重视脊柱侧凸矫形围手术期肺功能监测和肺功能损害预防

脊柱侧凸患者在畸形达到一定程度时,往往会合并呼吸功能的损害。众多研究表明,脊柱侧凸尤其是胸椎的畸形越严重,出现肺功能损害的几率越大,损害的程度也越大。重度脊柱侧凸导致呼吸功能衰竭的情况并非罕见。理论上,手术矫形可以改善脊柱侧凸患者的肺功能,但在以往的文献报道和我们的临床实践中发现,患者在术后早期肺功能不但没有改善,反而进一步加重,而术后中长期(大致2年以后)肺功能才能有不同程度的改善;还有患者术后出现肺功能损害加重,甚至死亡。     

先天性脊柱侧凸患者中肋骨畸形和椎管内畸形的特点

目的 探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的特点及发生情况.方法 回顾性分析2010年1月至2011年3月手术治疗的先天性脊柱侧凸患者118例,男性52例,女性66例;年龄3～50岁,平均(14±7)岁.统计椎管内畸形、肋骨畸形的总体发生比例及各自的好发部位,运用x2检验分析不同类型脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的伴发情况.结果 118例先天性脊柱侧凸患者合并椎管内畸形57例(48.3％),多种畸形常并发存在,以脊髓纵裂(32.2％)和脊髓空洞症(21.2％)最为多见.合并肋骨畸形69例(58.5％),以凹侧为多见(68.1％,47/69).椎管内畸形的发生率在混合型脊柱侧凸(58.3％,35/60)和多脊椎畸形(54.8％,51/93)的患者中较高(x2= 14.05和27.50,P＜0.01).伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸患者中有椎管内畸形的42例(60.9％),无椎管内畸形的27例(39.1％),不伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸中有椎管内畸形的15例(30.6％),两组相比椎管内畸形的发生率差异有统计学意义(x2= 10.5,P＜0.01).结论 先天性脊柱侧凸伴发的椎管内畸形以脊髓纵裂和脊髓空洞为多见;肋骨畸形多发生于混合型脊柱侧凸及多脊椎畸形患者,以凹侧多见.脊椎畸形的类型及是否伴有肋骨畸形对椎管内畸形的诊断有重要的提示意义.椎管内畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种椎管内畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系.     

先天性多发性关节挛缩症合并脊柱侧凸的临床特征及疗效评价

目的 探讨先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenital,AMC)合并脊柱侧凸的临床特征和手术方式并评估疗效.方法 回顾性分析2001年11月至2006年8月在我院接受脊柱三维矫形手术治疗的AMC合并脊柱侧凸患者14例,男7例,女7例;年龄11～20岁,平均14.3岁.对侧凸类型进行分析并对其手术前后侧凸冠状面和矢状面Cobb角、骨盆倾斜角进行评价.结果 12例为长"C"型胸腰弯,5例合并先天性脊柱侧凸.14例患者主弯冠状面Cobb角术前平均79.1°,术后平均35.9°,平均矫正率为54.6%;10例合并胸椎前凸畸形者矢状位术前胸椎前凸Cobb角平均43.0°,术后胸椎后凸Cobb角平均16.4°;2例合并胸椎后凸畸形者矢状位术前胸椎后凸Cobb角平均91.5°,术后胸椎后凸Cobb角平均54.5°;3例术前骨盆倾斜角平均22.1°,术后平均13.3°.术后随访2.0～4.5年,平均29个月,末次随访时冠状面矫正丢失率平均6.8%.3例发生术中和术后并发症:1例后路矫形时发生大出血(4000m1);1例术后出现短暂性呼吸困难;1例二期后路内同定完成后出现完全性截瘫,术后3个月恢复正常.结论 AMC合并脊柱侧凸弯型以麻痹性神经肌源性长"C"型胸腰弯为主,可合并有先天性脊柱侧凸.脊柱三维矫形可以对AMC合并脊柱侧凸进行有效的矫正,但易发生并发症.     

1型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸肋骨头椎管内脱位的治疗策略

正1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF-1)是一种常染色体显性遗传疾病,其伴随骨骼畸形的发病率约为10%-25%,其中最常见的是脊柱畸形。NF-1伴脊柱侧凸分为营养不良型和非营养不良型两类。1986年Flood~([1])首次报道了营养不良型NF-1伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管内,脱位的肋骨头可对脊髓造成压迫,引起严重神经损伤并发症。     

先天性脊柱侧凸手术治疗策略——进展与挑战

先天性脊柱侧凸是指由于椎体发育异常所致的脊柱侧凸,可分为形成不全、分节不全和混合型.大部分的先天性脊柱侧凸呈进行性加重,需要手术治疗,应根据每个患者的畸形特点,判断其自然病史,制定合理的手术治疗方案.适当的早期积极处理可采用较为简单的手术方法,如凸侧骨骺阻滞术.半椎体切除术可以直接去除致畸因素,是理想的手术方法.如果侧凸已经发展到很严重的程度或者合并脊髓、胸廓等畸形,手术往往很复杂并且风险很高.近年来,先天性脊柱侧凸的手术治疗有较大的进展,尤其是胸廓发育不全综合征概念的提出使大家对脊柱、胸廓和肺发育之间的关系有了进一步认识,而手术技术的进步也很大程度地提高了先天性脊柱畸形的治疗效果,但VEPTR等新技术的应用时间很短,仍然需要长期随访和进一步的研究     

Prader-Willi综合征合并脊柱侧凸的病因、特点及治疗

Prader-Willi综合征(PWS)是一类由于父源染色体15q11.2-q13区域印记基因缺陷所致的多系统受累的罕见遗传病,主要临床表现为肌张力低下、智力障碍、性腺发育滞后以及肥胖等。PWS患者常合并各种骨骼畸形或异常,脊柱侧凸是PWS患者最常见的骨骼畸形。PWS合并脊柱侧凸和其他类型脊柱侧凸在病因、特点以及治疗等方面不尽相同,既往国内对该疾病合并脊柱侧凸的关注较少。本文就PWS合并脊柱侧凸的致病机制、畸形特点以及治疗方法进行综述。     

长节段脊柱-骨盆固定治疗帕金森病伴神经肌源性胸腰椎侧后凸畸形1例近期随访报告

<正>帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的中老年中枢神经系统变性疾病,65岁以上的人群中患病率近1.7%,并随着年龄的增长而增加[1]。PD患者合并脊柱畸形发生率高达33%,且多为较严重的脊柱侧后凸畸形[2-3]。由于此类脊柱畸形为神经肌源性脊柱侧凸,且就诊患者多为老年人群,其脊柱冠状面及矢状面易发生显著失平衡,因此PD合并脊柱畸形的矫形手术非常具有挑战性,目前国内未见PD合     

脊柱侧凸伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的手术治疗

目的探讨伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸的临床特征和治疗策略,并分析手术疗效。方法52例伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸患者的治疗方案分三类:(1)单纯脊柱侧凸矫形手术(18例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的ChiariⅠ型畸形和(或)脊髓空洞者,行脊柱侧凸矫形手术;(2)单纯颈枕部手术(12例):对脊柱侧凸尚无手术矫形指征者,无论Chiari畸形和脊髓空洞是否存在神经损害,均行后路枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术;(3)颈枕部手术加脊柱侧凸矫形手术(22例):对脊柱侧凸有矫形手术指征、伴发的Chiari畸形和脊髓空洞有神经损害者,先行枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术,术后6个月再行脊柱侧凸矫形术。结果34例颈枕部手术患者中24例术前存在明显的神经损害,术后6个月内仅6例有轻度的神经功能改善。40例脊柱侧凸矫形手术患者中,Cobb角<90°者额状面平均矫正率为63%、矢状面后凸平均矫正率为80%;Cobb角>90°者额状面平均矫正率为49%、矢状面后凸平均矫正率为74%。随访6个月～5年,平均19个月,矫正率平均丢失6%。结论脊柱侧凸在伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞时不仅具有外科矫治性,而且可以获得与特发性脊柱侧凸类似的矫形效果。     

骶棘肌内软组织肿瘤致严重脊柱侧凸

脊柱侧凸是最常见的脊柱畸形之一,它是一个临床诊断而不是病因诊断,它可以由很多不同病因引起.根据病因学,脊柱侧凸可分为特发性、先天性、神经肌肉性、间充质源性、外伤性、肿瘤性及混杂性等川.脊柱的前外侧椎旁组织肿瘤所致的脊柱侧凸虽有报道[2],但极为罕见,而脊柱后方骶棘肌内肿瘤敛脊柱侧凸,国内外尚未检索到文献报道.我院1998年1月至2007年11月共手术治疗2547例脊柱侧凸畸形,其中发现有2例为骶棘肌内软组织肿瘤所致,报告如下.     

1例罕见的严重脊柱前凸畸形的临床诊治

[目的]总结1例罕见的严重脊柱前凸畸形的诊治经验。[方法]一女性患者全脊柱弓状前凸,病史10年,颈椎前凸45°,胸椎前凸8°,腰椎前凸65°,合并T6~L2右侧凸23°。临床诊断为脊肌萎缩症,分两期手术:前路松解,后路松解并矫形固定。[结果]术后胸椎后凸13°,腰椎前凸35°,侧凸7°。前凸矫正率69.9%,侧凸矫正率69.6%。术后患者能平视,在支具保护下直立行走。[结论]以前凸为主的脊柱畸形少见,病因为脊肌萎缩症者更少见。本病例矫形成功,为临床提供了资料。     

对克利佩尔-费尔综合征伴发畸形临床特征的观察

目的 总结克利佩尔-费尔综合征(KFS)伴发畸形的临床特征。方法 对2015年1月至2021年6月中国医学科学院北京协和医院骨科收治的KFS患者78例的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受全脊柱正侧位X线、全脊柱CT平扫+矢状位和三维重建以及全脊柱MRI检查,并接受肺功能、超声心动图和腹部超声等检查以及对伴发其他系统畸形的评估。结果 78例KFS患者中,男43例,女35例,年龄(12.6±9.5)(2～45)岁;其中脊柱侧凸畸形(44例,56.4%)为发生率最高的伴发畸形。Ⅲ型KFS患者合并脊柱侧凸发生率为73.1%,显著高于Ⅱ型和Ⅰ型KFS患者(62.5%和41.7%),差异有统计学意义(P=0.04)。合并脊柱侧凸畸形的KFS患者伴发其他系统畸形发生率更高(P<0.01)。其他伴发畸形依次为椎管内畸形(27例,34.6%)、泌尿系统畸形(13例,16.7%)、心脏畸形(12例,15.4%)、面-眼-耳部畸形(7例,9.0%)以及腹部和(或)胃肠道畸形(4例,5.1%)。结论 KFS患者最常见的伴发畸形是脊柱侧凸,其中长节段颈椎融合畸形患者合并脊柱侧凸的发生率更高,且更易合并...     

Fulcrum-bending像与伴发脊髓空洞或(和)Chiari畸形脊柱侧凸的手术治疗

[目的]探讨Fulcrum-bending(支点弯曲位)像对伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸手术治疗的帮助及新思路,并分析手术疗效。[方法]18例伴发脊髓空洞和(或)Chiari畸形的脊柱侧凸患者的治疗方案分两组:(1)牵引后前后路联合脊柱侧凸矫形手术(6例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,先行Halo颅骨牵引,1周后行脊柱侧凸矫形手术;(2)直接行后路脊柱侧凸矫形手术(12例):术前拍Fulcrum-bending像,并根据其结果对脊柱侧凸进行矫形。[结果]6例牵引后手术患者Cobb’s角平均矫正率为61%;6例柔软型侧凸患者直接后路手术患者均未出现神经并发症,Cobb’s角平均矫正率为60%,且术前Fulcrum-bending像与术后Cobb’s角相接近;6例僵硬型侧凸患者中1例出现轻微神经损害情况,后逐渐恢复,Cobb’s角平均矫正率为52%,手术存在过度矫正。[结论]对无明显神经损害的伴发脊髓空洞或ChiariI型畸形的脊柱侧凸柔软患者,不必行术前牵引而直接行后路手术,且可以获得与牵引后前后路联合手术类似的矫形效果。     

脊柱侧凸手术中椎弓根螺钉置钉技术的研究进展

<正>脊柱侧凸是以脊柱侧向弯曲和旋转畸形为主要表现的疾病,它影响着约0.5%～5%的青少年,其中80%为特发性脊柱侧凸畸形(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)~([1])。严重的脊柱侧凸可随着年龄增长而进展,造成明显的腰背痛、姿态异常或躯干失衡,还可导致心、肺等器官受压而功能受损,甚至影响患者的自然寿命~([2]),往往需要手术治疗。     

脊柱节段切除截骨、双轴旋转矫形固定植骨融合术治疗严重脊柱角状后凸畸形

目的 针对严重脊柱角状后凸畸形设计一种新的矫形固定手术方式,观察手术的可行性、安全性和有效性.方法 2004年5月至2007年2月,采用后凸局部节段切除截骨,于断端撑开状态下双轴旋转矫形固定植骨融合技术治疗严重脊柱后凸畸形(平均Cobb角90.8°,范围50°～130°)16例.对所有患者进行手术前后的后凸局部和全脊柱正侧位X线摄片,测量后凸Cobb角,对7例合并侧凸的患者测量侧凸Cobb角.对手术前后和随访时的患者进行Frankel神经功能分级、Oswestry评分和术后PSI满意指数的评定,并观察术前存在腰背痛的患者术后的恢复情况.结果 16例患者手术时间平均为6.9 h,手术出血量平均为4000 ml.术中和术后并发症包括1例人工椎体松动,3例神经根损伤,3例硬膜撕裂,1例术后短期下肢功能障碍等,经妥善处理后均恢复良好.术后平均随访25个月.手术前脊柱后凸畸形平均为90.8°,术后即刻的平均后凸畸形为26.9°,平均矫正率为72.5%;随访时平均后凸畸形为28.9°,平均矫正率为70.1%,后凸畸形矫正无明显丢失.7例合并脊柱侧凸畸形的患者术前侧凸平均为35.9°,术后即刻的平均侧凸为4.4°,平均矫正率为87.2%;随访时平均侧凸畸形为6.1°,平均矫正率为78.6%,侧凸畸形矫正亦无明显丢失.部分患者神经功能较术前有所恢复,Frankel分级改善,术前共有E级5例,D级5例,C级5例,B级1例.随访时有E级10例、D级3例、C级3例.除外术前无症状的3例患者,术前患者平均Oswestry评分为18.9,术后平均Oswestry评分为10.8,平均改善率为52.7%.术后患者PSI满意指数显示完全满意10例,基本满意5例,总满意率为93.8%.术前共有3例患者存在明显的腰背痛,术后腰背痛完全缓解.结论 节段切除和截骨面撑开矫形固定植骨融合技术是治疗严重脊柱角状后凸畸形的有效方法 ,其畸形矫正率高,较为安全,中远期疗效良好.     

成人退变性脊柱侧凸远端融合到L5还是S1?

<正>成人退变性脊柱侧凸的手术目标是缓解腰背痛和下肢痛,部分纠正脊柱畸形~([1、2]),改善功能,提高患者生活质量。常用的手术方法包括单纯减压、减压加短节段融合、减压加长节段融合及畸形矫正。对腰椎侧凸严重、顶椎有明显侧方滑脱的患者往往需要减压、矫形加长节段融合来治疗~([1、2])。     

重视成人脊柱畸形术后的近端交界性后凸

成人脊柱畸形（adult spine deformity,ASD）若出现畸形不断进展、合并冠矢状面失平衡以及保守治疗无效的疼痛,常需手术。与青少年特发性脊柱侧凸畸形不同,成人脊柱侧凸畸形的术后并发症相对较多,如近端交界性后凸（proximal junctional kyphosis,PJK）。有文献报道PJK在成人脊柱畸形术后的发生率高达20%以上,严重的PJK会引起疼痛、功能丧失、畸形进展等一系列问题,甚至最终导致翻修手术。因此掌握PJK的定义、发病率、危险因素及处理方法在治疗ASD中尤为重要。     

伴呼吸衰竭脊柱侧凸的围手术期处理及治疗策略

目的 探讨伴有呼吸衰竭的脊柱侧凸的术前肺功能评估及相应的临床治疗策略.方法 2000年9月至2008年6月,收治16例脊柱侧凸患者接受系统完整的术前呼吸功能训练并成功接受后路矫形内固定手术,动脉血气分析达到呼吸衰竭的诊断标准,肺活量(vital capacity,VC)为预计值的25%～34%.5例为特发性脊柱侧凸,男2例,女3例;年龄10～16岁,平均13.5岁.11例为先天性脊柱侧凸,男5例,女6例;年龄10～14岁,平均12.4岁;椎体形成不良2例,分节不良4例,混合型5例;其中8例存在并肋畸形,7例合并肋骨缺失.按照累及部位划分,胸段脊柱侧凸10例,胸腰段脊柱侧凸1例;胸腰双主弯3例,三弯2例.16例患者术前Cobb角平均126.6°±15.5°;身高120～160 cm,平均137.6cm;体重18～40 kg,平均32.5 kg.根据术前肺功能状况和畸形严重程度决定手术方法.术前呼吸功能治疗包括:清醒状态下无创呼吸机辅助呼吸,Halo牵引,呼吸训练.结果 16例患者经过规范的呼吸训练和呼吸机及牵引治疗后,呼吸状况均有明显改善,可以耐受脊柱侧凸矫形手术.10例患者术后1 h顺利拔除气管插管,能够自主呼吸;另6例患者术后须转ICU,呼吸机辅助呼吸,24 h内恢复自主呼吸而拔管.术后2例患者发生肺水肿(其中1例合并肺部感染),未出现肺不张及重要脏器功能衰竭等严重并发症.术后Cobb角72.0°±13.2°,平均矫正率43%,外观改善明显.结论 通过完备的术前肺功能评估和围手术期准备,伴有呼吸功能衰竭的脊柱侧凸患者可以接受脊柱矫形手术并获得良好的治疗效果.     

儿童脊柱畸形的支具治疗

目的:探讨应用矫形支具治疗各种儿童脊柱畸形的临床效果及意义.方法:对本院1998年1月～2001年5月采用热塑支具治疗或辅助治疗的138例脊柱畸形患儿进行分组观察分析,包括特发性脊柱侧凸94例、先天性脊柱侧凸29例、脊柱后凸6例、脊柱结核7例、外伤性脊柱侧弯2例.结果:全部病儿均经过2～4年的随访,绝大多数有不同程度的畸形矫正,基本上达到矫治的预期目的.结论:由于儿童的病理及生理特点,支具对各种脊柱畸形均有不同程度的矫正作用,可有效地控制早期脊柱侧凸的发展,甚至可以避免手术或减轻手术患者侧凸的严重程度以及手术难度,减少并发症的发生.     

多平面重度脊柱畸形的后路截骨矫形术的研究进展

多平面重度脊柱畸形往往伴有脊柱侧凸、后凸及前凸中的一种或多种,柔韧性差,脊柱严重不平衡,心肺功能差,严重影响患者生活质量,是脊柱外科界的治疗难点之一.其手术方式多样,缺乏标准,手术效果欠理想.目前较流行的做法倾向于后路截骨手术矫治畸形.本文就各种后路截骨术的适应证,操作方式,手术效果,并发症防治等方面进行综述.     

先天性脊柱侧凸治疗的临床进展

先天性脊柱侧凸是在胚胎期脊柱生长发育过程中，脊椎分节不全或／和形成不良所致的一种先天性畸形，由于脊柱两侧的生长发育不平衡而出现侧凸。国内报道先天性脊柱侧凸发病率占脊柱侧凸的3．1％～5．19％。献统计约25％的病人合并有脊髓异常，30％的存在泌尿、生殖系畸形，10％的有先天性心脏病。患儿出生后即发生畸形，其病变往往随着年龄增长而进行性加重。不经治疗的先天性脊柱侧凸中，