心脏病合并下腔静脉缺如者少见。 1997～ 1999年 ,我们手术治疗 4例该畸形病儿 ,现报道如下。临床资料　见表 1。　　全组均在全麻下 ,纵劈胸骨切口 ,低温体外循环下行心表 1　本组 4例先天性心脏病合并下腔静脉缺如病儿临床资料病例性别月龄 体重(ｋｇ) Ｘ线胸片心电图彩色超声1女 76左上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 7,右位心 ,右房、右室大 ,肺动脉段重度凸出 ,肺血多冠状窦性心律 ,右室肥厚镜面右位心 ,ＶＳＤ ,重度肺动脉高压 ,下腔静脉近心段缺如2男 117右上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 6,右房中度增大 ,肺动脉段中度凸出 ,肺…     

单心室分隔术1例

病儿　男 ,8岁。查体 :发绀 ,杵状指 (趾 ) ,心尖搏动弥散 ,胸骨左缘可闻及 3～ 4/ＶＩ粗糙的收缩期杂音。心电图示双心室肥厚。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 8,呈球形 ,双肺血减少。超声心动图见心室与大血管连接异常 ,肺动脉起自左心室、在右后 ,主动脉起自右心室、在左前 ;主肺动脉发育较差 ,肺动脉瓣增厚 ,瓣叶开放受限 ,过瓣最大血流速度 4 5ｍ/ｓ,最大压差 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流 ,室间隔近十字交叉处少量残留。提示 :单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度—重度狭窄。心室造…     

右心恶性间叶肉瘤伴恶性神经鞘瘤分化1例

病人　男 ,4 6岁。活动后气急胸闷 1月余。查体 :心率10 2次 /min ,血压 110 / 80mmHg(14 7/ 10 7kPa) ,胸骨左缘 3～ 4肋间可闻及 3/VI级收缩期吹风样杂音向四周传导。心电图检查示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片见右心丰满 ,心胸比率 0 5 5。CT扫描见收缩期右室占位性病变突入主肺动脉 ,肺动脉增强扫描未见明显的肺梗塞。超声心动图见右房、右室轻度扩大 ,右室腔内自三尖瓣口至右室流出道内探及分叶状团块 ,约 5叶 ,3cm× 3cm× 2cm大小 ,其基带蒂 ,质偏软 ,边界清楚 ,右室流出道内团块在收缩期可进入肺动脉内。全面检查排除其他…     

术后右房血栓并急性肺栓塞1例

病人　男 ,6 0岁。左膝髌骨骨折行克氏针内固定术后 ,卧床制动。第 10ｄ病人突然剑突下剧痛、气憋、出冷汗。血压 80 / 6 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,呼吸 2 5次 /ｍｉｎ、双肺呼吸音低 ,心率 10 0次 /ｍｉｎ、律齐 ,与术前比较Ｐ2 >Ａ2 、三尖瓣区可闻及 4/ＶＩ级收缩期杂音、杂音易变。心电图ＳＩ、ＱＩＩＩ、ＴＩＩＩ示不完全右束支阻滞、ＴＶ1-3 波倒置。血气分析示ＰＯ2 6 1 4ｍｍＨｇ、ＰＣＯ2 36 9ｍｍＨｇ。急查超声心动图显示右室增大 ,右心房内有云雾状弱回声光团 ,随心脏舒缩可进入右心室 ,致三尖瓣中度关闭不全 (图 …     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

房间隔完整的三房心及合并畸形的诊治

三房心一般伴有房间隔缺损 (ＡＳＤ) ,房间隔完整者少见。2 0 0 0年 1月我科连续收治不伴ＡＳＤ的三房心 2例 ,均合并有其他心脏畸形 ,经手术治愈。结合未手术 2例综合报道如下。1　临床资料手术 2例。例 1:女 ,5 8岁 ,反复心悸、气促 6年余。体查 :房颤律 ,心尖部闻及Ⅲ /6级收缩期杂音并向左腋下传导。胸片示肺淤血 ,肺动脉段瘤样膨出 ,Ｃ/Ｔ 0 .7。ＵＣＧ示左房内隔膜 ,将左房一分为二 ,交通孔 1.8ｃｍ ,有压差 ,房间隔完整 ,二尖瓣重度反流 ,肺动脉压 7.3ｋＰ(5 5ｍｍＨｇ)。诊断为先天性心脏病 ,三房心、二尖瓣关闭不全、肺动脉高压。…     

肺叶切除并肺动脉成形治疗巨大肺动静脉瘘1例

患者 男,50岁.断续咯血10年余,气喘1月余.查体:血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),右季肋区可闻及连续性杂音.不吸氧动脉血气分析示血氧分压55 mm Hg. 胸部CT(图1、2)示肺动静脉畸形,肺动脉主干及左、右肺动脉增粗,左下肺动脉增粗;经右侧股静脉行肺动脉造影术,提示右肺动脉明显增宽,直径40 mm,右下肺动脉-左心房可见一异常通道,直径38 mm,血流速度快,平均主肺动脉压85 mm Hg.心脏彩超示肺动-静脉瘘,重度肺动脉高压,三尖瓣中度、二尖瓣轻度反流.     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.