右室流出道表皮样囊肿切除1例

病人　女 ,5 0岁。心前区疼痛 2 0ｄ。查体 :胸骨左缘第 3肋间可闻及收缩期杂音。心电图示窦性心律 ,偶发单源室性早搏 ,右室大。Ｘ线胸片见双肺纹理较稀少 ,心影呈二尖瓣型 ,心胸比率 0 49,左心房缘第 3心室形成 ,提示心肺改变符合右心室流出道狭窄。心脏彩色多普勒超声心动检查示右室增大 ,右室流出道可见 5ｃｍ× 6ｃｍ大小团块回声 ,测算肺动脉收缩压约 70ｍｍＨｇ(9 3ｋＰａ) ,提示右室流出道占位性病变。1998年 10月在全麻体外循环下手术。常规建立体外循环 ,作右室斜切口 ,见肿瘤位于右心室流出道 ,为囊性 ,表面光滑 ,无蒂、不活动 …     

经右心房切口行右心室流出道疏通术

目的总结右心室流出道梗阻经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术的经验。方法自2007年6月至2010年12月,安徽医科大学第一附属医院对21例右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及法洛四联症患者[(14例右室双腔心、4例单纯右心室流出道狭窄和3例法洛四联症,流出道压差为(52.56±17.31)mm Hg],经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术,切除异常纤维环和增生肥厚肌束,疏通右心室流出道,对并发肺动脉瓣或瓣下狭窄的患者,再经肺动脉根部切口协助显露,同时矫正其他并发畸形。结果所有患者手术顺利,术后心功能均恢复满意,术后超声心动图复查提示:右心室流出道疏通效果满意,压差<20 mm Hg,7例术后有轻度收缩期杂音。术后随访至6个月,随访期间所有患者体力活动完全恢复;复查心脏彩色超声心动图提示:无明显右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻,右心室流出道压差进一步缩小或消失。结论经右心房切口行右心室流出道疏通术适用于右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及部分法洛四联症患者,可避免直接切开右室壁引起的心肌、冠状动脉损伤,减轻了术后瘢痕纤维增生,有利于术后心功能恢复。     

先天性心脏病围术期严重肺动脉高压一例

患者女,28岁,发现先天性心脏病26年,反复出现上呼吸道感染,近1年活动后感心慌、憋气。查胸片示：心影增大,肺血增多,肺门影增大。心脏彩超示：先天性心脏病,主动脉前壁与室间隔上段缺损,右室流出道狭窄。拟行室间隔缺损修补和右室流出道成型术。     

右心恶性间叶肉瘤伴恶性神经鞘瘤分化1例

病人　男 ,4 6岁。活动后气急胸闷 1月余。查体 :心率10 2次 /min ,血压 110 / 80mmHg(14 7/ 10 7kPa) ,胸骨左缘 3～ 4肋间可闻及 3/VI级收缩期吹风样杂音向四周传导。心电图检查示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片见右心丰满 ,心胸比率 0 5 5。CT扫描见收缩期右室占位性病变突入主肺动脉 ,肺动脉增强扫描未见明显的肺梗塞。超声心动图见右房、右室轻度扩大 ,右室腔内自三尖瓣口至右室流出道内探及分叶状团块 ,约 5叶 ,3cm× 3cm× 2cm大小 ,其基带蒂 ,质偏软 ,边界清楚 ,右室流出道内团块在收缩期可进入肺动脉内。全面检查排除其他…     

心脏原发平滑肌肉瘤1例

病人　女 ,4 0岁。阵发性晕厥半年 ,加重 1个月。查体 :体重 93kg ,血压 :130 / 94 mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,四肢水肿不明显。心率 92次 /min ,律齐。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 3/VI级收缩期杂音 ,P2 不清。心电图示右室肥厚 ,电轴+12 0°,T波异常。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 3,肺血少。超声心动图示右室增大 ,右室流出道末端至主肺动脉内显示一略高回声的实质性肿块 ,约 6 1cm× 2 0cm ,与管腔右侧壁粘连 ,远端显示不清。左侧仅有 4mm的间隙 (图 1)。术前诊断 :右室流出道、肺动脉新生物 ,性质待定。2 0 0 3年 11月 ,全麻下…     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

作者须知

病人　女 ,30岁。胸闷伴心前区疼痛月余 ,晕厥 2次。心脏彩超示左房径 18mm ,左室径 32mm ,右室径2 7mm ,主动脉径 17mm ,右房 4 8mm× 5 2mm ,于右房室腔及右室流出道探及 87mm× 5 0mm低回声光团(图 1) ,未探及三尖瓣回声。CT示右房实性占位 (图2 )。2 0 0 3年 12月手术。前胸正中切口 ,见心包腔内中量淡黄色积液 ,右心房明显膨胀 ,暗紫色 ,质韧 ,上腔静脉扩张 ,右室、左房室空虚。建立体外循环时升主动脉插灌注管 ,因右房插管困难而行上腔静脉插单根引流管后转机 ,切开右房壁并向下腔静脉延伸 ,经瘤体外缝隙插入下腔静脉引流管 ,灌注冷…     

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月～3.8岁;体重3.2～23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5～47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月～3年,2例病儿RPA残余压差24.0～29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.     

外伤性室间隔穿孔的介入封堵治疗1例

病人男，16岁。尖刀刺中胸部后1h送人急诊科。血压30／35mmHg，面色苍白，烦躁不安，呼吸急促。急诊伤口探查见胸部左右双侧第3肋间刀刺伤口，涌血，左侧胸腔闭式引流出大量积血，引流后血压进一步下降，意识模糊。紧急在急诊科左侧开胸探查，第4肋间前外侧切口，切开心包见右室流出道位置被刺穿，约20mm大小，可见纤维素附着，心脏尚有搏动，快速清理胸腔内积血并回输，左手食指堵住心脏伤口，3-0尼龙线修补右室伤口后见心包内涌出鲜红血液，[第一段]     

心脏血管瘤4例

心脏血管瘤罕见,占心脏肿瘤的0.8%[1].2004年至2009年我们共收治心脏血管瘤病人4例,现报道如下. 资料和方法本组中男2例,女2例;年龄33～56岁,平均43.3岁.2例因头晕就诊,2例为体检时偶然发现心脏占位.查体:1例于胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙的4/Ⅵ级收缩期杂音,P2减弱,另3例未见阳性体征.1例诊断为"右室流出道占位",心脏超声示右室流出道云雾状团块较均匀回声,约3.0 cm ×4.0 cm×5.0 cm,其0.9 cm蒂附着于肺动脉瓣前叶瓣下的右室流出道侧壁上,肿物边缘较完整,随血流摆动,收缩期堵塞肺动脉瓣口,舒张期返回到右室流出道;彩色多普勒血流显像示收缩期右室流出道内五彩镶嵌射流束.     

巨大右房恶性淋巴瘤1例

病人 女,30岁.胸闷伴心前区疼痛月余,晕厥2次.心脏彩超示左房径18 mm,左室径32 mm,右室径27 mm,主动脉径17 mm,右房48 mm×52 mm,于右房室腔及右室流出道探及87 mm×50 mm低回声光团(图1),未探及三尖瓣回声.CT示右房实性占位(图2).     

带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

目的评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法1999年3月至2003年5月右室流出道重建手术中，共有21例使用带心包瓣的自体心包片，主要为重症肺动脉狭窄(VS)病例，多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道，直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜，其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果术后无死亡，出院前复查超声心动图，除1例为中度肺动脉瓣反流(PI)外，其余均为轻微或轻度PI。2例失访，3例出院不久，9例随访1～2年。重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，5例无变化，2例减少了1．0～1．5mm。结论带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大，术后肺动脉瓣的反流较轻；无需长期抗凝、操作容易、随时间推移组织能生长。     

大网膜联合胸大肌肌瓣移位治疗放射性胸部溃疡1例

患者女,30岁.先天性心脏病、肺动脉瓣狭窄.因14年前行胸腺瘤切除术后术区放疗,导致右室流出道狭窄加重,出现活动后心悸、胸闷.7个月前于我院行右室流出道疏通术,术后出现原放疗部位骨坏死,伤口不愈并感染.查体见上胸部11 cm x8 cm溃疡缺损区,表面有黄色脓苔和坏死骨组织,边缘不齐,深达纵隔,深部可见主动脉搏动.     

大鼠右室流出道重建术模型的构建

目的探讨建立大鼠右室流出道重建术动物模型的可行性。方法对15只成年雌性SpragueDawley(SD)大鼠实施右室流出道重建术。将胶原海绵补片经过碳化二亚胺法处理,并种植人骨髓间充质干细胞(紫绀型先心病患者来源,年龄5岁),利用新构建的工程化心肌补片修补大鼠的右心室流出道。3 d后,随机取3只大鼠处死,取出心脏,对心脏正面、内面及剖面摄片,以确定透壁切除心肌组织。4周后,将大鼠心脏取出,作抗人线粒体抗体染色确定补片是否仍有种子细胞存活(n=4)。此外,在1个月、3个月时,各处死大鼠3只,直视摄影观察并行马洪染色(Masson’s trichrome)观察补片降解情况(n=3)。结果 2只大鼠于术后24 h内死亡,建模总体死亡率为13.3%(2/15)。直视摄片证明右心室流出道为透壁切除,补片完全替代了右室流出道心肌组织。4周后补片上仍有种子细胞存活。结论大鼠右室流出道重建术模型可作为组织工程心肌补片(EHT)实验研究中一种稳定、可靠且经济的初筛模型。     

国产牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道临床应用

目的总结国产牛颈静脉带瓣管道在右室流出道重建手术中的应用和术后早期临床随访结果。方法2004年2月至2005年3月，14例病人（男6例，女8例；年龄5个月～22岁；体重8～40k）使用了完整牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道。记录术后并发症，术后1个月用心脏超声对移植的牛颈静脉进行功能评价。结果住院期间均无栓塞等带瓣管道相关并发症发生，恢复顺利，出院。术后1个月超声检查示重建的右室流出道通畅，4例移植管道存在轻度瓣膜反流。结论国产牛颈静脉带瓣管道易于获取，型号较齐全，移植后早期临床疗效满意，可作为一种右室流出道重建的替代材料，但其中、远期疗效仍须持续随访观察。     

法洛四联征合并主动脉瓣重度关闭不全一例

患者,男,17岁。因发现面唇紫绀及心脏杂音17年入院。入院查体:面唇、甲床紫绀,心前区隆起,可触及震颤,心界向左扩大,心率82次/分,胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音,传导广泛。杵状指(趾)阳性。实验室检查:Hb211g/L,HCT68%,PaO250mmHg,Pa CO237.5mmHg,血细菌培养阴性。心电图示:轴心右偏,右房右室大,ST-T改变。胸片示:双肺血减少,心影增大,心胸比率0.6。超声心动图示:法洛四联征,主动脉瓣右冠瓣赘生物,重度返流。于2005年9月在中低温体外循环下行心内直视手术,术中见:右房、右室增大,右室壁肥厚,壁束厚致右室流出道狭窄,肺…     

法乐四联症右室流出道心肌超微结构特点及其临床意义

目的 研究不同年龄组法乐四联症（TOF）右室流出道心肌超微结构特点。方法 取31例TOF右室流出道心肌组织，按年龄分为1岁以下组、1～3岁组和3岁以上组，取12例其他心脏病患者右室流出道心肌作为对照组，分别用光学显微镜和透射电镜对心肌组织进行超微结构的观察。结果 1～3岁TOF组和3岁以上TOF组心肌肌原纤维排列方向紊乱，同向性丧失，大量小线粒体增生堆积，分布不均匀，基质密度增加，z线粗细不等、缺失、断裂；1岁以下TOF组超微结构改变较轻微。对照组可见心肌结构正常。结论 TOF右室流出道存在许多心肌超微结构异常的心肌细胞，TOF病人应尽量在1岁以内进行手术，可避免心肌超微结构变化对心功能的不良影响。     

右心室神经纤维瘤1例CSCD

患儿男,6岁。5年前因感冒发现心脏杂音,超声心动图示右心室占位。查体示：口唇无紫绀,心前区未扪及震颤,心界向右增大,律齐,胸骨左缘第3～4肋间可闻及2／6级收缩期杂音。超声心动图示：右心室流出道内大约53mm×28mm×43mm回声团块（图1）,血流尚通畅,右心室流出道流速105nt／s,左心室射血分数0．71。     

右心室罕见黏液瘤一例

<正>病人,女,54岁。发现心脏肿瘤10余年,晕厥3天于2018年12月3日入院。体格检查:心前区无隆起及凹陷,心界无扩大,心率76次/分,心律整齐,三尖瓣听诊区闻及4/6级收缩期吹风样杂音。心脏彩超检查提示右房右室内径正常,右室流出道壁上见4. 1 cm×3. 1 cm等回声,边界清,回声欠均匀,其内见点状强回声(图1),随心动周期左右稍摆动,三尖瓣轻度反流。心脏双源CT检     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.